首發表現為截癱的主動脈夾層1 例報告并文獻復習

王 敏，劉力峰

主動脈夾層(Aortic Dissection，AD)是一種嚴重的臨床急癥，典型表現為突發劇烈的胸腹部痛、以及可以放射至背部的疼痛［1，2］。主動脈夾層在普通人群中的發病率為每年2.6～3.5/10 萬，患者多為年齡在60～80 歲的男性［3～5］。對近20 y 文獻進行檢索發現，以急性截癱、骨骼肌壞死及急性腎功能損害起病的無疼痛性主動脈夾層非常少見［6］。現報道1 例表現為急性脊髓損害、橫紋肌溶解癥及急性腎功能損害的胸腹部主動脈間夾層患者并進行文獻復習。

1 臨床資料

患者，男，31 歲，因“雙下肢無力2 h”入院。患者于入院前2 h 排便時突然出現雙下肢無力，伴有尿潴留，外院行胸腰椎CT 未見明顯異常，急診科以“脊髓病變、急性脊髓炎?”收入院。入院體檢:體溫36.0 ℃，心率84 次/分，呼吸24 次/分，血壓246/138 mmHg，神志清，精神欠佳，言語流利。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心音低鈍，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹部略膨隆，壓痛(+)，無反跳痛。腹股溝以下感覺消失、皮膚顏色暗紅，皮溫低，雙側股動脈及足背動脈搏動未觸及。神經系統查體:腦神經(-)，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力0 級，雙下肢腱反射消失，肌張力低，腦膜刺激征(-)。患者既往高血壓病史2 y，最高時達180/150 mmHg，未規律服用降壓藥物。初步診斷:(1)脊髓病變(急性脊髓炎?);2.血管夾層?入院后實驗室檢查示:谷草轉氨酶69 IU/L(正常值0～40 IU/L)，肌酸激酶4712 IU/L(正常值24～195 IU/L)，肌酸激酶同工酶70 IU/L(正常值0～25 IU/L)，乳酸脫氫酶474 IU/L(正常值109～245 IU/L)，尿素氮11.40 mmol/L(正常值1.6～8.21 mmol/L)，肌酐235.0 mmol/L(正常值62～115 mmol/L)，鉀4.21 mmol/L(3.5～5.5 mmol/L)。胸腹部CTA 示:主動脈夾層(DeBakeyⅢ型)，增強掃描顯示升主動脈充盈良好，主動脈弓降段見真假雙腔影，病變向下延伸至腹主動脈，右側髂總動脈及髂外動脈未見對比劑影(見圖1、圖2)，雙股動脈遠端顯影，腹腔動脈、腸系膜上動脈、腸系膜下動脈、右側腎動脈開口處真腔，左側腎動脈開口受累，遠端血管充盈尚可，左腎實質密度略低于右腎實質(見圖2D)。主動脈弓上血管充盈良好，肺動脈下干、雙側肺動脈及其分支未見明顯異常。患者診斷明確后隨即經血管外科會診并轉入血管外科，行主動脈夾層腔內隔絕+煙囪支架置入+右髂動脈支架置入術，手術過程順利，術后患者突發室顫，立即給予腎上腺素、利多卡因靜脈推注，并同步行心臟電除顫、心外按壓，急查血鉀:8.5 mmol/L，給予胰島素、碳酸氫鈉、葡萄糖酸鈣、呋塞米等，經積極搶救無效死亡。最終診斷:胸腹主動脈夾層(DeBakey Ⅲ型)，急性腎功能不全，高鉀血癥，室顫。

2 討論

主動脈夾層是主動脈疾病中最常見的災難性病變［7］。主動脈夾層的發病機制系長期高血壓及慢性炎癥損傷導致的動脈中層平滑肌細胞退變所致［8］，當某一部位的主動脈內膜突然發生破裂，在主動脈腔內強有力的血液壓力推進下，血液流入破裂口，使動脈壁中層與內膜層間或中層與外膜層間分離，從而形成夾層［9］。夾層發生后，可以沿裂口持續撕裂下去，導致受累主動脈分支閉塞，阻斷脊髓及其他器官的血液供應，造成組織器官灌注不足及缺血［10］，從而導致廣泛組織壞死及器官功能衰竭。

