腎周脂肪囊惡性淋巴瘤1例

腎周脂肪囊惡性淋巴瘤1例

陶曉峰劉暢1白艷付明杰王燕霞

(大連市中心醫院病理科，遼寧大連116033)

關鍵詞〔〕腎周脂肪囊惡性淋巴瘤；病理

中圖分類號〔〕R737.11〔

1內分泌科

第一作者：陶曉峰(1978-)，男，碩士，主治醫師，主要從事腫瘤診斷研究。

惡性淋巴瘤是來自淋巴細胞及其前體細胞的腫瘤，而以腎周脂肪囊腫物為首發表現的惡性淋巴瘤少見。現結合本院腎周脂肪囊彌漫性大B細胞淋巴瘤1例的診治過程，結合臨床和文獻資料進行臨床病理分析。

1臨床資料

男患，65歲。體檢發現右側腹部包塊20 d，伴右上腹及右側腰背部呈持續性鈍痛，不伴有尿頻、尿急、尿痛及血尿。近1個月體重下降約10 kg，無發熱。既往右腎結石7年，每年發生腎絞痛1次，約1 h/次，對癥治療緩解，每年均行體外沖擊波碎石術(ESWL)治療2次。現為求進一步診治入院。體溫36.5℃，心率 80次/min，呼吸18次/min，血壓 90/70 mmHg。全身體格檢查：頸部、腋窩、腹股溝等部位未見腫大淋巴結。專科檢查：雙側腰部皮膚無紅腫，雙側腎區無隆起，右腎下極部位可及包塊，質硬有壓痛，雙側腎區無叩擊痛。靜脈腎盂造影(IVP)示右側輸尿管輕度左移。B超示右腎占位病變，右腎多發結石。磁共振成像(MRI)示右腎旁(11.6×8.6×3.9)cm3占位病變，局部與下腔靜脈及腰大肌分界不清，考慮腎癌可能性大；右腎內1.5 cm囊腫；右腎多發結石。術前診斷右腎腫瘤、結石、囊腫。于全麻下行右腎根治切除術，術中探查下腔靜脈及腎蒂血管周圍未見腫大淋巴結。術后縱行切開右腎，見右腎周脂肪囊腫物，大小約(13×9×5)cm3，包裹右腎，腫物與右腎實質之間易剝離， 2處局灶侵及淺表腎實質，大小相似，約(1.5×1×0.3)cm3。腫物切面灰白、灰粉，均質細膩魚肉樣外觀，質脆，無包膜。病理示右腎周脂肪囊彌漫性大B細胞淋巴瘤，侵及腎實質伴腎囊腫，免疫組化：細胞角蛋白(CK)-，簇分化抗原(CD3)-，CD20，CD30-，B淋巴細胞(bcl)-2+，細胞生長指數(Ki)-67+>50%。術后檢查未見其他部位占位性病變，隨訪6個月，未見有新發病灶。

2討論

淋巴瘤是淋巴結和結外部位淋巴組織的惡性腫瘤，在臨床上分為霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。原發部位可在淋巴結，也可在淋巴結外的組織器官。原發于淋巴結外淋巴組織或正常情況下不含淋巴組織器官的惡性淋巴瘤稱為原發性結外淋巴瘤，98%為NHL，其發生部位廣泛，可以發生在消化道、鼻咽部、皮膚、中樞神經系統、軟組織等部位，而原發于腹膜后軟組織的NHL極其罕見。

本例患者淋巴瘤表現為腹膜后腎周脂肪囊內腫物，并且排除了全身性淋巴瘤累及或者轉移，因此首先考慮為腹膜后淋巴結的原發性腹膜后淋巴瘤通過直接浸潤的方式累及腎周脂肪囊。原發性腹膜后淋巴瘤在臨床上較少見，在所有淋巴瘤中大約占2%〔1〕，原發性腹膜后惡性淋巴瘤在疾病早期因瘤體小，早期缺乏特異性癥狀，因此診斷困難。只有瘤體增長到一定程度和范圍時，壓迫鄰近組織、器官或者伴有出血、壞死時才會出現臨床癥狀，多數情況下已發展為中、晚期，而這些臨床表現多為腫瘤壓迫鄰近組織、器官的表現，易被誤診為其他疾病。原發性腹膜后淋巴瘤診斷標準：①手術探查腫瘤僅限于腹膜后，可累及鄰近組織；②經全面檢查后，未見腹部以外有淋巴瘤；③無淋巴瘤病史。鑒別診斷時需注意以下幾點：①發病年齡20～80歲，女性較多，大部分為NHL〔2〕；②該病程較短，發展較快，至發病開始數日至數周后即可出現臨床可見的腫塊，最初為單個或多個光滑腫塊，當腫塊增大后可融合呈分葉狀，多沿腹膜后大血管分布；③常見下肢、精索靜脈回流受阻等癥狀；④腹膜后淋巴管造影、B超和CT掃描對診斷該病有重要價值；⑤瘤體在放療或化療后明顯縮小。腹膜后原發淋巴瘤的治療和預后與其他部位的結內淋巴瘤相同，主要與淋巴瘤的組織學類型和臨床分期相關。

