完全性肺靜脈異位引流的外科治療體會

吳及，華青旺，林志勇，胡型銻，夏杰，趙琦峰

（溫州醫科大學附屬第二醫院育英兒童醫院　兒童心臟中心&心胸外科，浙江　溫州　325027）

完全性肺靜脈異位引流的外科治療體會

吳及，華青旺，林志勇，胡型銻，夏杰，趙琦峰

（溫州醫科大學附屬第二醫院育英兒童醫院兒童心臟中心&心胸外科，浙江溫州325027）

目的：總結完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）的外科治療經驗，以期提高手術成功率。方法：回顧性分析2000年1月至2014年12月在我院行手術治療的76例TAPVC患者的臨床資料。所有患者經心超、X線胸片、心電圖明確診斷，31例行心血管CT造影三維成像檢查。心上型39例，心內型26例，心下型8例，混合型3例。除1例采用深低溫停循環技術外其余均在淺低溫體外循環下實施TAPVC矯治與房間隔缺損修補，擇期手術63例，急診手術13例。結果：所有患者術畢均脫離體外循環機，體外循環時間48～156 min，平均（72.5±14.4）min；主動脈阻斷時間29～93 min，平均（51.6±12.8）min。術后早期死亡8例，治愈出院68例，病死率為10.5%。隨訪46例，隨訪時間3個月～5年，1例心下型TAPVC出院6個月后因重癥肺炎死亡，1例因吻合口狹窄再次手術，其余患者恢復良好。結論：一旦確診為TAPVC應盡早手術，外科手術矯治較為安全有效。通過各種手術技術上的改進，減少創傷、保證肺靜脈引流至左心房的路徑暢通，是提高治愈率、降低并發癥發生率的關鍵。

先天性心臟病；完全性肺靜脈異位引流；診斷；外科治療

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一種嚴重且少見的復雜先天性心臟病，約占先天性心臟病的1%～5%，臨床上分為心上型、心內型、心下型和混合型4種類型，一旦發病將嚴重影響患兒的生活質量，甚至危及生命。如不采取相應的干預手段，約75%～80%的患兒在1歲以內死于肺動脈高壓、肺炎或充血性心力衰竭。目前，TAPVC以手術治療為主，根據病變分型、解剖條件選擇相應的手術方法，手術病死率近年來有明顯下降［1］。我院2000年1月至2014年12月共收治TAPVC患者76例，總體手術治療效果滿意，且近幾年的治療有效率明顯提高，現將臨床診治經驗報告如下。

1　資料和方法

1.1一般資料 本組患者共76例，男45例，女31例；年齡5 d～8歲，其中＜1歲占84%；體質量2.7～26.0 kg，平均（6.46±2.52）kg。患者均有不同程度紫紺、氣促、喂養困難及反復呼吸道感染史；胸骨左緣第2～第3肋間均可聞及收縮期雜音，肺動脈第2音亢進；術前使用呼吸機輔助通氣11例。所有患者經心超、X線胸片、心電圖明確診斷，31例進行血管CT造影三維成像檢查，其中心上型39例，心內型26例，心下型8例，混合型3例。混合型中1例患兒左上肺靜脈經垂直靜脈匯入上腔靜脈，其余3根肺靜脈匯入冠狀靜脈竇；另1例患兒左側2根肺靜脈經垂直靜脈匯入無名靜脈至上腔靜脈，右側2根肺靜脈匯入右心房；還有1例患兒右側2根肺靜脈匯入上腔靜脈，左側2根肺靜脈匯入冠狀靜脈竇。所有患者均伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，合并永存左上腔6例，動脈導管未閉5例，完全性房室間隔缺損4例，室間隔缺損3例，主動脈弓中斷1例。本組不包括TAPVC合并其他復雜先天性心臟病行Fontan類手術的患者。

1.2手術方法 擇期手術63例，急診手術13例。全組患者均采用靜脈復合全身麻醉，除1例采用深低溫停循環技術外其余均在淺低溫體外循環下實施TAPVC矯治與房間隔缺損修補，使用含血心肌停跳液冠狀動脈順行灌注。術中開放垂直靜脈2例，其余患者均予以結扎；合并的其他心血管畸形同期矯治。

