自身免疫性溶血性疾病的臨床特征及治療分析

阿孜古麗 木合塔拜尓 艾合買提江 王曉敏

自身免疫性溶血性疾病的臨床特征及治療分析

阿孜古麗 木合塔拜尓 艾合買提江 王曉敏

目的分析探究自身免疫性溶血性疾病的臨床特征及治療方法。方法回顧性分析70例自身免疫性溶血性疾病患者的臨床資料。結果70例患者中,有52例患者的病因明確,與感染、藥物、淋巴增殖性疾病、自身免疫性疾病等息息相關；免疫制劑與糖皮質激素聯用、輸血治療等能夠有效改善患者的臨床癥狀。結論在對自身免疫性溶血性疾病患者進行治療時,免疫制劑、單用糖皮質激素、免疫制劑與糖皮質激素聯用在臨床治療中優先使用；對病情嚴重患者,采取緊急輸洗滌紅細胞治療措施,高效快速的改善患者的臨床癥狀。

自身免疫性溶血性疾病；臨床特征；臨床治療

DOI∶10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.17.025

自身免疫性溶血性疾病是紅細胞破壞過多或過快、機體免疫功能紊亂、骨髓造血不足等誘發的高發病率疾病[1］。加強對自身免疫性溶血性疾病的認識和了解,能夠幫助患者改善臨床癥狀。本文對本院2013年3月～2014年9月收治的70例自身免疫性溶血性疾病患者的病因、診斷、治療以及臨床特征進行分析探討,現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 70例自身免疫性溶血性疾病患者中,男27例,女43例,年齡16～84歲,平均年齡(54.8±7.2)歲,病史15 d～34年,均符合自身免疫性溶血性疾病診斷標準。

1.2 分析研究方法 對患者病因、治療方法、臨床特征、臨床治療效果等采用描述性研究方法進行回顧性分析。

1.3 療效判定標準 痊愈∶患者的臨床癥狀全部消失,病情無復發,自身免疫力明顯提高,生活質量明顯改善；顯效∶患者的臨床癥狀基本消失,但存在局部疼痛,病情無復發,自身免疫力有所改善,但不明顯,生活質量改善；無效∶患者的臨床癥狀無任何改善,甚至病情加重。總有效率=(痊愈+顯效)/總例數×100%。

2 結果

2.1 病因 70例自身免疫性溶血性疾病患者,病因明確的52例患者中,肺部感染、肺炎8例,自身免疫性疾病17例,梅毒感染3例,慢性淋巴細胞性白血病2例,妊娠及產后7例,惡性淋巴瘤4例,11例與藥物有關,病因明確例數占總例數的74.29%(52/70),70例患者中病因不明確的只有18例,占25.71%(18/70)。常見的自身免疫性溶血性疾病誘因有∶感染、過度疲勞、激素停用或減量過快等。

2.2 診斷標準 自身免疫性溶血性疾病診斷,主要是確定患者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發病。

2.2.1 血象 自身免疫性溶血性疾病患者的血象表現為∶貧血或伴有白細胞數、血小板下降,網織紅細胞計數升高。在70例患者中,貧血例數高達47例,其中極度貧血5例,重度貧血19例,中度貧血14例,輕度貧血9例；網織紅細胞計數升高14例,其中球星紅細胞3例,有核紅細胞2例,外周血涂片可見幼紅細胞6例,多嗜性紅細胞1例,成熟紅細胞大小不符2例。

2.2.2 骨髓 自身免疫性溶血性疾病患者骨髓多呈增生性貧血,再生障礙性貧血危象時可呈再生障礙性貧血。在70例自身免疫性溶血性疾病患者中,提示骨髓增生活躍24例,極度活躍13例,明顯活躍17例,骨髓減低5例,極度減低4例；以幼紅細胞為主,與紅系顯著增生的粒比值減低7例。

2.2.3 肝腎功能及溶血指標 自身免疫性溶血性疾病患者的膽紅素和間接膽紅素均升高,在70例患者中,高達34例,且患者的尿膽紅素呈陰性。其中有16例患者尿膽原升高,12例患者肝功能異常,8例患者急性腎功能不全。

2.3 臨床特征 自身免疫性溶血性疾病的臨床特征為∶部分患者有急性發作史,病情易于反復,發作期間可見發熱、畏寒、黃疸、腰背酸痛等。另外,常多表現氣短、面白、納少便溏、腰膝酸軟、懶言、頭暈耳鳴等。在70例患者中,頭昏乏力患者18例,面白氣短患者11例,尿色加深患者6例,發熱危害患者12例,淋巴結腫大患者4例,脾腫大患者4例,鞏膜皮膚黃染患者2例,肝大患者3例,口腔混血、嘔血患者2例,心包積液患者1例,神經精神癥狀患者2例,腦血栓患者3例,鼻出血、月經量大患者1例。

2.4 治療 70例自身免疫性溶血性疾病患者均接受腎上腺糖皮質激素治療,治療效果顯示∶痊愈37例,顯效27例,無效6例,總有效率為91.43%(64/70)。

3 討論

3.1 治療方法 自身免疫性溶血性疾病的臨床治療手段有免疫制劑、單用糖皮質激素、免疫制劑與糖皮質激素聯用、緊急輸洗滌紅細胞等[2］,目前在臨床治療中,多采用糖皮質激素治療,總有效率為90%,本次研究糖皮質激素治療的總有效率高達91.43%,與其相符。

3.2 整體分析 自身免疫性溶血性疾病的臨床表現主要有貧血、網組織紅細胞增高、發熱、畏寒、黃疸、腰背酸痛、氣短、面白、納少便溏、腰膝酸軟、懶言、頭暈耳鳴等,主要是由紅細胞破壞過多或過快、機體免疫功能紊亂、骨髓造血不足等導致誘發[3,4］。

對于病情嚴重的患者采用緊急輸洗滌紅細胞治療,在患者身體內還存留有自身抗體的情況下,要嚴謹對待,因為當緊急輸洗滌紅細胞進入患者紅細胞之內后,患者的自身抗體會對紅細胞產生破壞,很有可能增加患者的腎臟負擔,并不能有效改善患者的臨床癥狀[5］。

綜上所述,在對自身免疫性溶血性疾病患者進行臨床治療時,要優先使用免疫制劑、單用糖皮質激素、免疫制劑與糖皮質激素聯用等治療手段；在患者病情比較嚴重的時候應采取緊急輸洗滌紅細胞治療,高效快速的改善患者的臨床癥狀。

[1]邢莉民,邵宗鴻,劉鴻,等.23例溫冷雙抗體型自身免疫性溶血性貧血的臨床特征.中華血液學雜志,2006,27(1):42-44.

[2]熊晶,吳學瓊,孫漢英,等.自身免疫性溶血性貧血127例臨床分析.臨床血液學雜志,2007,20(4):225-227.

[3]鄧國權,莫清萍,羅學群,等.51例自身免疫性溶血貧血患兒臨床研究.新醫學,2003,34(9):558-559.

[4]李增軍,邱錄貴,吳瞳,等.263例慢性淋巴細胞白血病臨床與實驗室檢查分析.中華血液學雜志,2008,29(5):300-303.

[5]莊蕓,范磊,沈云峰,等.慢性B細胞淋巴增殖性疾病合并自身免疫性溶血性貧血.中國實驗血液學雜志,2013,21(3):633-636.

2015-05-05］

∶830000 新疆維吾爾自治區人民醫院血液病科

∶王曉敏