椎-基底動脈合并雙側頸內動脈延長擴張1 例報告

林 富，范 佳，劉艷艷

顱內動脈延長擴張癥是一種顱內動脈病變動脈的直徑增粗，長度延長，走形迂曲的血管疾病，發病率較低，但病變常發生在后循環，同時累及前后循環罕見。該疾病致殘率及致死率高，缺少有效的治療手段，現報道我科收治的1 例顱內動脈延長擴張癥的患者，臨床資料如下。

1 臨床資料

患者，男，69 歲，因“睡眠增多4～5 d”入院。既往史:“高血壓病”病史3 y，血壓最高曾達160/100 mmHg。大量吸煙史30 y 及大量飲酒史3 y。對“磺胺類”藥物過敏。入院查體:血壓120/80 mmHg，嗜睡，言語流利，余神經系統查體無陽性體征。頭部CT:腦干內、左側丘腦、雙側基底節區、放射冠區可見小片狀低密度影，CT 值為19～21 HU，邊緣尚清楚;三腦室及雙側側腦室擴張;腦溝、腦裂增寬、加深;中線結構居中。頭部核磁彌散成像:頭部DWI 序列未見異常。ADC序列見腦干高信號。頸部血管彩超提示雙側頸動脈硬化伴斑塊形成。頭頸部CTA 可見基底動脈梭形動脈瘤樣擴張，右側椎動脈V4 段及雙側頸內動脈延長迂曲，雙側C7 段及大腦中動脈M1 段前端梭形動脈瘤樣擴張，其中擴張以右側較顯著，直徑7.0 mm。整體病變以雙側大腦中動脈及基地動脈受累最明顯。血脂:總膽固醇5.95 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.60 mmol/L。血常規、凝血常規、免疫常規、肝功、腎功、血糖、甲功三項等各項指標均正常。臨床診斷為顱內動脈延長擴張癥。給予抗血小板聚集、調節血脂等治療。治療10 d 后患者癥狀明顯改善并出院。出院后6 個月給予隨訪，無再發癥狀及新發癥狀。

2 討論

顱內動脈延長擴張癥(IADE)是一種以顱內動脈擴張、延長及迂曲為特征的血管病，該疾病更容易累及后循環［1］。同時累及前循環及后循環罕見［2］。有學者指出IADE 是一種逐漸進展的疾病，且IADE 的遠期卒中發病率及死亡率均較高［3］。過去認為IADE 與高血壓、高血脂、吸煙、老年等動脈粥樣硬化性因素有關。現今動脈粥樣硬化性因素導致IADE 的觀點尚缺少說服力［3］。有人認動脈內彈力層斷裂繼發血管壁變薄是IADE 的病理特征，已有學者通過急性增加動脈血流的動物模型使其顱內動脈內彈力層發生血管壁變薄并導致顱內動脈延長擴張［4］。這提示:使動脈血流增加的任何原因均可能導致相應動脈發生本病的病理變化，并可能最終發展至本病。本病例中患者患高血壓病，長期吸煙、飲酒，這些危險因素可導致了本患者的顱內血管產生上述病理變化。

IADE 可以通過不同的疾病表現出不同的臨床癥狀，而常見的疾病可有缺血性卒中、腦干壓迫、腦出血及腦積水。IADE 好發于后循環［5］，這可能是因為交感神經纖維分布于后循環較少，能提供的神經營養支持少，從而更容易使暴露于血流變化的血管管壁發生改變。在本病例中，顱內延長擴張癥累及前后循環系統，僅出現意識水平下降，責任血管應考慮基底動脈。IADE 至今始終缺乏一致的診斷標準或參考［6］，目前采用較多的標準是Smoker 標準［7］，但有國內學者認為Smoker 等人采用測量血管的方法并不十分準確，并通過研究得出中國人椎基底動脈延長擴張癥(VBDE)的診斷標準。然而據我們查閱到的國內外相關文獻并沒有頸內動脈系統延長擴張的診斷標準。這可能是因為頸內動脈系統大部分處于幕上結構，缺少可作為參考的骨性標志。對于頸內動脈系統延長擴張的診斷目前尚依靠影像學及目測。本病例中，通過頭頸部CTA 進行形態學觀察及測定，我們發現該患者前后循環均有動脈發生延長擴張，且符合上述診斷標準，但其病變的廣泛程度，臨床上較為罕見。現今IADE 仍沒有專門的治療方案。對于IADE 引起卒中的治療較常采用的手段是藥物治療。有研究指出藥物治療如抗凝治療及抗血小板聚集治療效果均不佳。雖然高血壓是卒中的一個危險因素，應給予合理的管理，但因高血壓既可引起缺血性卒中，也可引起出血性卒中，故在IADE 引起的腦卒中尚沒有可推薦的血壓管理方案。某些患者可能通過手術治療而獲益，但總的來說，目前無論藥物治療與手術治療均缺少大容量樣本的長期隨訪，因而哪一種治療手段最適合IADE 仍有待論證。

本病例以意識水平下降為主要臨床表現，似乎用IADE的腦干壓迫癥狀不能解釋。經抗血小板聚集及改善循環等治療后癥狀緩解，顯然，應考慮本次發病為顱內血管事件。并且，在某種程度上，似乎表明了在本患者的發病過程中，血小板可能起了某些作用。可能是改變了血液內容物成分的比例，也可能是改變了血液的粘切度，并在顱內動脈病變的基礎上導致了本次腦血管事件。若能在該患者接受本次治療前后均測定血流動力學改變，無疑為該患者本次腦血管事件發病進程的猜想補充證據。患者同時有長期高血壓病病史，年齡大于40 歲，有大量吸煙史及飲酒史等動脈粥樣硬化性心血管疾病危險因素，在動脈粥樣硬化性因素是否能導致IADE 的爭議中，我們更傾向于肯定。鑒于目前本病尚缺乏特殊治療方案，對于本患者，我們建議患者行腦血管病二級預防。顱內動脈延長擴張癥在漫長的病程中可引起嚴重后果，目前缺少公認的防治手段，今后可能需要臨床醫生對本病進行多醫院、跨地區分享臨床資料，并聯合建立大量樣本容量進行藥物及術后隨訪，以建立本疾病專門的預防及治療方案。

［1］Pico F，Labreuche J，Seilhean D，et al.Association of small-vessel disease with dilatative arteriopathy of the brain:neuropathologic evidence［J］.Stroke，2007，38(4):1197-1202.

［2］Borota L，Jonasson P.Basilar and bilateral carotid dolichoectasia with spontaneous dissection of C2 segment of the internal carotid artery［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2006，27:1241-1244.

［3］Gutierrez J，Sacco RL，Wright CB.Dolichoectasia an evolving arterial disease［J］.Nat Rev Neurol，2011，7(1):41-50.

［4］Sho E，Nanjo H，Sho M，et al.Arterial enlargement，tortuosity，and intimal thickening in response to sequential exposure to high and low wall shear stress［J］.Vasc Surg，2004，39(3):601-612.

［5］Edvinsson L，MacKenzie ET.Amine mechanisms in the cerebral circulationJ］.Pharmacological Reviews，1976，28(4):275-353.

［6］Gutierrez J，Sacco RL，Wright CB.Dolichoectasia-an evolving arterial disease［J］.Nat Rev Neurol，2011，7(1):41-50.

［7］Smoker WR，Corbett JJ.High-resolution computed tomography of the basilar artery［J］.AJNR Am J Neuroradiol，1986，7(1):61-72.