1.2.1心上型TAPVC：早期采用左右心房聯合徑路或右心房-房間隔徑路，目前已改為左心房頂部心外吻合法（即“心上法”）進行矯治，充分游離上腔靜脈、升主動脈、肺動脈與匯總靜脈的心包間隔，顯露左心房頂及匯總靜脈，經主動脈-上腔靜脈入路平行切開共同靜脈前壁及左心房后壁，選擇6-0 Prolene線進行側側吻合，確保吻合口足夠大，避免術后吻合口狹窄。近期采用無內膜接觸縫合技術（即“Sutureless”技術）實施心上型TAPVC矯治，經心包斜竇顯露共同靜脈，沿長軸切開其前壁及周圍附著的心包，保持心包與肺靜脈之間的組織連接，避免游離匯總靜脈，將切口向4根肺靜脈延伸，切開左心房后壁，用7-0 Prolene線將左心房邊緣連續縫合至所有肺靜脈開口外側的心包上，避免縫合肺靜脈內膜。

1.2.2心內型TAPVC：采用右心房切口，充分切開房間隔缺損與冠狀靜脈竇口之間的殘余房間隔壁，形成無頂冠狀靜脈竇，顯露4根肺靜脈開口，自體心包修補房間隔缺損，并將肺靜脈開口及冠狀靜脈竇口隔入左心房。

1.2.3心下型TAPVC：在心包內充分游離匯總靜脈、垂直靜脈與下腔靜脈，心臟可上抬并轉向右側以易于顯露垂直靜脈，早期在異常的垂直靜脈上做切口，切口延長至匯總靜脈全長，于左心房后壁做一平行切口，用6-0 Prolene線連續縫合吻合口。近年來，對手術方法進行了改進，術中離斷垂直靜脈，切口經垂直靜脈、匯總靜脈延長至肺靜脈開口，同時在心房選擇適當的切口，根據匯總靜脈、垂直靜脈與左右心房的解剖位置關系實施左、右心房吻合或雙側心房吻合，以降低術后肺靜脈回流梗阻，然后用自體心包連續縫合重建房間隔，將吻合口隔入左心房。

1.2.4混合型TAPVC：混合型TAPVC的矯治應根據患者病變類型的不同，采取不同的方法進行個體化處理，最大限度地進行符合解剖生理要求的矯治，將所有肺靜脈都引入左心房。

2　結果

所有患者術畢均脫離體外循環機，體外循環時間48～156 min，平均（72.5±14.4）min；主動脈阻斷時間29～93 min，平均（51.6±12.8）min；術后呼吸機支持時間2～93 d，住院時間8～126 d。并發肺炎35例，低心排20例，胸腔積液8例，心律失常7例（I I I度房室傳導阻滯1例，3周后演變為房室交界心律，2個月后恢復竇性心律），膈膨升3例，腎功能不全3例。術后早期死亡8例，病死率為10.5%，死亡原因為肺部嚴重感染導致呼吸衰竭4例，術后肺動脈高壓、低心排綜合征4例。治愈出院68例，隨訪46例，隨訪時間3個月～5年。1例心下型TAPVC患兒出院6個月后因重癥肺炎醫治無效死亡；4例患者術后仍經常感冒、咳嗽、咳痰，發育與活動能力較同齡者差；其余41例患兒均健康存活，心律為竇性，心功能I級，生活、學習不受影響，手術效果良好。術后3個月復查心超，18例患者仍有輕中度肺動脈高壓，6個月后13例復查心超，11例肺動脈高壓明顯下降，2例無明顯降低。38例患者術后1年復查心超顯示吻合口無壓力階差33例，輕度狹窄3例，中重度狹窄2例（再次手術1例）。

3　討論

TAPVC是一種復雜的發紺型先天性心臟病，沒有自愈可能，易早期發生肺動脈高壓、肺血管阻塞性病變，一旦診斷明確，應盡早手術治療，對肺靜脈回流梗阻者可行急診手術。對于急診手術，如患者一般情況良好，可立即予以手術矯治；但如果患者術前存在內環境嚴重紊亂，如代謝性酸中毒、腎功能障礙等，可先通過介入手段擴大房缺，待全身情況好轉后再行TAPVC矯治，可提高手術成功率。有學者報道對于垂直靜脈梗阻型的TAPVC，姑息的支架放置可穩定外科術前的臨床表現［2］。

目前超聲心動圖檢查是診斷的主要方法，對TAPVC的診斷符合率高。為了減少誤診與漏診，除外TAPVC合并其他心血管畸形及獲得準確的肺靜脈走行及發育情況等，多排CT血管造影術和MR血管造影正扮演越來越重要的角色［3］。在評估肺血管方面，CT血管造影優于心超，特別是對于心下型和混合型TAPVC［4］。TAPVC早期診斷的意義在于及早發現，盡早干預，以提高其治療效果。國外已利用胎兒心超產前篩查TAPVC，Seale等［5］發現對于孕齡20～28周的胎兒也許有意義，特別是有TAPVC家族史的胎兒；但Laux等［6］認為診斷胎兒孤立型TAPVC有一定難度，雖然心超篩查常用，但也有缺點，診斷時胎齡已晚，因此有待開發更好的診斷工具。

