顯微鏡下多血管炎肺損害的診斷探討

明宗娟　張玉萍　霍淑芬　張星映

馮學(xué)亮4　王漢民5　楊拴盈1

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·論著·

顯微鏡下多血管炎肺損害的診斷探討

明宗娟1張玉萍1霍淑芬2張星映3

馮學(xué)亮4王漢民5楊拴盈1

西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院青年基金[YJ(QN)201123]

作者單位： 710004 西安，西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科1

710068 西安，陜西省人民醫(yī)院老年呼吸內(nèi)科2

710004 西安，西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院腎病內(nèi)科3

710061 西安，西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院腎病內(nèi)科4

710032 西安，第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院腎病內(nèi)科5

顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，常合并腎、肺等全身多個器官損害，部分以肺部癥狀為首發(fā)，因其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點復(fù)雜多變，缺乏特異性，極易誤診。為探討MPA肺損害的診斷條件，提高呼吸科醫(yī)師對該病的認(rèn)識，減少誤診，本研究就近10余年來陜西省四家三級甲等醫(yī)院診斷的MPA的臨床資料作一回顧性分析。

資料和方法

一、病例資料

收集西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院、第二附屬醫(yī)院、第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院及陜西省人民醫(yī)院1998年1月至2015年1月收治的資料比較完整的MPA患者38例(所有病例均符合文獻[1]的診斷要點)，其中男性20例，女性18例；農(nóng)村17例，城市21例；發(fā)病年齡51～75歲，平均(60±1.5)歲。

二、研究方法

對38例MPA患者的臨床資料進行分析，包括臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查及病理學(xué)檢查。

結(jié)果

一、MPA的臨床表現(xiàn)，見表1

表1　MPA的臨床表現(xiàn)

1. 非特異性臨床表現(xiàn)：主要為發(fā)熱(24例)、乏力(17例)、關(guān)節(jié)痛(8例)。

2.肺損害：38例MPA中36例合并肺損害，肺累及率高達94.74%，其中22例以肺部損害為首發(fā)表現(xiàn)。主要癥狀為咳嗽、咳痰(27例)；胸悶、氣短(15例)；咯血(8例)；胸痛(3例)。36例肺損害患者均出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)體征，其中紫紺13例，濕性啰音15例，干性啰音7例，velcro啰音24例。

3.其他系統(tǒng)損害：37例(97.37%)存在腎臟受累的臨床表現(xiàn)，其中14例(36.84%)以腎損害為首發(fā)表現(xiàn)，包括浮腫、血尿、蛋白尿、腰痛等；9例(23.68%)存在消化道癥狀；4例(10.53%)出現(xiàn)口腔、咽、鼻、眼結(jié)膜等黏膜浸潤；3例(7.89%)存在皮膚受累表現(xiàn)。

二、實驗室檢查，見表2

1. 血常規(guī)：38例MPA均行血常規(guī)檢查，主要表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞升高、血小板增多、血小板降低，其中貧血32例，占84.21%，血紅蛋白濃度為(63～147)g/L，平均(84.9±15.7)g/L。

2. 尿常規(guī)：血尿及蛋白尿比例極高，分別為35例(92.11%)及34例(89.47%)。

3.炎性指標(biāo)：34例測定血沉，27例(79.41%)增快(30～140 mm/h)，7例(20.59%)正常；33例化驗C-反應(yīng)蛋白，24例(72.73%)升高，9例(27.27%)正常。

4.免疫學(xué)檢查：自身抗體：33例患者行自身抗體檢查，12例出現(xiàn)低滴度(1︰80)抗核抗體(antinuclear antibody,ANA)陽性，余21例呈全陰性；抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)：38例患者均行ANCA檢查，其中P-ANCA陽性37例，占97.37%，髓過氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)滴度均升高，其中1例還伴隨蛋白酶3(protease, PR3)滴度陽性。無C-ANCA陽性病例。

三、影像學(xué)檢查

38例MPA患者均行胸部CT檢查，大致正常僅2例，余36例均存在異常表現(xiàn)。影像學(xué)改變符合肺間質(zhì)纖維化者22例，占61.11%，其中10例被誤診為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)。肺損害的其他影像學(xué)表現(xiàn)為胸腔積液、胸膜增厚、片狀浸潤影、肺紋理增重，其中有5例曾被誤診為肺炎，見表2，圖1。

表2　MPA的實驗室檢查與影像學(xué)檢查

注：ANA：抗核抗體；ANCA：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體；MPO：髓過氧化物酶；PR3：蛋白酶3

