間斷惡心、嘔吐3個月

·病例討論·

間斷惡心、嘔吐3個月

病歷摘要

患者女，35歲，因“間斷惡心、嘔吐3個月”入住我院胃腸內科?；颊?個月前行剖宮產手術，術中及術后無大出血病史，產后無乳。逐漸出現惡心、嘔吐，每日進食量少，伴乏力，體質量明顯減輕。既往孕9個月時突發雙眼不適，無頭痛及惡心、嘔吐癥狀，曾在我院眼科檢查視野，結果為：雙顳側視野缺損。產后1個月雙眼不適癥狀自行緩解。查體：體溫37.5 ℃，血壓90/60 mmHg，一般狀態差，脫水貌，精神萎靡，表情淡漠。雙眼球無突出。甲狀腺Ⅰ度腫大，質地中等，頸部無觸痛。雙肺未聞及干濕羅音。心率110次/min，心音正常，節律規整。腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及。雙下肢無水腫。輔助檢查：甲功五項：促甲狀腺素(TSH) 0.008 μIU/mL，游離T3(FT3) 9.54 pmol/L，游離T4(FT4) 42.02 pmol/L，甲狀腺球蛋白抗體(TGAb) 436.00 IU/mL，抗甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb) 52.06 IU/mL。血清TSH受體抗體：0.3 IU/L。甲狀腺吸碘率：2 h 4.73%，4 h 3.21%，24 h 5.56%。血離子：Na+135 mmol/L，CL-96.8 mmol/L，Ca2+3.39 mmol/L?？崭寡?.56 mmol/L,尿酮體(+++)，尿糖陰性。肝功：門冬氨酸氨基轉移酶162 U/L，丙氨酸氨基轉移酶110 U/L，白蛋白37.0 g/L，總膽紅素55.9 μmol/L，直接膽紅素34.3 μmol/L，間接膽紅素21.6 μmol/L。甲狀旁腺激素 2.9 pg/mL。乙肝標志物、丙型肝炎抗體、抗核抗體系列均為陰性。初步診斷為：產后甲狀腺炎，高鈣血癥。經過補液、利尿及保肝、降鈣、對癥治療3 d后，患者脫水狀態糾正，血Ca2+恢復正常，血Na+在124～137 mmol/L波動，但患者仍精神萎靡、食欲不振，仍有惡心、嘔吐，轉入內分泌科。為進一步明確患者惡心及嘔吐的原因，進行了以下檢查：血清促腎上腺皮質激素及皮質醇(ACTH-F)節律：ACTH (00:00時) 0.22 pmol/L，ACTH (08:00時) 0.22 pmol/L,ACTH (16:00時) 0.22 pmol/L。24 h尿量2.50 L，24 h尿游離皮質醇(UFC)0.2 nmol。性激素六項：雌二醇(E2) 353 pmol/L，孕酮(PROG) 0.47 nmol/L，泌乳素(PRL) 5.25 mIU/L，促卵泡刺激素(FSH) 4.06 mIU/mL，生長激素(GH) 0.482 ng/mL，睪酮(TESTO) 0.03 nmol/L，促黃體激素(LH) 2.53 mIU/mL。血沉25 mm/h，超敏C反應蛋白6.00 mg/L。甲狀腺彩超：甲狀腺體積增大，腺體回聲減低、增粗，分布欠均勻，腺體內血流信號未見增多。超聲提示：甲狀腺實質彌漫性改變。磁共振垂體平掃及增強掃描結果未見明顯異常(圖1)。臨床診斷為：淋巴細胞性垂體炎(LyH)，產后甲狀腺炎。給予氫化可的松早15 mg，晚5 mg口服，2 d后患者惡心、嘔吐、乏力癥狀明顯好轉，正常進食，心率70次/min，血液各子均恢復正常。1周后復查肝功基本恢復正常。復查甲功三項：TSH 0.031 uIU/mL，FT33.33 pmol/L，FT416.14 pmol/L。患者出院后，繼續口服糖皮質激素治療。

注：蝶鞍不大，鞍底無下陷，垂體不大，其內信號均勻，增強掃描未見明顯異常強化，垂體柄尚居中，視交叉無移位，雙側海綿竇未見明顯異常。

圖1患者確診時的垂體增強核磁共振

討論

住院醫師:本例患者的病例特點為：青年女性，產后發病。主要的臨床表現為惡心、嘔吐，體質量明顯減輕。既往無甲狀腺疾病史。入院后的主要體征為明顯的脫水。甲狀腺Ⅰ度腫大，質地中等，局部無壓痛。甲功五項的結果提示為甲狀腺毒癥，但甲狀腺吸碘率降低；血ACTH-F節律及24 h UFC結果提示為繼發性腎上腺皮質功能減退；病程中有短暫的高鈣血癥；垂體核磁未見明顯的占位性病變。糖皮質激素替代治療后，患者病情明顯好轉。隨訪半年，患者逐漸表現出性腺功能減退，需要激素替代治療。結合患者的病例特點及病程經過，考慮其為腺垂體功能減退癥，產后甲狀腺炎，但是病因尚不十分清楚。

