寧德地區低鉀型周期性麻痹152例誘因分析

鐘林清 許名遠 許慈萱 鄭志雄

寧德地區低鉀型周期性麻痹152例誘因分析

鐘林清 許名遠 許慈萱 鄭志雄

目的 探討寧德地區低鉀型周期性麻痹發生的誘因及特征, 提出干預及預防措施。方法 對152例低鉀型周期性麻痹患者的臨床資料進行回顧分析。結果 寧德地區低鉀型周期性麻痹男性多于女性, 青壯年多發, 其中以飽餐酗酒為首發誘因, 其次為地塞米松及解熱鎮痛藥應用。38例周期性麻痹患者伴有甲狀腺功能亢進。結論 寧德地區基層醫療單位及私人診所在應用地塞米松或解熱鎮痛藥時應把握適應證, 以免誘發低鉀型周期性麻痹, 對周期性麻痹患者應做好健康宣教避免暴飲暴食, 并常規檢查甲狀腺功能, 防止漏診。

周期性麻痹；低鉀型；誘因；甲狀腺機能亢進

周期性麻痹(periodic paralysis, PP)是一組以反復發作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的疾病, 與血鉀代謝異常有關。肌無力可持續數小時或數周, 發作間歇期正常。根據發作時血清鉀的濃度, 可分為低鉀型、高鉀型、正常鉀型, 臨床上以低鉀型者多見［1］。由甲狀腺功能亢進、醛固酮增多癥、腎衰竭和代謝性疾病所致者稱為繼發性周期性麻痹［2］。本文對閩東醫院近幾年收治的152例低鉀型周期性麻痹患者進行回顧性調查分析, 其結果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者152例, 均為寧德地區本地居民。男136例, 女16例, 男女比例為8.5∶1。年齡18～68歲, 平均年齡(30.8±6.7)歲, 其中20～40歲131例。首次發作91例, 第2次發作28例, 3次以上發作33例。3例有家族史,其余均為散發病例。其中38例(25%)伴有甲狀腺功能亢進。病程最短2.5 h, 最長16年。本次發病肌無力發作持續時間(1.12±1.47)d, 95%患者在3 d內恢復正常。

1.2 發病誘因 飽餐及(或)酗酒42例(27.6%), 勞累及劇烈運動22例, 應用地塞米松16例, 應用解熱鎮痛藥11例,呼吸道感染8例, 其他部位感染6例, 腹瀉3例, 精神刺激4例, 靜脈輸注葡萄糖6例, 高糖飲食3例, 皮下注射胰島素2例, 創傷2例, 利尿劑應用1例, CT增強掃描應用歐蘇(碘海醇注射液)1例, 魚腥草中藥湯劑應用1例, 大量喝碳酸飲料3例, 無明顯誘因21例。

1.3 臨床表現及輔助檢查 全部病例均有不同程度發作性肌無力, 肌力最低0級, 最輕5-級, 肌力減退特點為近端重于運端, 下肢重于上肢。其中呼吸機麻痹2例(均為肺部感染患者)。嚴重心律失常1例。治療前152例血清鉀大多低于正常值。血清鉀最低1.10 mmol/L, 最高3.62 mol/L。38例血T3、T4、促甲狀腺激素(TSH)異常。心電圖檢查152例, 121例提示低鉀改變：U波出現或P-R間期、Q-T間期延長或S-T段下降, 4例竇性心動過速, 2例偶發室性早搏, 1例心房顫動, 1例心室顫動(突發), 其余未見明顯變化。

1.4 治療方法 所有患者均給予口服補鉀結合靜脈補鉀,第1天總量根據血鉀及病情需要補鉀4.5～8.0 g, 以后補鉀3.0～6.0 g/d, 維持直到肌力完全恢復, 復查血鉀正常。

2 結果

本組152例患者, 146例治愈出院, 1例CT增強掃描應用歐蘇(碘海醇注射液)誘發低鉀型周期性麻痹出現頑固性低鉀并發嚴重心律失常心室顫動死亡, 1例肺部感染誘發低鉀型周期性麻痹出現呼吸機麻痹及感染性休克死亡, 3例低鉀型周期性麻痹復查血鉀正常后肌力未恢復正常后轉內分泌科治療。