四、病理學(xué)檢查

20例患者行腎穿取得病理結(jié)果，主要表現(xiàn)為系膜增生性腎小球腎炎，新月體形成，局灶性節(jié)段性腎小球硬化、壞死，及小血管壁節(jié)段性纖維素樣壞死。如圖2所示。

討論

MPA是一種主要累及小血管的非免疫復(fù)合物性壞死性血管炎，常累及腎、肺，還可侵犯皮膚、關(guān)節(jié)、消化道等多種組織和器官[1]。MPA為典型的跨學(xué)科的全身性疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可急性起病，也可隱匿起病，自癥狀出現(xiàn)至確診往往需要數(shù)月甚至數(shù)年，診斷極富挑戰(zhàn)性[2]。國外報道MPA發(fā)病率約百萬分之三[3]，我國尚無確切的發(fā)病率資料。

MPA臨床表現(xiàn)無特異性，其主要表現(xiàn)包括：發(fā)熱、貧血、咳嗽、咳痰，血尿、蛋白尿及腎功異常，血沉增快、C-反應(yīng)蛋白升高，P-ANCA陽性伴MPO滴度升高，影像學(xué)征象復(fù)雜多樣。本組資料顯示MPA的發(fā)病率在男性與女性、農(nóng)村與城市，尚無明顯差別，但病程差異較大(1周～8年)，主要與受累器官不同有關(guān)。63.16%(24/38)患者出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱，多呈不規(guī)則熱型。貧血較為常見，本組84.21%(32/38)的患者出現(xiàn)不明原因的貧血，其特點為持續(xù)性、難糾正，程度與病情正相關(guān)。71.05%(27/38)有咳嗽、咳痰，隨著肺部侵害的進展可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、呼吸困難等。國外文獻報道彌漫性肺泡出血為MPA的常見癥狀及主要致死原因[4]，而本組資料咯血的患者僅21.05%(8/38)，尚有待進一步擴大樣本量證實國內(nèi)外的差別。血尿、蛋白尿為MPA的重要癥狀，本組資料中35例(92.11%)出現(xiàn)明顯血尿，34例(89.47%)伴有蛋白尿，并隨著病情進展出現(xiàn)腎功異常。大多數(shù)患者血沉增快，C-反應(yīng)蛋白升高，自身抗體陰性或僅ANA低滴度(1︰80)陽性，這些檢查對MPA的診斷具有一定的輔助意義。97.37%(37/38)的患者ANCA陽性，是診斷MPA的主要依據(jù)。

ANCA是以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體，其檢測方法分為間接免疫熒光法(indirect immuno-fluorescence, IIF)和酶聯(lián)免疫吸附法(enzyme linked immunosorbent assay, ELISA)。IIF法根據(jù)抗體在胞內(nèi)的分布又分為胞漿型(C-ANCA)和環(huán)核型(P-ANCA)，C-ANCA的主要靶抗原為PR3，P-ANCA的主要靶抗原為MPO[5-6]。文獻報道，聯(lián)合IIF法和ELISA法檢測ANCA對診斷MPA的特異性和敏感性分別高達99%、67%[7-8]。本組病例均是應(yīng)用兩種方法聯(lián)合檢測ANCA，應(yīng)用IIF法檢測P-ANCA、C-ANCA，ELISA法檢測抗MPO抗體、抗PR3抗體(以<20Ru為參考值)。結(jié)果顯示97.37%的患者P-ANCA陽性伴抗MPO抗體滴度>20Ru，僅1例(2.63%)P-ANCA陰性且抗MPO抗體滴度不升高，而C-ANCA均為陰性，并且抗PR3抗體滴度均<20Ru，與文獻報道基本相符，表明P-ANCA/抗MPO抗體與MPA密切相關(guān)，P-ANCA陽性伴抗MPO抗體滴度>20Ru時，強烈提示MPA[9-10]。值得強調(diào)的是，ANCA陰性亦不能排除MPA[11]，此時，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及病理結(jié)果綜合考慮。

圖1不同MPA 患者的胸部CT；ABC示兩肺間質(zhì)纖維化改變；DEF示肺部浸潤影，D圖中尚可見胸腔積液

圖2MPA患者腎穿病理切片(×800)；A 腎小管內(nèi)可見纖維素樣壞死，有淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和碎屑浸潤 六胺銀染色；B腎間質(zhì)可見大量的淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 HE染色；C在腎臟入球前小動脈可見大量纖維素樣壞死 masson染色