主治醫師:本例患者在孕9個月時出現雙顳側視野缺損，剖宮產后3個月逐漸出現惡心、嘔吐、乏力及體質量明顯減輕，表情淡漠，精神萎靡，血壓偏低，產后無泌乳，無多尿，產后一直無月經，性欲減退，結合其血清ACTH-F水平，可明確診斷為LyH。因該患者無剖宮產術中及產后出血病史，席漢綜合征所致的腺垂體功能減退可以除外。根據垂體核磁共振結果，可以除外垂體瘤。該患者既往無甲狀腺疾病史，結合產后甲功五項及甲狀腺吸碘率結果，產后甲狀腺炎診斷明確。該患者雖然未進行垂體病理檢查，但腺垂體功能改變同時伴發自身免疫性甲狀腺炎，支持淋巴細胞性垂體炎的診斷。另外，本例患者病程中出現一過性的高鈣血癥，考慮其主要為長時間的惡心、嘔吐及進食減少導致的嚴重脫水所致，同時甲狀腺毒癥也會加重高鈣血癥。本例患者的甲狀旁腺激素水平正常，基本可以除外甲狀旁腺功能亢進所致的高鈣血癥。

主任醫師：LyH是一種較少見的自身免疫性內分泌系統疾病，以垂體組織內淋巴細胞浸潤為特征。目前認為LyH是一種器官特異性自身免疫性疾病。因為此病發病率低，臨床研究較少，很多患者被誤診為垂體瘤，經過手術治療，病理證實為本病。本病起病隱匿，男性罕見，男女之比約1∶8.5。確診時年齡為34.5～44.7歲，約57%發生在妊娠期間和產后。

LyH的臨床表現多變，與炎癥侵犯的范圍和嚴重程度密切相關，主要的臨床表現包括高顱壓癥狀、垂體前葉功能減退以及垂體后葉受累的表現。本病常同時合并其他自身免疫性疾病，如銀屑病、橋本甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、自身免疫性肝炎等。診斷LyH的金標準是病理檢查，因垂體活檢的創傷性較大，患者不易接受，故目前臨床多采用排除性診斷。LyH的治療，主要是減輕垂體炎癥所致的占位效應，補充垂體—靶腺激素的不足。減輕垂體占位效應的主要措施包括免疫抑制劑、手術治療及放射治療。LyH是一種自身免疫性疾病，一般情況下，應該首選內科保守治療。常用的免疫抑制治療包括糖皮質激素、硫唑嘌呤及環孢素A等。對于垂體腫塊迅速增大導致頭痛、視力下降和視野缺損或糖皮質激素治療無效者，可考慮手術治療。本例患者來我院就診時，視野缺損癥狀已經緩解，垂體核磁共振未見明顯占位效應，因此未進行免疫抑制治療，而是給予靶腺激素替代治療。

LyH合并產后甲狀腺炎是一種少見自身免疫性疾病，有一定的自限性，也可能多次復發。有一些報道發現，LyH患者早期已經具有了垂體功能低下的臨床表現和內分泌證據，但影像學異常往往在出現臨床癥狀數月或者數年之后才表現出來，這也提示了此類患者進行長期影像學監測的重要性。該患者起病初垂體核磁未見異常，在出院半年后隨訪出現垂體柄改變，因此該患者仍需繼續定期隨訪，密切監測垂體功能、甲狀腺功能、血電解質水平。

后記：患者出院后半年，規律服用氫化可的松，曾服用優甲樂25 μg/d 3個月，停藥3個月。飲食、睡眠好，體質量穩定，但一直無月經，性欲明顯減退，陰道分泌物少。采血前48 h停用氫化可的松。復查甲功三項：TSH 4.47 uIU/mL,FT3 5.25 pmol/L，FT4 15.26 pmol/L。血ACTH-F節律及24 h UFC，F(00:00時) 3.06 nmol/L，F(08:00時) 2.53 nmol/L，F (16:00時) 1.2 nmol/L。ACTH (00:00時)：0.22 pmol/L，ACTH (08:00時) 0.22 pmol/L,ACTH(16:00時) 0.22 pmol/L。24小時尿量2.50 L，24 h UFC 8.68 nmol。性激素六項：E240.000 pmol/L，PROG 0.030 nmol/L，PRL 5.36 mIU/L，FSH 8.810 mIU/mL，GH 0.237 ng/mL，TESTO 0.030 nmol/L，LH 4.560 mIU/mL。磁共振垂體平掃及增強掃描結果見圖2。甲狀腺彩超：甲狀腺回聲略減低、增粗，分布欠均勻，血流信號增多?？紤]繼續口服氫化可的松治療，并給予人工月經周期治療。

注：蝶鞍不大，鞍底無下陷，垂體中間較飽滿，向上膨隆，增強掃描中間信號較兩側略減低，垂體柄居中，下部略增粗，視交叉無移位，雙側海綿竇未見明顯異常。

圖2隨訪半年的垂體核磁共振

doi：何艷瓊，高影，李菲，奚樹剛，謝曉娜(吉林大學第一醫院，吉林 130000)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.09.044