異己手綜合征1 例報告及文獻復習

董 琦，王利平，高 宇

異己手綜合征(alien hand syndrome，AHS)是一種臨床上比較少見的綜合征，臨床上一直都未引起足夠的重視，因此很容易導致錯誤的診斷或治療。本文報告了1 例胼胝體梗死后AHS，并對AHS 的相關文獻進行系統復習。

1 病例資料

男性，42 歲，右利手，因左側肢體活動不靈伴言語笨拙半月于2015 年2 月25 日入院。患者自述入院前半月無明顯誘因出現左側肢體活動不靈，以左上肢為著，主要表現為左手不受自己控制，與右手唱反調，如右手扣紐扣，左手接著就把紐扣解開或右手提上褲子，左手就脫下褲子等，同時伴有言語笨拙，但能理解他人言語，上述癥狀呈持續性。既往:糖尿病病史6 y，未經系統治療;高血壓病病史5 y，血壓最高達180/120 mmHg，未經系統治療。入院查體:意識清楚，構音障礙，雙眼各向運動自如，雙側瞳孔等大同圓，雙眼對光反射靈敏，雙側額紋等深對稱，鼻唇溝等深對稱，伸舌居中，咽反射正常，左上肢肌力4 級，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱引出，雙側病理征未引出，感覺系統未查及異常，雙側指鼻試驗穩準，跟膝脛試驗未見異常，余神經系統查體未見異常。輔助檢查:急診靜脈血糖:GLU 14.1 mmol/L。空腹靜脈血糖:GLU 16.24 mmol/L。糖化血紅蛋白%:HBA1C% 10.40%。血脂:甘油三酯TG 2.44 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇LDLC 2.99 mmol/L。頸部血管彩超:頸動脈硬化伴斑塊形成，右側椎動脈起始部狹窄。入院第2 天行頭部核磁檢查，頭部MRI 平掃:右側胼胝體膝部、體部、壓部可見斑片狀長T1、長T2信號影，邊界欠清，Flair 呈稍高信號(見圖1、圖2)。頭部DWI:右側胼胝體膝部、體部、壓部可見斑片狀稍高信號，邊界不清(見圖3、圖4)。頭部MRA:Willis 環完整，雙側大腦中動脈M1 段、雙側大腦后動脈P1 段、雙側椎動脈末端、基底動脈、雙側大腦前動脈管壁凹凸不平，局部顯示不清;右側頸內動脈末端局限性中-重度狹窄(見圖5、圖6)。入院后予以抗血小板聚集、改善循環、營養神經、控制血壓、調節血糖、調整血脂等治療后，病情好轉，出院時雙手沖突癥狀已基本消失。

2 討論

Goldstein 于1908 年描述了1 例57 歲的女性患者出現左手不受控制，不自主的活動，經病理檢查后確診為右側大腦前動脈腦梗死［1］。Brion 和Jedynak 于1972 年報道了3 例胼胝體腫瘤患者，胼胝體切除后都出現了一種手不屬于患者自己的主觀感覺的相似的臨床表現，后來被正式命名為AHS，并被大家廣泛認可［2］。AHS:主要表現為一側上肢或手不自主的、不能控制的和無目的的運動，伴有患者對自己受累的肢體的陌生感和擬人格化［3］。

Aboitiz 等建議按照臨床表現將AHS 分為5 種主要亞型［4］:(1)對抗失用或手間沖突:表現為當指令健側手執行某一項動作時，患側手則出現與執行動作完全相反的對抗和干擾行為，主要發生在非優勢手。該患者屬于此型;(2)競爭性失用:表現為當要求患者用某只手完成指令時，患者僅用健側手搶先完成，并自述無法控制健側手的行為，兩手均可發生;(3)反常手或任性手:表現為患側手反復出現沖動性活動或無法自控的行為，健側手則對其活動加以限制，主要發生在病灶對側手;(4)異己手感覺:AHS 的最早的概念，患者主觀感覺患側手不屬于自己，伴患側手的不自主運動，主要發生在非優勢手;(5)多余手:表現為患者自感3 只或更多的手，且多余的手多為左手。