組織病理學(xué)檢查是診斷MPA的重要依據(jù)之一，尤其是ANCA陰性患者的確診需要依賴病理組織學(xué)檢查[12]。MPA肺損害主要呈彌漫性改變，但經(jīng)皮肺穿刺活檢陽性率仍低。Homma等[13]報道可經(jīng)開胸肺活檢、電視輔助胸腔鏡手術(shù)、經(jīng)支氣管壁肺活檢等途徑獲得病理診斷。出現(xiàn)腎損害時，通過腎穿刺活檢較易明確病理診斷。本組20例患者有腎穿病理結(jié)果，主要表現(xiàn)為系膜增生性腎小球腎炎、新月體形成、局灶節(jié)段性腎小球硬化壞死，或小血管炎性損害。

近年來對累及腎的MPA報道較多，以肺間質(zhì)纖維化為表現(xiàn)的肺損害相關(guān)報道不多，且樣本量較少[14]。國外文獻報道MPA肺損害率達25%~55%[1]，常表現(xiàn)為彌漫性肺泡出血，肺浸潤，胸腔積液和肺間質(zhì)纖維化等。臨床醫(yī)生往往過多關(guān)注于彌漫性肺泡出血，而事實上MPA相關(guān)肺間質(zhì)纖維化并不少見[15]。最新的研究表明，歐洲MPA患者彌漫性肺泡出血發(fā)生率較高，但在日本MPA則以間質(zhì)性肺炎及肺纖維化更為常見[16]。Eschun等[3]認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化可以是MPA的早期表現(xiàn)，Tzelepis等[17]在近年的統(tǒng)計中發(fā)現(xiàn)約21%的MPA患者以肺間質(zhì)纖維化為首發(fā)表現(xiàn)。另有文獻報道在MPA病例中，出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化至其他系統(tǒng)性損害的時間最長可達7年[18]。國外五個回顧性病例對照研究亦表明，肺間質(zhì)纖維化是MPA經(jīng)常被忽視的一個表現(xiàn)[19]。

本組資料顯示，MPA肺損害率高達94.74%，較國外文獻報道高，原因可能有：對MPA警惕性較高，診治過程比較系統(tǒng)完整，對出現(xiàn)發(fā)熱、咯血、肺間質(zhì)病變的患者能及時檢測ANCA，從而早期發(fā)現(xiàn)以肺損害為首發(fā)表現(xiàn)的MPA患者；遺傳因素可能參與其中，有文獻報道，亞洲或中國人肺損害發(fā)生率較高[20-21]；在歐洲與日本的對照研究中亦發(fā)現(xiàn)日本人MPA的肺損害較常見[16]。

本組資料中肺損害的影像特點為肺間質(zhì)纖維化，炎癥浸潤影，胸腔積液，胸膜增厚，肺紋理增重等，其中以肺間質(zhì)纖維化為表現(xiàn)者占61.11%，表明肺間質(zhì)纖維化是MPA肺損害的重要影像學(xué)特征[22]。肺間質(zhì)纖維化很容易診斷，但易誤診為結(jié)締組織病或特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)而未考慮MPA的可能。本組26.32%(10/38)的患者以肺間質(zhì)纖維化為首發(fā)表現(xiàn)，與文獻報道基本相符[17]。因MPA發(fā)病年齡與IPF相近，又無職業(yè)暴露及特殊用藥史，病初篩查自身抗體、風(fēng)濕系列等相關(guān)免疫學(xué)指標(biāo)均陰性，曾被誤診為IPF，后因出現(xiàn)血尿、蛋白尿等腎臟情況，才進一步檢測ANCA陽性從而診斷為MPA。Ando等[23]對最初診斷為IPF的患者進行隨訪，發(fā)現(xiàn)部分IPF在疾病過程中出現(xiàn)MPO-ANCA轉(zhuǎn)陽，并最終確診為MPA。MPA發(fā)生肺間質(zhì)纖維化的機制目前尚不清楚，有研究認(rèn)為可能與慢性、亞臨床性肺泡出血引起的異常損傷修復(fù)有關(guān)[24]，亦有學(xué)者提出MPO與ANCA相互作用導(dǎo)致的氧化應(yīng)激參與了MPA的肺纖維化過程[25]。本組10例以肺間質(zhì)纖維化為首發(fā)表現(xiàn)的患者均為MPO-ANCA陽性，支持MPO-ANCA可能與肺間質(zhì)纖維化發(fā)生有關(guān)的觀點。

MPA臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，累及肺臟時主要癥狀有發(fā)熱、咳嗽、咳痰等，多伴隨腎臟損害，亦可出現(xiàn)皮膚、消化等其他系統(tǒng)浸潤；實驗室檢查可有貧血，血尿、蛋白尿，血沉及C-反應(yīng)蛋白升高，自身抗體陰性或僅ANA陽性，P-ANCA陽性伴抗MPO抗體滴度大于20Ru；影像學(xué)征象亦無特異性，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化及肺炎樣浸潤影；病理學(xué)呈小血管炎改變[26-30]。