另外，本例患者淋巴瘤表現為腎周脂肪囊軟組織內腫物，發生在軟組織的淋巴瘤多為全身性淋巴瘤累及所致，而軟組織原發性淋巴瘤在所有淋巴瘤中大約占0.11%〔3～6〕，多數情況下易誤診為尤文肉瘤、小細胞未分化癌、小細胞惡性黑色素瘤、神經母細胞瘤、橫紋肌肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤,近年由于免疫組織化學的廣泛應用使以往可能誤診的上述軟組織惡性腫瘤得到確診。軟組織原發性淋巴瘤多發生于50歲以上人群，兩性均可發生，大多數表現為軟組織內腫塊、腫脹或疼痛，多發生于四肢的肌肉組織內，特別是下肢，部分病例可發生在軀干，偶發生于神經干。診斷結外淋巴瘤要認真排除繼發于淋巴結內淋巴瘤的擴散，通常遇到的軟組織惡性淋巴瘤可能包括原發性軟組織惡性淋巴瘤、隱匿的結內病變早期軟組織侵犯(以軟組織侵犯為首發表現)、晚期惡性淋巴瘤的軟組織侵犯等。軟組織原發性淋巴瘤的診斷標準：①腫瘤位于軟組織內，無淋巴結結構；②患者無淋巴結腫大或在作分期時，無其他部位淋巴瘤的存在；③除外一些主要累及皮膚和骨的淋巴瘤；Bertoni等〔7〕提出，需排除位于頸部、腋窩、腹股溝和腹膜后等富于淋巴結區域出現的淋巴瘤。本例患者病變位于腹膜后，部位不符合診斷標準，但也有1例來自十二指腸周圍腹膜后原發性軟組織的結外樹突狀濾泡性腫瘤的報告〔8〕。結內淋巴瘤往往會累及一組淋巴結，多發常見，所以本例并不能完全排除軟組織原發性淋巴瘤的可能性，而且患者有長達7年的右腎結石病史，每年發生腎絞痛1次，并且每年均行ESWL治療2次，淋巴瘤病變也僅位于右側腎臟周圍脂肪囊。目前認為原發性腎臟淋巴瘤可能是由于慢性炎性刺激引起腎實質內產生淋巴組織，進而發展為淋巴瘤〔9〕。據此，本例患者亦有可能由于右側腎絞痛刺激以及ESWL治療，導致右側腎周脂肪囊產生慢性炎癥，引起淋巴細胞滲出浸潤，這些淋巴細胞再經過一系列長期、復雜的致瘤因素刺激，最終導致惡性轉化形成軟組織原發性淋巴瘤。本病例可能為腹膜后軟組織原發性淋巴瘤的修訂提供一個嶄新的思路。軟組織原發性淋巴瘤的治療與發生在淋巴結的淋巴瘤相同，對局限于軟組織內的孤立性淋巴瘤其他部位無腫瘤性播散，手術切除腫瘤再輔以化療和放療后，患者可獲長期生存。預后取決于淋巴瘤的類型與臨床分期。

3參考文獻

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3Travis WD，Banks PM，Reiman HM.Primary extranodal soft tissue lymphoma of the extremities〔J〕.Am J Surg Pathol，1987；1(5)：359-66.

4Suresh S，Saifuddin A，O Donnell P.Lymphoma presenting as amusculoskeletal soft tissue mass：MRI findings in 24 cases〔J〕.Eur Radiol，2008；18(11)：2628-34.

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6趙娟，夏大文.軟組織原發性非霍奇金淋巴瘤1例并文獻分析〔J〕.中國老年學雜志，2011；31(19)：3820-2.

7Bertoni F， Sanna P，Zucca E，etal.Primary extranodal lymphoma of skeletal muscles：a report of four cases〔J〕.Oncol Rep，1998；5(3)：605-7.

8Hollowood K，Stamp G，Zouvani I，etal.Extranodal follicular dendritic cell sarcoma of the gastrointestinal tract.Morphologic，immunohistochemical and ultrastructural analysis of two cases〔J〕.Am J Clin Pathol，1995；103(1)：90-7.

9Yasunaga Y，Hoshida Y，Hashimoto M，etal.Malignant lymphoma of the kidney〔J〕.J Surg Oncol，1997；64(3)：207-11.

〔2013-04-16修回〕

(編輯趙慧玲/張慧)