1例骨髓增生異常綜合征伴小腸淋巴管擴張癥病人的治療和護理

張帶帶，張 麗，馮妍妍，崔振珠

骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一組異質性克隆性惡性疾病，其基本病變是克隆性造血干、祖細胞發育異常，導致無效造血及惡性轉化危險性高，其臨床特征是三系血細胞減少伴形態學異常［1］。小腸淋巴管擴張癥（intestinal lymphangiectasia，IL）是一種罕見的疾病，是由各種原因引起的小腸淋巴管回流障礙造成的小腸黏膜滲漏或淋巴瘺產生的水腫、腹瀉、低蛋白血癥以及外周淋巴細胞減少等的一組癥候群［2］。骨髓增生異常綜合征合并小腸淋巴管擴張癥病人極為罕見，目前關于此病的治療和護理尚未見報道。我院于2013年11月收治了1例骨髓增生異常綜合征伴小腸淋巴管擴張癥病人，入院時該病人不僅存在難治性血細胞減少、血小板輸注無效等問題，還伴有難以糾正的持續低蛋白血癥及多漿膜腔積液等多重并發癥，經過精心的治療和護理，病人未發生生命危險，病情趨于平穩，現將治療及護理經驗報道如下。

1 病例介紹

病人，女，37歲，主因“乏力，下肢浮腫伴胸悶1年”就診于北京協和醫院，血象檢查顯示全血細胞減少，擬診為“免疫相關性全血細胞減少癥”，消化內鏡活檢證實有小腸淋巴管擴張癥，予以間斷性輸入血小板對癥支持治療，效果不佳，考慮血小板無效輸入，于2013年11月11日為求進一步診治收入我科。病人臨床表現為全身水腫、大量胸腹腔積液、腹脹、脂肪瀉；血常規結果顯示：白細胞2.85×109／L，血紅蛋白71 g／L，血小板5×109／L；骨髓涂片結果顯示：增生活躍，粒細胞系62%，紅細胞系24%，粒細胞系和紅細胞系比例顯示病態造血，見巨核細胞4個；骨髓活檢結果顯示：骨髓增生低下（40%），幼稚細胞增多；腫瘤基因重排：TcRr／δ陽性；小組化：環形鐵幼紅細胞計數28%；診斷為骨髓增生異常綜合征－難治性血細胞減少伴有多系增生異常（MDS－RCMD）。病人入院時血小板輸注無效，最低僅為2×109／L，同時患有小腸淋巴管擴張癥，持續蛋白滲漏，白蛋白低達12.6g／L，球蛋白低達8.5g／L，多漿膜腔積液，包括心包積液、胸腔積液、腹腔積液，入院后醫囑下病危通知。經過精心的治療與護理，病人住院期間未出現重要臟器出血，肢體腫脹較前明顯好轉，血小板維持在11×109／L以上，于2014年1月20日帶藥出院。

2 治療

入院后立即給予酚磺乙胺預防出血，急輸血小板防止病人發生重要臟器的出血，囑病人絕對臥床休息。密切監測病人血常規、電解質及凝血變化，及時輸入紅細胞、血小板、富含血小板白膜及血漿；使用重組人血小板生成素（TPO）15 000U每日皮下注射1次。病人逐漸脫離血小板輸注，輸血間期延長，血小板穩定在11×109／L以上，未發生重要臟器的出血。每日予以白蛋白輸入糾正低蛋白血癥，給予呋塞米減輕水腫，并間斷予以丙種球蛋白輸入提高免疫力。同時給予甲潑尼龍、環孢、左旋咪唑、維生素B6治療 MDS原發病，指導病人堅持低脂、高蛋白、中鏈甘油脂肪酸飲食（MCT），并間斷給予病人靜脈輸入脂肪乳及氨基酸，保證每日營養的供給。

3 護理

3.1 一般護理

3.1.1 出血的預防及護理 指導病人絕對臥床休息，協助病人生活護理，指導病人食用易消化軟食，禁止食用過硬、過粗糙食物，保持大便通暢，避免用力排便導致出血等意外，加床檔保護病人安全。囑病人切勿用力揉眼睛、挖鼻孔、搔抓皮膚。醫護人員做各項操作動作輕柔。及時監測血常規變化，觀察病人意識狀態，有無腦出血等內臟出血發生。如病人出現嗜睡、呼之不應、咳血痰、黑便等應立即通知醫生，并配合醫生積極治療。遵醫囑正確輸入止血類藥物，并注意有無輸血反應，如有過敏癥狀應立即停止輸入血制品，保持靜脈通路，配合醫生進行搶救。使用重組人血小板生成素注射液皮下注射每日1次，注意更換注射部位，拔針后囑病人至少按壓針眼處20min。

3.1.2 水腫的護理 采取平臥位，注意多臥床休息。因平臥位有利于增加肝、腎血流量，改善肝細胞營養，提高腎小球濾過率，大量腹腔積液者可采取半臥位，使膈肌下降，減輕呼吸困難。抬高病人下肢，利于血液回流，減輕下肢水腫。使用海綿墊增加床單位柔軟度和舒適度，穿寬大的衣服，防止皮膚破潰。巡視病房時注意觀察皮膚情況，注意有無破潰；協助病人定時翻身，避免局部長期受壓發生壓瘡；保持床單位整潔干燥，避免食物殘渣扎傷皮膚。限制水、鈉的攝入，食用清淡飲食，以免加重水鈉潴留，加重水腫。準確記錄病人24h出入量，每日測體重1次。遵醫囑輸入人血白蛋白，減輕低蛋白血癥，維持血漿膠體滲透壓，減輕水腫。

