類似sCJD 影像學表現的低血糖腦病2 例臨床分析

王明月，李靈娟

頭部磁共振彌散加權相的“曲棍球征”和“花邊征”是sCJD 的典型影像學表現，但并非其特有。我院在2014 年1月～2015 年1 月收治了2 例影像學表現與sCJD 極其相似的低血糖腦病的患者，現報道如下。

1 病例資料

病例1，男，53 歲。1 y 前體檢時發現血糖高，空腹血糖12 mmol/L，未進一步檢查，未接受任何治療。2014 年2 月1日由河南鄭州坐火車到南昌，中途約10 h 未進食，途中家人發現其反應淡漠，未重視。剛到南昌準備下火車時，患者出現四肢抽搐、摔倒在地、雙眼上翻、口吐白沫、呼之不應、小便失禁，持續5 min 抽搐停止后，酣睡不醒，打120 送我院急診，在我院急診室里再次出現四肢強直-陣攣發作，給予地西泮注射液10 mg iv，甘露醇250 ml ivgtt，抽搐停止，仍酣睡不醒，急查血糖1.5 mmol/L，立即給予50%葡萄糖注射液40 ml iv，急查頭部CT 示雙側基底節區低密度，為進一步系統診療，轉入我科。入科查體:體溫36.8 ℃，脈搏89 次/min，呼吸22次/min，血壓100/70 mmHg，淺昏迷，雙側瞳孔等大等圓，約1.5 mm，直接、間接對光反射遲鈍，雙側鼻唇溝對稱，疼痛刺激可見肢體的回避動作和痛苦表情，四肢減反射(+)，雙側病理征(-)，腦膜刺激征(-)。入科隨機血糖4.3 mmol/L，肌酸激酶420 U/L，余生化未見異常。次日頭部MRI 示雙側額頂顳枕葉腦皮質、雙側尾狀核頭、豆狀核長T1、長T2信號，DWI 呈高信號(見圖1)。腦電圖呈彌漫性慢波。診斷考慮:低血糖腦病。進一步給予了脫水降顱壓、營養支持、腦保護和高壓氧治療。完善了OGTT、激素全套、胰腺、腎上腺CT 等檢查，確定了2 型糖尿病的診斷，排除胰島細胞瘤、腎上腺皮質、垂體前葉等疾病。住院治療2 w，出院時患者神志清楚、遠近記憶力下降，時間、空間、人物定向力下降，計算量下降(93 -7=?)，MMSE17 分，MoCA14 分，余專科體查未見明顯異常，2 m 后隨訪，患者時間、地點、人物定向力恢復，遠近記憶力較前有所恢復，計算力未恢復。

病例2，男，45 歲。因被路人發現躺在馬路邊上，呼之不應，拍打無反應，遂打電話給120，送入我院急診。入院查體:昏睡，疼痛刺激可以睜眼，不能回答問題，雙側瞳孔等大等圓，約2 mm，對光反射靈敏，頸無抵抗，四肢肌張力低，四肢減反射(+)，肌力檢查不合作，雙側巴氏征(-)。急查頭部CT 示雙側基底節區低密度，隨機血糖2.1 mmol/L，尿酮體(-)，立即給予50%葡萄糖40 ml iv 后轉入我科。我科隨機血糖4.8 mmol/L，給予營養支持、腦保護等對癥支持治療。次日頭部MRI 示雙側額頂顳枕葉腦皮質、雙側尾狀核頭、豆狀核長T1、長T2信號，DWI 呈高信號(見圖2)。腦電圖呈雙側各導聯θ、δ 節律增加。診斷考慮:低血糖腦病。家人拒絕進一步檢查、治療，簽字出院，出院時患者表情淡漠，計算力下降(93-7=?)，MMSE24 分，MoCA21 分，余專科體查未見異常。此患者最終失訪。

圖1 例1 頭部MRI

圖2 例2 頭部MRI

2 討論:

低血糖腦病為低血糖癥的一種典型并發癥，臨床診斷并不困難，腦細胞幾乎沒有貯存能力的功能，全靠血中的葡萄糖供應，低血糖無疑會導致大腦識別功能異常［1，2］。低血糖腦病主要表現為腎上腺素樣作用和中樞神經功能不全癥狀，前者表現為饑餓、心悸、多汗、頭暈、眼花;后者表現為頭痛、意識障礙、癲癇發作、精神異常、反應遲鈍及肢體癱瘓等［3］。

神經科同像異病、異病同像，屢見不鮮。DWI 上表現為“曲棍球征”和“花邊征”并不是sCJD 所特有，低血糖腦病同樣可以出現，另外缺血缺氧性腦病、MELAS 也可以出現類似的影像學表現，這就需要神經科醫師在鑒別診斷中結合病史、臨床表現及其它輔助檢查結果綜合分析，逐一甄別。低血糖腦病的預后與低血糖的程度、持續時間及機體狀況有關，長時間的低血糖可以導致腦組織不可逆的損傷［4］，故早期識別尤為重要。

［1］Ropper AH，Adams RD，Victor M，et al.Adams and Victorps principles of neurology［M］.8th ed.New York:McGraw-Hill，2005.959-982.

［2］Auer RN.Progress review:hypoglycemic brain damage［J］.Stroke，1986，17(4):699-708.

［3］Cho SJ，Minn YK，Kwon KH.Severe hypoglycemia and vulnerability of the brain［J］.Arch Neurol，2006，63(1):138.

［4］Malou FR，Brust JC.Hypoglycemia:cause，neurological manifesta-tions，and outcome［J］.Ann Neurol，1985，17(5):421-430.