胸部孤立性纖維性腫瘤CT表現(xiàn)及病理學(xué)特征

摘要：目的 探討胸部孤立性纖維性腫瘤的CT表現(xiàn)及病理特征。方法 回顧性分析16例經(jīng)病理證實胸部孤立性纖維性腫瘤影像資料，并與病理形態(tài)進行對照研究。所有病例均行CT平掃及增強掃描。結(jié)果 在16例病例中，14例病灶表現(xiàn)為實性病灶，邊界光滑；2例呈囊實性改變，且呈分葉狀。增強掃描病灶實性部分輕度強化，延遲掃描實性部分進一步呈\"地圖樣\"強化。良性SFT病理表現(xiàn)為梭形細胞與膠原纖維以不同比例分布，分別構(gòu)成細胞疏松區(qū)與細胞密集區(qū)；惡性SFT則表現(xiàn)為細胞異型性明顯，病理核分裂像增多。免疫組化結(jié)果顯示，Vimentin及CD34陽性。結(jié)論 胸部孤立性纖維性腫瘤具有較為特異的影像表現(xiàn)，形態(tài)學(xué)的檢查有助于此病的診斷及定性。

關(guān)鍵詞：孤立性纖維性腫瘤；X線計算機體層攝影術(shù)；病理；免疫組織化學(xué)

1931，Klemperer和Rabin首次報道了孤立性纖維性腫瘤（SFT solitary fibrous tumour），報道指出SFT是一種源于CD34陽性的樹突狀間葉細胞腫瘤[1]。本研究對16例經(jīng)病理證實的孤立性纖維性腫瘤通過影像及病理學(xué)表現(xiàn)進行回顧性分析，以提高對本病的診斷及鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者年齡23～78歲，平均年齡53歲，其中女性6例，男性10例。體檢發(fā)現(xiàn)病灶者3例；臨床癥狀表現(xiàn)為呼吸困難者5例；胸痛者4例；咳嗽、咳痰者4例。

1.2方法 CT掃描采用GE-Sytec2000i、Siemens雙源CT儀，層厚、層距5mm。患者均在行平掃的同時行增強掃描，通過前臂靜脈注射以3.5ml/s流率的對比劑碘海醇（300mgI/ml）75～100ml。采用10%福爾馬林固定手術(shù)標本，分別行免疫組織化學(xué)染色及分析及HE。免疫組織化學(xué)指標包括：Vimentin、CD34。

2 結(jié)果

2.1影像表現(xiàn) 16例胸部患者中，10例位于胸膜，其余4例分別為肺內(nèi)1例，縱膈3例。位于胸膜病灶邊界清晰，呈軟組織腫塊，內(nèi)可見小斑片狀狀低密度區(qū)；2例為分葉狀囊實性腫塊。增強掃描實性部分呈絮狀地圖樣強化，8例延遲掃描病灶呈漸進性強化；9例病灶與相鄰胸膜寬基底相貼并呈鑄型鑲嵌于肋膈角內(nèi)。

2.2手術(shù)所見及病理學(xué)結(jié)果 14例腫瘤大體標本呈灰白色或灰紅色，質(zhì)地堅韌，其中10例可見完整包膜結(jié)構(gòu)。切面可見粘液樣灶。鏡下觀：腫瘤細胞外形呈梭形或卵圓形，胞質(zhì)較少，核呈卵圓形，未見明確異型性。細胞生長方式多樣，束狀、層狀雜亂無章，密集處呈車輻狀、人字形、編織狀，膠原纖維夾雜于細胞間，無病理性核分裂象，可見玻璃樣變的膠原纖維形成粗大的疤痕樣組織。

2例診斷為惡性SFT，呈囊實性表現(xiàn)。鏡下表現(xiàn)主要為細胞密度增高；細胞的異型性和多形性明顯；病理核分裂象（>6/10HP）較多。免疫組化結(jié)果Vimentin及CD34均為陽性。

2.3典型病例圖例分析 見圖1、圖2。

圖1 左側(cè)胸膜SFT

腫瘤邊界清晰，平掃密度較均勻（A），增強掃描病灶地圖樣中度強化（B）；延遲掃描病灶進一步強化（C）；重建像見腫瘤嵌于左側(cè)肋膈角（D）。

圖2左側(cè)胸膜惡性SFT

腫瘤邊界較清晰，平掃病灶呈囊實性外觀，其內(nèi)可見大片狀囊變壞死區(qū)（A）；增強掃描，病灶實性部分明顯強化，并可見條狀強化血管影，囊變區(qū)未見強化，左側(cè)胸膜腔少量積液（B）。腫瘤細胞呈長梭形，排列緊密，局部可見疏松水腫區(qū)，可見較多明顯壞死灶，之間可見血管分隔，細胞異型性明顯，核大深染，可見病理性和分裂象（C）；免疫組化CD34+（D）。