3.1.3 感染的預防及護理 小腸淋巴管分布于黏膜固有層、黏膜下層和漿膜層，經乳糜池、胸導管回流進入血液循環。回流受阻時，導致淋巴液中含有的蛋白質、脂肪及淋巴細胞漏入腸腔或腹腔丟失，淋巴細胞和免疫球蛋白低下，則造成機會感染幾率增加［3］。病人又同時患有MDS，粒細胞及白細胞均低下，因此，在平時護理中，囑病人注意個人及飲食衛生，堅持使用復方氯己定及碳酸氫鈉漱口水交替漱口，飯前便后要用消毒凝膠消毒雙手。病室每日使用臭氧消毒機消毒至少兩次，保持床單位的整潔，及時更換干凈的被褥。醫護人員嚴格無菌操作，嚴格手衛生制度，避免交叉感染。

3.1.4 腹瀉護理 病人腹瀉次數多，每日4次或5次，注意保持肛周皮膚清潔，避免感染的發生。指導并協助病人及家屬大便后將肛周皮膚及時用溫水軟毛巾擦凈，使用碘附坐浴15min～20min，保持肛周皮膚清潔干燥，預防肛周感染。指導病人及家屬每次便后要注意觀察大便次數有無減少，性狀有何異常，及時通知醫護人員。

3.2 營養支持

3.2.1 腸內營養的護理 由于長鏈脂肪酸無法通過小腸淋巴管吸收并增加淋巴管的壓力，而中鏈甘油脂肪酸可通過門靜脈吸收，無需通過小腸吸收，且在吸收過程中也不需要膽鹽的作用，其吸收率比長鏈脂肪酸高4倍［4］，可更好地保證營養的攝入。因此在平時的護理工作中要做好病人及家屬的健康宣教工作，使病人了解什么是低脂高蛋白、中鏈甘油脂肪酸飲食。每日3餐堅持該飲食，鼓勵病人食用瘦肉、魚肉、黃豆、雞蛋等高蛋白食物，所有菜品蒸煮后澆上一定量的中鏈甘油脂肪酸油，每天10mL～20mL即可，每日服用中鏈甘油脂肪酸配方奶粉輔助飲食，并要求病人持之以恒。同時要鼓勵病人多吃水果和蔬菜，保證維生素和礦物質的攝入［5］。

3.2.2 腸外營養的護理 根據病人的營養狀態、飲食情況、體重變化間斷給予靜脈營養支持，經靜脈輸入脂肪乳及氨基酸，速度不宜過快，20%脂肪乳注射液250 mL的輸注時間不得少于3h。輸注速度開始控制在每分鐘10滴以內，如病人耐受性好，則20min后增加到每分鐘20滴。輸入過程中注意監測病人的意識狀況，體溫變化和血壓變化，同時注意監測電解質、肝腎功能及血糖的變化，及時通知醫生作出相應處理。使用脂肪乳時，不可將電解質溶液直接加入脂肪乳劑，以防乳劑破壞，而使凝聚脂肪進入血液。

3.2.3 靜脈的護理 病人血小板極低，無法留置經外周靜脈置入中心靜脈導管，因此腸外營養采用外周靜脈途徑實施，選擇粗直的血管交替進行穿刺，靜脈留置針穿刺后注明穿刺日期，每3天更換1次。對于既往留置針局部，予以一抹得軟膏外涂，保護血管。同時必須嚴格執行無菌操作，嚴密觀察穿刺部位有無紅、腫、熱、痛。如有異常要及時拔針，更換注射部位。

3.3 心理護理 病人入院時求生信念強烈，但由于該病人同時患有惡性血液疾病以及難治性的小腸淋巴管擴張癥，病程遷延難愈，護理人員應重視病人的心理護理，詳細了解病人的心理動態，理解病人的疾苦，耐心與之交談，傾聽其主訴，給予適當的安慰和解釋，鼓勵病人樹立戰勝疾病的信心，積極配合治療。

3.4 出院指導 病人出院時應告知病人及家屬堅持低脂高蛋白中鏈甘油脂肪酸飲食，注意個人及飲食衛生。盡量減少探視，避免交叉感染。如出現腹瀉加重或發現新鮮出血點應及時到醫院就診。

［1］ 張之南，郝玉書，趙永強，等.血液病學［M］.北京：人民衛生出版社，2011：882.

［2］ 楊旁明，蔡華聰，陸星華，等.小腸淋巴管擴張癥的診斷與治療［J］.臨床消化病雜志，2007，19（2）：80－82.

［3］ Miranda.Recurrent and opportunistic infections in children with primary intestinal Lymphangiectasia［J］.JPGN，2007，44（3）：382－385.

［4］ 何志謙.疾病營養學［M］.北京：人民衛生出版社，1997：119－120.

［5］ 陳年年，郭立宇.小腸淋巴管擴張癥患兒的治療與護理［J］.護理研究，2010，24（9A）：2309－2310.