Feinberg 等按AHS 的病變部位將AHS 分為額葉型、胼胝體型和后部型［5，6］。(1)額葉型是AHS 最常見類型，主要病變包括大腦前動脈區腦梗死、大腦前動脈動脈瘤破裂及外傷等，常累及患者的優勢手，為額葉內側的左側和胼胝體的前部的病變，主要表現為反常手等，如沖動性操作(單側不隨意的抓握或使用熟悉的物質)、限制性行為(正常肢體限制異常手)和刺激反應(視覺或觸覺刺激誘發肢體異常運動)，常伴額葉釋放癥狀(如強握、摸索);累及下肢出現持續運動現象，如沖動性步行;(2)胼胝體型主要病變為胼胝體切除，胼胝體梗死、胼胝體血腫、Marchiafava-Bignami 病等，常累及患者的非優勢手，為胼胝體的病變或伴有雙側額葉的損害，主要表現手間沖突，常有失用;累及下肢出現意念運動(走到非自己想去的地方)或言語運動分離(聽到命令后的腿部運動與言語的分離)、腿間運動失聯絡(靜止不能行走)的表現;(3)后部型主要病變為丘腦、內囊、頂枕葉梗死，也可見于丘腦出血等，常累及患者的非優勢手，為頂葉和皮質下區域的損害，主要表現異己手感覺，或者出現抬起上肢指向天空或手指扭動等無目的、非沖突的運動，可伴有感覺障礙、體象障礙、偏盲、共濟失調［5～8］。

本例患者為右利手，主要表現為手間沖突，表現為當指令右側手執行某一項動作時，左側手則出現與執行動作完全相反的對抗和干擾行為。該患者屬于胼胝體型。頭部DWI示右側胼胝體膝部、體部、壓部梗死。胼胝體嘴、膝、體部由大腦前動脈供血，壓部由大腦后動脈供血。因為大腦前、后動脈之間存在很多吻合支，所以較少出現胼胝體的血管病變。本例患者頭部MRA 示顱內多發性動脈粥樣硬化特別是后循環多發性狹窄，提示該患者大腦前、后動脈對胼胝體區的供血都存在不足，從而出現胼胝體梗死。而造成該患顱內多發性動脈粥樣硬化的主要原因可能是該患長期的高血壓、糖尿病及吸煙、酗酒病史等。

AHS 的診斷主要依據患者的癥狀和體征。鑒別診斷包括繼發于額葉病變的強握反射、手足俆動癥、假性手足俆動癥、動作性肌張力障礙、偏身抽搐、偏身共濟失調等。主要鑒別點為這些疾病的患者不否認對患肢的所有權。

目前AHS 還沒有特別有效的治療方法。主要還是針對病因的治療。本例患者為腦梗死，所以予以抗血小板聚集、改善循環、營養神經和積極控制腦血管病的危險因素等治療后，患者手間沖突的癥狀明顯改善。

［1］Goldstein K.Zur lebre der motorischen apraxia［J］.J Physiol Neurol，1908，11:169-187.

［2］Brion S，Jedynak CP.Disorders of interhemispheric transfer(callosal disonnection).3 cases of tumor of the corpus callosum.The strange hand sign［J］.Rev Neurol(Paris)，1972，126:257-266.

［3］Biran I，Chatterjee A.Alien hand syndrome［J］.Arch Neurol，2004，61(2):292-294.

［4］Aboitiz F，Carrasco X，Schroter C，et al.The alien hand syndrome:classification of forms reported and discussion of a new condition［J］.Neurol Sci，2003，24(4):252-257.

［5］Feinberg TE，Schindler RJ，Flanagan NG，et al.Two alien hand syndromes［J］.Neurology，1992，42(1):19-24.

［6］Kato H，Iijima M，Hiroi A，et al.A case of alien hand syndrome after right posterior cerebral artery territory infarction ［J］.Rinsho Shinkeigaku，2003，43(8):487-490.

［7］李旭東.異己手綜合征［J］.中華神經科雜志，2005，38(6):405-406.

［8］王 輝，陳 巍，單春雷.異己手綜合征的研究進展［J］.中國康復醫學雜志，2013，28(12):1160-1163.

圖1、圖2 頭部MRI 平掃:右側胼胝體膝部、體部、壓部可見Flair 呈斑片狀稍高信號

圖3、圖4 頭部DWI:右側胼胝體膝部、體部、壓部可見斑片狀稍高信號，邊界不清

圖5、圖6 頭部MRA:Willis 環完整，雙側大腦中動脈M1 段、雙側大腦后動脈P1 段、雙側椎動脈末端、基底動脈、雙側大腦前動脈管壁凹凸不平，局部顯示不清右側頸內動脈末端局限性中-重度狹窄