MPA肺損害發(fā)生率高，尤其是以肺間質(zhì)纖維化為表現(xiàn)的并非少見，患者往往因此首先就診于呼吸科，應(yīng)引起我們的高度重視。為避免漏診、誤診，及早診治，在臨床診斷肺間質(zhì)纖維化后，應(yīng)常規(guī)排除MPA等ANCA相關(guān)性血管炎，及時檢測ANCA，即使陰性，仍需動態(tài)追蹤隨訪，甚至行肺、腎活檢等檢查。

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(本文編輯：王亞南)

明宗娟，張玉萍，霍淑芬，等. 顯微鏡下多血管炎肺損害的診斷探討[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2015， 8(6)： 698-703.

【摘要】目的探討顯微鏡下多血管炎(MPA)肺損害的臨床表現(xiàn)及診斷條件，旨在提高對該病的警惕性和認(rèn)識水平。方法回顧性分析1998年1月至2015年1月收治的38例MPA患者的臨床資料，包括臨床癥狀、實驗室檢查、影像學(xué)改變、病理學(xué)檢查等。結(jié)果肺損害發(fā)生率高達94.74%(36/38)，其中26.32%(10/38)曾被誤診為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)；63.16%(24/38)的患者有發(fā)熱；71.05%(27/38)有咳嗽、咳痰；84.21%(32/38)出現(xiàn)持續(xù)性貧血；92.10%(35/38)合并血尿、蛋白尿；79.41%(27/34)血沉增快，72.73%(24/33)C-反應(yīng)蛋白升高；97.37%(37/38)的患者抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性；57.89%(22/38)的患者影像學(xué)表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。結(jié)論MPA肺損害發(fā)生率高，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，無特異性，肺間質(zhì)纖維化及肺炎樣浸潤影為常見影像學(xué)表現(xiàn)，極易誤診為IPF等疾??；ANCA對MPA的診斷有重要價值。

【關(guān)鍵詞】多血管炎；肺間質(zhì)纖維化；抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

Analysis of diagnosis of microscopic polyangiitis with lung involvementMingZongjuan1,ZhangYuping1,HuoShufen2,ZhangXingying3,FengXueliang4,WangHanmin5,YangShuanying1.1DepartmentofRespiration,theSecondAffiliatedHospitalofXi′anJiaotongUniversity,Xi′an71004,China;2DepartmentofElderlyrespiratory,ShanxiProvincialPeople′shospital,Xi′an710068,China;3Departmentofnephrology,theSecondAffiliatedHospitalofXi′anJiaotongUniversity,Xi′an71004,China;4Departmentofnephrology,theOneAffiliatedHospitalofXi′anJiaotongUniversity,Xi′an710061,China;5Departmentofnephrology,XijingHospital,theFourthMilitaryMedicalUniversity,Xi′an710032,China

Correspondingauthor：YangShuanying,Email：yangshuanying66@163.com

【Abstract】ObjectiveTo investigate the clinical manifestation and diagnosis of microscopic polyangiitis (MPA) with lung involvement, aiming at improving the vigilance and the ability for recognization. MethodsClinical symptoms, laboratory examinations, imaging changes and histopathologic examinations of 38 MPA cases were studied retrospectively. ResultsThe lung involvement rate reached up to 94.74%(36/38), of which 26.32%(10/38) was misdiagnosed as idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Common symptoms of MPA include fever (63.16%, 24/38), cough (71.05%, 27/38), continuous anemia(84.21%, 32/38), hematuria and proteinuria (92.10%, 35/38). Most of the MPA patients had elevated ESR and CRP. The detections of anti-neurtrophil cytoplasmic antibodies(ANCA) on 97.37%(37/38) of the patients were positive. And 57.89%(22/38) of these cases were diagnosed as pulmonary interstitial fibrosis by X-ray or chest computed tomography (CT). ConclusionsThe rates of lung involvement of MPA was very high. The clinical manifestations of MPA were complex and varied. On account of pulmonary interstitial fibrosis and pulmonary infiltration were the main imaging alterations, MPA was easy to be misdiagnosed as IPF or pneumonia. ANCA shows significant value in diagnosis of MPA.

【Key words】Microscopic polyangiitis;Pulmonary interstitial fibrosis;Anti-neurtrophil cytoplasmic antibodies

(收稿日期：2015-11-07)

中圖法分類號：R563

文獻標(biāo)識碼：A

通訊作者：楊拴盈，Email：yangshuanying66@163.com

基金項目：陜西省自然科學(xué)基礎(chǔ)研究計劃面上項目(2015JM8469)

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.06.006