隨著心臟外科手術水平的不斷提高，以及體外循環技術和術后監護技術的明顯改進，TAPVC的病死率已降至5%～10%［7-8］，本組病死率為10.5%，與報道的水平接近。TAPVC患者肺靜脈引流情況因人而異，治療的方法應具體對待，關鍵是確保肺靜脈引流至左心房的路徑暢通，避免肺靜脈梗阻和心律失常的發生。近年來許多技術上的改進不斷地被引進到TAPVC的手術當中，根據本中心的臨床經驗可以總結為以下幾個方面。

手術路徑的改進：心上型TAPVC的手術治療早期采用心臟上翻法、左右心房聯合切開法或右心房-房間隔入路實施矯正，存在視野暴露不清以及術后心律失常發生率高等缺陷。目前多采用左心房頂部心外吻合法實施左心房后壁與匯總靜脈吻合，暴露清晰、操作方便，且術后很少有心律失常發生，臨床效果滿意。Okonta等［9］的臨床經驗是：TAPVC手術中可能會碰到難以預料的解剖畸形，心上手術路徑是一種有效的選擇。Krishnan等［10］采用肺動脈橫切術作一個便捷暴露方式治療混合型TAPVC。殷勝利等［11］首次應用腔靜脈橫斷心外吻合法治療TAPVC，視野清晰，吻合方便，但技術水平要求較高，難以在普通的心臟中心開展。

吻合口切口形狀的改進：由于解剖條件的限制，有時在匯總靜脈與左心房上做單純“一”字切口不能保證吻合口血流的通暢。An等［12］應用改良的心房內修復術來矯治心上型和心下型TAPVC，新穎之處是肺靜脈共匯不是直切口而是H型切口，這樣能增加吻合的區域，并創造一個大的吻合口來吻合靜脈和心房組織，心房內修復能避免肺靜脈的扭轉。Ou-Yang等［13］對心上型TAPVC的吻合口進行了一個改良，采用L型左心房切口，并通過自體心包擴大來創造一個大的、無張力的吻合口。

吻合口空間位置的改進：肺靜脈與左心房吻合口大并不意味著術后通過吻合口的血流就通暢，吻合口空間位置關系也至關重要，這就要求肺靜脈與心房的切口要有良好的空間對位關系，防止心臟復跳后吻合口扭曲、旋轉影響靜脈回流。特別是心下型TAPVC的匯總靜脈由于垂直靜脈的走行往往偏右，可呈水平或垂直方向，大多數匯總靜脈與垂直靜脈更接近右心房與左右心房交界，而距離左心房較遠。因此，本中心根據CT重建結果及術中探查結果將肺靜脈與左心房后壁吻合改為與雙側心房或右心房后壁吻合，自體心包補片重建房間隔將吻合口隔入左心房，恢復最佳的解剖結構。上海兒童醫學中心的彭永宣等［14］也有同樣的報道，采用雙側心房或右心房吻合治療心下型TAPVC。

吻合方法的改進：肺靜脈梗阻是TAPVC矯治術后常見而嚴重的并發癥，目前，國內外較多研究中心將“Sutureless”技術應用于TAPVC的初期矯治［15］及術后肺靜脈梗阻的治療［16］，效果顯著，可被作為主要的手術方式來預防肺靜脈狹窄［17］。“Sutureless”技術最主要的優點包括吻合緣不受制于肺靜脈的位置及解剖形態，而是圍繞肺靜脈周圍的纖維組織并與帶蒂的心包吻合，避免了徹底游離肺靜脈，從而減少了深低溫停循環技術的應用，使手術操作相對簡單；縫合操作與肺靜脈內膜無直接接觸，可有效減少血管內膜的炎癥反應；且有助于TAPVC伴有心房異構患兒的治療［18］。該技術主要的缺點是術后出血和膈神經損傷。本組已使用“Sutureless”技術治療心上型TAPVC 5例，術后未出現吻合口狹窄致肺靜脈梗阻，治療效果滿意。對于病死率最高的心下型TAPVC，本組早期3例患兒未離斷垂直靜脈，將共同靜脈切口與左心房吻合，術后均死于肺動脈高壓、肺靜脈梗阻、嚴重肺部感染或低心排；后期5例患兒均離斷垂直靜脈，并將垂直靜脈近端切開一直延長至匯總靜脈甚至肺靜脈分支，再與空間位置對應良好的心房作吻合，最大限度提供一個寬大開放的通道，保證血流的通暢；有4例患兒術后存活，成功率明顯提高。