3 討論

3.1組織起源及病理 有研究表明SFT是一種來源于胸膜間皮細胞的腫瘤[1]，但近年來根據(jù)其分化來源，一致認為SFT是一種來源于CD34陽性的樹突狀間葉細胞[2]。該腫瘤好發(fā)于胸膜，且在甲狀腺、食管、眼眶、喉部、咽旁間隙等多個部位也有報道[2，3]。SFT一般具有完整的包膜，切面呈灰紅或灰白色，質(zhì)地較硬。鏡下形態(tài)可表現(xiàn)為：①腫瘤細胞大小一致，胞質(zhì)含量少，核染色質(zhì)呈均勻分布，細胞排列無一定模式；②腫瘤細胞與嗜酸性膠原呈混雜排列；③腫瘤細胞呈束狀或散亂排列，分別形成細胞疏松區(qū)及細胞密集區(qū)。細胞密集區(qū)膠原較少，呈小簇狀或網(wǎng)狀穿插于細胞間。細胞疏松區(qū)膠原纖維束粗大如\"繩結(jié)狀\"，伴有玻璃樣變，其間散在有梭形腫瘤細胞，這一形態(tài)構(gòu)成SFT相對特征性的無定性結(jié)構(gòu)；④腫瘤中血管較豐富，并可形成典型的\"血管外皮瘤樣\"區(qū)[3]。

SFT免疫組織化學(xué)特點表現(xiàn)為CD34陽性，對本病的鑒別診斷具有重要意義。但CD34 陽性在其他疾病中也有體現(xiàn)。因此，本病除依靠免疫組織化學(xué)進行確診外，須同時對光鏡下多樣化的組織學(xué)形態(tài)進行分析。惡性SFT可見大量的細胞質(zhì)呈浸潤性生長方式，中等或較明顯的細胞異型性改變以及有絲分裂活性增加，可見較多病理核分裂像。

3.2臨床表現(xiàn) 孤立性纖維性腫瘤常發(fā)生于20～70歲的成年人，平均年齡50歲，無明顯性別差異，本組平病例患者年齡分布與文獻報道較一致。由于SFT呈局部緩慢性生長，一般無臨床癥狀，較多為影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；隨著腫瘤的增大會出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫為主的癥狀[4，5]，如胸悶、氣短、呼吸困難以及胸痛等。文獻報道部分患者可出現(xiàn)低血糖、杵狀指（趾）及骨關(guān)節(jié)病，本組病例未出現(xiàn)該癥狀，其原因可能與腫瘤體積較大有關(guān)[6]。目前，SFT治療仍以手術(shù)治療為首選治療方案，有文獻報道約10%～23%的胸膜腔內(nèi)和近10%胸腔外SFT具惡性生物學(xué)行為， 主要臨床表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)或者雙肺、肝臟以及骨等遠處轉(zhuǎn)移[5-6]。故首次手術(shù)時應(yīng)徹底切除，并且需定期隨訪，本組病例術(shù)后3年隨訪尚未見明確遠處轉(zhuǎn)移征象。

3.3 CT表現(xiàn) 良性SFT一般表現(xiàn)為邊緣清楚的孤立性腫塊，無分葉或淺分葉外觀，腫瘤實性部分密度一般較均勻，呈軟組織密度，其內(nèi)部常可見斑片狀低密度囊變壞死區(qū)。本組14例良性SFT病例基本符合上述表現(xiàn)。惡性SFT常表現(xiàn)為囊實性腫塊，一般呈分葉狀，本組兩例惡性SFT均具有該征象。腫瘤實性部分呈等密度，壞死、囊變部分呈低密度。此外，惡性SFT均可見較多胸水征象，其原因可能為腫瘤刺激胸膜所致。良性SFT多具有明顯的包膜，文獻報道包膜出現(xiàn)率約50%[7-8]。本組病例中大體標本有10例可見明顯的包膜，稍高于文獻報道。腫瘤緩慢生長過程中對周圍組織的壓迫可能與SFT包膜形成密切相關(guān)。發(fā)生于胸膜腔的良性SFT由于其生長過程緩慢，常表現(xiàn)為斜圓錐體狀鑄型鑲嵌于肋膈角，該征象對于提示病變的組織來源具有一定價值[8]，本組胸部病例有10例SFT具有此表現(xiàn)。SFT平掃一般呈均勻軟組織密度，部分腫瘤巨大時，其內(nèi)可見由于粘液樣變性導(dǎo)致的出血、囊變及壞死區(qū)。鈣化灶少見，本組病例均未見明確鈣化灶。本組病例動態(tài)增強掃描第1期有9例輕度強化，余7例中度強化。延遲掃描病灶實質(zhì)部分進一步強化，強化方式表現(xiàn)為\"地圖樣\"不均勻強化。此種強化方式可能與腫瘤內(nèi)部不均勻壞死、囊變有關(guān)[9]。

3.4診斷與鑒別診斷 胸膜SFT主要與胸膜間皮瘤相鑒別，后者幾乎均表現(xiàn)為多發(fā)胸膜結(jié)節(jié)或彌漫性胸膜增厚改變，偶見單發(fā)病變，并且惡性胸膜間皮瘤病程較短，癥狀較重，常合并大量胸膜腔積液等一系列臨床改變。

綜上所述，影像學(xué)表現(xiàn)為單發(fā)病灶、具有假包膜、邊界清晰的軟組織腫塊，增強掃描呈\"地圖樣\"明顯強化，延遲掃描漸進性強化時，良性SFT可能性較大。而惡性孤立性性纖維性腫瘤CT表現(xiàn)多樣，確診仍需影像結(jié)合病理學(xué)及改變。

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