重度子癇前期與子癇并發可逆性后部白質腦病綜合征的臨床特征分析

白 琳 路文革 代允義 張洛英 許曉峰

河南商丘市第一人民醫院 1）婦產科 2）神經內科 商丘 476100

可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一種逐漸被臨床醫生所認識的臨床影像學綜合征，主要表現為迅速進展的血壓升高、頭痛、意識障礙、癇性發作及視覺障礙等，神經影像學顯示大腦后部白質可逆性水腫，其病因涉及產科因素者多為重度子癇前期及子癇。由于圍生期患者出現神經系統癥狀常預示著母嬰預后不良，RPLS與妊娠的關系正逐步被臨床醫師所重視。為提高對產科并發RPLS的認識，現將我院確診的32例重度子癇前期與子癇并發PRLS患者的臨床資料分析報道如下。

1 資料與方法

1．1 一般資料 回顧性分析2010-10—2014-02在我院產科及神經內科住院的重度子癇前期與子癇并發PRLS患者，共32例，年齡21～38歲，平均（27．4±6．5）歲；初產婦19例，經產婦13例；單胎妊娠29例，雙胎妊娠3例；重度子癇前期9例，子癇23例，其中產前子癇17 例，發病時間為孕28～39周，平均（35．6±3．1）周；由基層醫院轉入的產后子癇6例，經陰道分娩4 例，剖宮產2 例，發病為產后5h～6d，平均（13．2±5．8）h。納入標準：（1）重度子癇前期與子癇的診斷符合高等醫藥院校統編教材《婦產科學》第6版的分類及診斷標準；（2）臨床表現為頭痛、意識障礙、癇性發作或視覺障礙；（3）CT 或MRI有特征性影像學改變；（4）經治療病程呈可逆性良性過程；（5）既往無高血壓及其他神經系統疾病。

1．2 臨床表現 所有患者均表現為迅速進展性的血壓升高血壓220／160～140／110mmHg（1mmHg＝0．133kPa）、蛋白尿及水腫，不同程度的頭痛、頭暈，可伴惡心、嘔吐；25例患者出現不同程度的意識障礙、精神障礙或行為異常，表現為煩躁、譫語、易激惹、昏睡、昏迷等；23例伴癇性發作，均表現為全身強直-陣攣發作，發作1～7次，2例發展為持續狀態；19伴視覺障礙，其中視覺模糊10例，偏盲3例，皮層盲4例，視覺忽視2例，其他伴失語2例，偏身肢體麻木2例，腱反射活躍4例，雙側病理征陽性6例。所有患者產后仍有不同程度的頭痛、頭暈，13例有視覺障礙。

1．3 觀察指標 統計分析患者的年齡、孕產期情況、分娩方式、發病時間、臨床表現、影像學檢查、治療及預后情況。

1．4 影像學檢查 所有患者均在發病后行頭部MRI檢查，其中9例先行頭部CT 檢查后復查MRI，于治療后2～4周復查MRI。MRI檢查序列包括軸位和矢狀位T1加權成像（T1WI），軸位和冠狀位T2加權成像（T2WI），彌散加權成像（DWI），9例同時行磁共振動脈血管成像（MRA），13例行磁共振靜脈血管成像（MRV）檢查。

2 結果

2．1 影像學特點 9例患者行頭部CT 檢查，其中5例顯示大腦后部白質為主的斑片狀對稱性低密度改變，4例發病早期1～6h內CT 檢查未見異常，9 例復查MRI均顯示有病灶。MRI檢查在T1WI上呈等或略低信號，T2WI上呈高信號，DWI上呈略高或等信號。MRI顯示病灶范圍大于CT，多為對稱分布，形態不規則，呈廣泛大片樣、局部斑片樣或花瓣樣。其中枕葉受累27例，頂葉16例，伴額葉2例，顳葉4例，基底節2例，丘腦1例，小腦2例，未見腦干受累病灶；3例患者DWI上呈點片狀高信號；9 例行MRA 檢查，其中6例結果正常，3例顯示有血管痙攣；13例行MRV 檢查結果正常。26例患者于病后2～4周復查MRI，其中23例病灶已消失，3例顯示原病灶仍有異常信號影。

2．2 治療及預后 所有患者均給予解痙、鎮靜、積極控制血壓、脫水降低顱內壓、產前患者適時行剖腹產終止妊娠等處理，患者均在1～4d后癥狀得到有效改善，完全恢復出院，無長期服用抗癲癇藥物。