3 討論

低鉀型周期性麻痹預后良好, 隨年齡增長發作次數趨于減少［3］, 周期性麻痹是神經系統急癥, 重者可出現呼吸機麻痹甚至惡性心律失常, 具有致命性。寧德地區居民習慣于“傷風感冒”、“上呼吸道感染”、“感染發熱”及其他各種原因一起的全身酸痛時到基層衛生院及私人診所輸液(多應用葡萄糖)、應用糖皮質激素或肌內注射解熱鎮痛藥。分析其原因可能與糖皮質激素及解熱鎮痛藥用后出汗過多, 鉀離子經汗液排出有關。葡萄糖輸液時, 肝臟和肌肉合成糖元時, 需要消耗鉀。地塞米松為糖皮質激素類藥物, 由于糖皮質激素受體與鹽皮質激素受體在腎臟的遠曲小管起部始和皮質集合小管的主細胞結構十分相似, 它們均分別與糖或鹽皮質激素互相結合。當血中糖皮質激素增高時, 其與鹽皮質激素受體的結合率也相應增加, 從而因為置換作用導致血液中鹽皮質激素的增高, 產生保鈉排鉀［4］。精神刺激、勞累及劇烈運動時機體處于一種應激狀態, 交感-腎上腺系統興奮, 腎素-血管緊張素-醛固酮系統激活, 醛固酮分泌增多, 致使腎遠曲小管和集合小管Na+-K+交換增加, 引起排鉀增多。且劇烈運動引起機體大量出汗, 鉀從皮膚隨汗液丟失。大量喝可樂等碳酸飲料誘發低鉀可能與排尿增加導致鉀流失及飲料中葡萄糖攝入使糖原合增加, 需要消耗鉀有關。本組38例患者伴有甲狀腺功能亢進。文獻報道中國人和日本人低鉀性周期性麻痹與甲狀腺功能亢進關系密切, 約有3%的甲狀腺功能亢進癥患者合并低鉀周期性麻痹, 且低鉀周期性麻痹可為甲狀腺功能亢進的首發癥狀和就診原因, 多數患者可因為甲狀腺功能亢進癥狀不典型而導致誤診和漏診。甲狀腺功能亢進并發周期性麻痹的機制目前還不十分明確, 一般認為與以下幾方面有關：①與某些遺傳因素有關, 最近瑞典發現在約33%的甲狀腺功能亢進并發周期性麻痹的患者中存在KCNJ18基因突變改變Kir2.6整流鉀通道；全基因組掃描發現甲狀腺功能亢進并發周期性麻痹的易感位點在17q24.3。②甲狀腺功能亢進時過多的甲狀腺素使Na+-K+泵活性增加, 鉀轉移到細胞內。③甲狀腺功能亢進時機體高代謝兒茶酚胺、胰島素分泌增加, 導致糖氧化、分解、利用加速, 間接促進鉀離子進入細胞內, 血清鉀濃度降低。甲狀腺功能亢進治愈后基本不會再發生周期性麻痹, 而甲狀腺功能亢進未治愈者復發周期性麻痹明顯增多, 甲狀腺功能減退患者未再發生周期性麻痹。

對周期性麻痹患者應做好健康宣教避免暴飲暴食、過度勞累及劇烈運動。寧德地區基層醫療單位及私人診所在應用解熱鎮痛藥或地塞米松時應詳細詢問病史, 把握適應證, 以免誘發低鉀型周期性麻痹。低鉀型周期性麻痹患者常規檢查甲狀腺功能, 防止漏診。若患者出現頑固性低鉀或并發肺部感染, 應及時補充足夠的鉀, 并密切觀察呼吸及心律情況,以避免出現呼吸機麻痹及嚴重心律失常。部分誘因誘發周期性麻痹的機制尚不明確, 如靜脈注射碘海醇注(歐蘇)誘發周期性麻痹的機制尚不明確, 有待進一步學習總結及研究。

［1］ 張瑞銀, 張敏珍.低鉀型周期性癱瘓68例診分析.中國誤診誤治雜志, 2011, 5(11):3179.

［2］ 賈建平, 陳生弟.神經病學.北京:人民衛生出版社, 2013: 370-371.

［3］ 賈建平, 催麗英, 王偉.神經病學.北京:人民衛生出版社, 2009: 365-367.

［4］ 東玲.林可霉素聯合地塞米松導致低鉀型周期性麻痹3例分析.山西醫藥雜志, 2009, 1(38):29.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.08.075

2014-10-30］

355000 福建醫科大學附屬閩東醫院