個體化的治療策略：TAPVC治療每個個體肺靜脈回流的情況存在差異，經常會有意想不到的解剖變異，特別是對混合型TAPVC，沒有固定的手術方式，應根據實際情況制定個體化的治療策略，但最終的目的是將所有肺靜脈改道至左心房。本組3例混合型TAPVC將心外的肺靜脈與左心房吻合，匯入右心房的肺靜脈開口用心包補片隔入左心房同時修補房缺，匯入冠狀靜脈竇的肺靜脈按心內型TAPVC處理。Perri等［19］報道了1例罕見的混合型TAPVC（肺靜脈通過單獨的口子直接引流到上腔靜脈近心端右后方）的治療方法，首先用補片修補房間隔的同時再將肺靜脈的4開口隔入左心房，再將遠端的上腔靜脈直接植入右心耳。Singh等［20］使用聚四氟乙烯補片矯治了一個混合型TAPVC的“3+1”變體，將所有肺靜脈改道至左心房。此外，牛頸靜脈可用作靜脈的重建管道［10］，有利于個體化治療策略的實施。

肺動脈高壓是TAPVC術后經常發生的嚴重并發癥之一，尤其存在于肺靜脈梗阻的患者中。除非患者治療時機較晚或吻合口狹窄，一般TAPVC術后肺動脈高壓在波生坦、貝前列素鈉等降肺動脈高壓藥物的輔助下能逐漸下降，本組隨訪的結果也顯示只要吻合口不狹窄，3～6個月后肺動脈高壓會逐漸恢復至正常。術中置左心房測壓管，心臟復跳后如左心房壓明顯增高，有低心排等表現時，可開放垂直靜脈，留待二期處理，也有報道稱垂直靜脈有自行閉合的可能。TAPVC的患者左心系統發育較差，在用心包補片修補房缺時，應注意適當將左心房的容積擴大，縫至冠狀靜脈竇時，應縫于其開口的內側，避免損傷房室結和傳導束；如冠狀靜脈竇由于解剖位置難以被隔入右心房，也可將其隔入左心房；但遇到永存左上腔匯入冠狀靜脈竇時，不能將其隔入左心房，此時應將冠狀靜脈竇前壁用自體心包分隔，其上緣與修補房缺的補片縫合，從而將冠狀靜脈竇隔入右心房。

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（本文編輯：吳昔昔）

The experience of surgical treatment of total anomalous pulmonary venous connection

WU Ji， HUA Qingwang， LIN Zhiyong， HU Xingti， XIA Jie， ZHAO Qifeng. Children’s Heart Center， Department of Cardiovascular and Thoracic Surgery， the Second Affiliated Hospital & Yuying Children’s Hospital Affiliated to Wenzhou Medical University， Wenzhou， 325027

Objective: To sum up the experience of surgical treatment of total anomalous pulmonary venous connection （TAPVC）， to improve the successful rate of operation. Methods: The information of 76 patients with TAPVC undergone surgical correction in the hospital from January 2000 to December 2014 was analyzed retrospectively. In all patients， there were 45 males and 31 females aged 5 days to 8 years old. The weight ranged from 2.7 to 26.0 kg. Echocardiography， chest X-ray and electrocardiogram were used to confirm the diagnosis. CT angiography and three-dimensional reconstructions before operation was undergone in 31 cases. Supracardiac， intracardiac， infracardiac and mixed TAPVC were 39， 26， 8， 3， respectively. They were undrerwent TAPVC correction and repair of atrial septal defect with the superficial hypothermic CPB， except 1 patient with deep hypothermic circulatory arrest. Sixty-three cases of elective surgery， 13 cases of emergency operation were performed.Results: All patients were weaned from CPB with the time of circulation 72.5±14.4 （range， 48 to 156）min， the time of aortic cross clamping 51.6±12.8 （range， 29 to 93） min. Eight patients died early after operation （the mortality rate， 10.5%）， 68 cases were cured. Forty-six cases were followed up with duration from 3 months to 5 years. 1 case of infracardiac TAPVC was died after 6 months of discharge due to severe pneumonia. One patient with postoperative anastomotic stenosis involved reoperation， the others recovered well. Conclusion: Once TAPVC confirmed should be operated as early as possible. Surgical treatment of TAPVC may be safe and satisfactory result. Through the improvement of various surgical techniques， the key to successful operation lies on the smaller trauma and the unobstructed flow from pulmonary vein to left atrium.

congenital heart disease； total anomalous pulmonary venous connection； diagnosis； surgical treatment

R543.2

B DOI: 10.3969/j.issn.2095-9400.2015.12.016

2015-01-15

吳及（1988-），男，江西萍鄉人，住院醫師，碩士。

趙琦峰，副主任醫師，副教授，Email：zhaoqf1862@ 163.com。