3 討論

RPLS是由Hinehey等［1］于1996年首先報道的一種臨床影像學綜合征，其病因包括高血壓腦病、子癇前期與子癇、腎衰竭、尿毒癥性腦病及應用免疫抑制劑等。關于RPLS的發病機制有血管痙攣和血管擴張二種不同學說，前者認為血壓升高時小動脈反射性收縮，導致受累區域低灌注及可逆性缺血改變；后者認為血壓升高導致腦血流自身調節障礙，繼發血管擴張和過度灌注，導致血管源性腦水腫，多數學者認同后者［2］。而最新的研究發現RPLS 患者血管痙攣和擴張二種病理改變均存在［3］。多數學者認為，重度子癇前期與子癇同RPLS具有相似的發病機制及病理生理改變，重度子癇前期與子癇時的血壓急劇升高、各種致病因子引起的血管內皮細胞損傷及體液潴留等均可能在RPLS的發病中起到一定作用［4］。

認識RPLS的各種臨床表現對于早期診斷非常重要，頭痛、意識障礙、癇性發作及視覺障礙被認為是RPLS常見的四聯癥。本組患者均表現為迅速進展的血壓升高，不同程度的頭痛、頭暈，可伴有惡心、嘔吐，25例患者出現不同程度的意識障礙、精神障礙及行為異常，23例伴癇性發作，19例伴視覺障礙，僅有極少數患者表現有局灶性神經功能缺損癥狀。上述癥狀在重度子癇前期與子癇患者中常見，經常需要與腦梗死、腦出血、腦靜脈竇血栓形成、脫髓鞘性疾病等神經系統并發癥相鑒別。對本組患者臨床資料分析發現，對于入院時血壓急劇升高、抽搐頻繁的子癇患者，抽搐控制后持續煩躁不安者，終止妊娠后頭痛、頭暈及視覺障礙無明顯減輕或持續存在者，均應高度警惕并發RPLS可能，及時行頭部CT 或MRI檢查是非常必要的。

RPLS典型的神經影像學改變是大腦后部的白質水腫，特別是枕葉和頂葉，這可能是后循環供血區域相對缺乏豐富的交感神經支配而容易受損。本組患者除累及典型部位枕葉和頂葉外，不典型部位如額葉、顳葉、基底節、丘腦、小腦等也有少數患者累及，表明RPLS常見累及后循環，亦可累及前循環，與文獻［5］報道相似。RPLS不同病灶部位的表達可能與動脈解剖差異或血管病變在腦灌注改變、神經毒性損傷中的反應差異等相關［6］。CT 和MRI檢查均可顯示RPLS腦部病變，由于MRI對軟組織水腫敏感性較高，可以早期發現病灶及微小局部異常，故MRI優于CT 檢查。本組4例患者發病1～6h行CT 檢查未見異常，復查MRI均顯示有病灶。同時行DWI檢查不僅進一步提高了病灶檢出率，還可區別缺血性腦損傷的細胞毒性腦水腫與血管源性腦水腫，對疾病的診斷和鑒別診斷具有重要價值。MRA 和MRV 檢查可以進一步排除腦梗死、腦靜脈竇血栓形成等腦血管并發癥。本組3例患者DWI上病灶呈點片狀部分高信號，提示同時存在細胞毒性腦水腫，可能與疾病進展形成梗死灶有關。

RPLS在臨床上容易造成誤診，主要與臨床醫生對其認識不足有關。RPLS早期為可逆性血管源性腦水腫，及時給予解痙、鎮靜、控制血壓、脫水降顱壓、適時終止妊娠等積極治療，患者的臨床癥狀及影像學改變可迅速恢復，這也是與其他神經系統并發癥的主要鑒別點之一。若延誤診治，部分患者會造成永久性神經功能損害。

［1］Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al．A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］．N Engl J Med，1996，334（8）：494-500．

［2］Schwartz RB，Feske SK，Polak JF，et al．Preeclampsia-eclampsia：Clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive ancephalopathy ［J］．Radiology，2000，217（2）：371-376．

［3］Maalouf GE，Mitry E，Lacout A，et al．Isolated brainstem involvement in posterior reversible leukoencephalopathy induced by bevacizumab［J］．J Neurol，2008，255（2）：295-296．

［4］盧紅艷，謝炳玓，程焱，等．子癇前期-子癇患者合并可逆性后部白質腦病綜合征的臨床特征［J］．中華醫學雜志，2010，90（3）：178-181．

［5］彭玉華，龐善軍，彭書芹．可逆性后部白質腦病綜合征影像學與臨床分析［J］．中國醫師進修雜志，2008，31（19）：20-23．

［6］趙振宇，韓紅星，孫貞超，等．子癇前期或子癇致可逆性后部腦病綜合征的臨床及影像學分析［J］．中華神經科雜志，2012，45（4）：254-258．