根據主動脈夾層內膜裂口的位置和夾層累及的范圍，目前醫學上常用的分類方法有兩種。第一種是DeBakey 等［11］提出的3 型分類法，Ⅰ型:主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈;Ⅱ型:主動脈夾層累及范圍僅限于升主動脈;Ⅲ型:主動脈夾層累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為ⅢA 型，向下累及腹主動脈者為ⅢB 型。Daily 等提出的另一種分類方法主要依據近內膜裂口位置，Stanford A 型:相當于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B 型:相當于DeBakey Ⅲ型。此外，按照發病急緩程度，AD 發生在2 w 內被診斷急性AD，超過2 w 的為慢性AD［12］。本例患者主動脈夾層從主動脈弓開始(見圖2A)，延伸至腹主動脈并累及左腎動脈(見圖2B)，同時累及右側髂總動脈及髂內動脈(見圖1C)，依據DeBakey 分型屬于主動脈夾層ⅢB 型。急性主動脈夾層臨床表現多種多樣，其典型表現為胸骨后撕裂樣疼痛，大部分患者就診時多伴有血壓升高。如果查體時有脈搏搏動改變，如一側脈搏減弱或消失，常提示鎖骨下動脈受波及;或有心包摩擦音，為夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。若主動脈夾層延伸至頸總動脈，可造成腦缺血，引起偏癱、昏迷、意識模糊;夾層累及脊髓根動脈可導致截癱、下肢麻木、反射異常、大小便障礙。累及腎動脈時可出現血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高［13］。主動脈夾層還可以產生壓迫癥狀，當夾層壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時，可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑便等癥狀;壓迫喉返神經可致聲嘶;壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征。

圖1 增強CT 掃描顯示DeBakey Ⅲ型主動脈夾層1A 夾層自弓部開始延伸至右側髂總動脈，左腎動脈未見明顯顯影1B 胸主動脈段真腔呈線樣或薄片狀

圖2 主動脈CT 造影

臨床上，約1/3 的患者可因不同臟器受累而表現出相對少見的臨床癥狀，其中腹主動脈夾層可以腹痛、下肢缺血和低血壓為首發表現［14］，更需警惕。主動脈夾層表現為脊髓損傷是其少見且嚴重的并發癥［15］。這部分患者中首發臨床表現可以沒有或者僅有輕微腹部及胸腰部疼痛癥狀，從而導致部分病例被誤診或漏診［7］。有研究提示有6.3%的主動脈夾層可以無明顯疼痛表現［16］，只有3%的夾層可表現為脊髓缺血導致的截癱癥狀，2%的患者出現缺血性周圍神經病變［17］。由于腹主動脈夾層閉塞了肋間動脈和脊髓根動脈，從而導致胸腰段脊髓發生缺血性損害是疼痛感不明顯甚至感覺缺失的重要原因［10］。本例患者急性起病，以雙下肢無力為主訴，查體發現雙下肢截癱，肌力0 級，為急性脊髓損害癥狀，類似急性脊髓炎表現，但急性脊髓炎不伴有其他器官損害的體征且進展稍慢，可以鑒別。該患者入院時血壓明顯升高，查體發現患者存在足背搏動消失是有提示意義的體征，結合患者出現雙下肢皮膚顏色改變、肌酶異常升高，提示患者存在橫紋肌溶解癥，可以想到雙下肢動脈閉塞性病變可能。主動脈夾層患者死亡率較高，即便給予即刻的血管內介入治療，其早期死亡率仍可達55%左右［18］，患者死亡的主要原因系夾層擴展累及多臟器衰竭死亡及夾層破裂大出血死亡。本例患者死亡的直接原因是高鉀血癥導致的嚴重心律失常，其產生的原因系橫紋肌溶解癥使血清鉀離子升高，同時其可加重腎功能損害，最終嚴重的主動脈夾層以及多個并存病導致患者死亡。研究認為當發生肌酶嚴重升高時應盡快行靜脈轉流或血液透析以利于保護腎臟［19］;此外，應保持高排尿量、給予堿化尿液、滲透性利尿劑等處理［20］。

主動脈夾層表現不典型時，容易被漏診或者誤診。要提高AD 的早期診斷率，減少誤診和漏診，須對本病有充分的認識和警惕性。對患者劇烈胸痛后出現中樞神經系統癥狀如偏癱、截癱、意識障礙，聽診常可聞及血管雜音，應高度懷疑AD 的存在。此外，對于伴有輕微或無胸腹部疼痛的3 級高血壓患者，需警惕主動脈夾層的可能，除進行系統的神經科查體外，對四肢測量血壓及觸診肢體遠端動脈搏動和皮溫至關重要［21］。，我們認為，急診處理此類患者時，要掌握以下原則要點:(1)對有無胸背、腹部疼痛的詳細問診;(2)對雙下肢皮膚顏色及皮溫檢查;(3)對四肢遠端動脈搏動的觸診檢查;(4)抽血化驗肌酶譜及腎功;(5)選擇最快的輔助檢查如主動脈超聲或CTA 等，聯系有經驗的血管外科專家，并盡快縮短術前準備時間。CTA 對AD 的診斷有極高的敏感性和特異性，主動脈掃描可見新月或半月狀影，增強后見密度不均雙腔影以及壁內血腫、內膜片等特征。MRI 檢查從不同切面可顯示AD 波及范圍、位置及分型，以及主動脈分支受累情況，但因檢查時間較長，部分危重患者需緊急救治，故MRI 檢查常常受限。

綜上，急診醫師及神經科醫師對疑似主動脈夾層的患者，應仔細詢問病史，重點突出地進行查體，盡快完善相關檢查以明確診斷，避免誤診和漏診以延誤治療時機。

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