額葉輔助感覺運動區癲癇1例腦電圖分析及文獻復習

摘要：目的 探討額葉輔助感覺運動區癲癇的臨床特點、腦電圖分析及診治。方法 回顧性分析1例經臨床確診額葉輔助感覺運動區癲癇患者的臨床資料并結合文獻進行分析。結果 主要臨床特征為反復發作性四肢過度自動癥、意識障礙；視頻腦電圖（ VEEG） 監測發作過程，腦電圖顯示有癇樣放電；通過給予口服拉莫三嗪治療能有效控制癲癇發作。結論 額葉癲癇表現多樣，容易誤診，結合視頻腦電圖檢查有助于提高對額葉癲癇的診斷，拉莫三嗪對控制額葉輔助感覺運動區癲癇發作有一定療效。

關鍵詞：額葉癲癇；臨床特征；視頻腦電圖

額葉癲癇的發作起源可見于額葉的任何一部位，癲癇源以額葉內側多見，其發生率較高，僅次于顳葉癲癇。而內側源起源的癲癇又可分為輔助感覺運動區發作、額葉眶回發作、扣帶回發作、前額極區發作等[1]。輔助感覺運動區癲癇發病個體差異性較大，容易誤診為睡眠障礙、假性發作或運動障礙等，患者以夜間或者睡眠時發作多見，同時由于癲癇灶位置較深，因此普通常規的腦電圖（EEG）檢查陽性率較低。早期明確診斷及時進行抗癲癇治療對疾病的預后有重要意義。因此本文報道此病例并進行相關文獻復習，以此研討對額葉輔助運動區癲癇的診斷和治療。

1 臨床資料

患者陳某，女性，14歲，主因\"發作性意識喪失伴肢體過度運動1年余\"就診，主要表現為睡眠時突然坐起、哭喊，同時出現頭痛感，之后出現發作性右上肢重復拍打被子、雙手整理被子等自動癥表現，雙下肢稍有蹬踏動作，呼之不應，以上癥狀大約持續30s后未經任何處理能恢復正常，不遺留任何后遺癥。患者1年來未經任何治療，癥狀反復出現。神經專科查體未見明顯異常。頭顱MRI檢查提示未見明顯異常。多次查常規EEG未見異常。患者于2013年7月3日到我院查VEEG提示：背景腦電調節調幅差， 清醒期可見陣發彌漫性theta節律，以前頭部為著，前額區波幅最高。睡眠期可見額中線，中央中線區棘慢復合波同步陣發出現，可累及雙側額，中央區。記錄到一次復雜部分性發作，考慮為前額區起源。VEEG監測到發作過程：患者于睡眠中發作1次，表現為患者突然睜眼，之后重復坐起-趟下動作伴手抓被子，約15s后患者轉為左手抓被子，右手重復拍打被子，約10s后發作停止，之后見患者數秒的咀嚼，雙手整理被子等自動癥表現。相應VEEG為：以前額-額區為著的廣泛低波幅快活動，約2S后伴隨著患者劇烈的重復坐起-趟下動作，腦電圖見大量動作偽差，可見各導聯波幅增高，頻率減慢，逐漸變為全導高波幅delta節律，之后伴隨右手拍打被子的動作停止，腦電圖恢復背景。

2 討論

額葉癲癇是一組臨床表現復雜多樣的癲癇綜合征，患者多以兒童發病多見，其臨床癥狀呈復雜多樣，同時在缺乏EEG證據時不能及時正確診斷[2]。根據國際癲癇及癲癇綜合征分類，將額葉致癇灶分為 7個區[3]，每個區所致的臨床表現都有不同，額葉輔助感覺運動區起源發作雖然在不同患者之間的姿勢表現差距大，但每個患者的表現都有癲癇共同的特征，即刻板性[4]。輔助感覺運動區起源的癲癇患者過度運動發作變化多樣，患者發作前可表現為睡眠中突然叫喊、哭泣，繼而出現肢體姿勢過度運動，其最常見的描述術語是擊劍樣姿勢，同時可出現復雜姿勢運動、節律性姿勢運動、四肢過度的復雜運動等表現，但上肢過度運動較下肢更為明顯。大約超過50%的患者可以出現軀體感覺先兆，但是頭部的感覺更為常見，患者多描述有頭暈、頭重腳輕、頭痛、肢體某個部位有蟲爬感等[5]。輔助感覺運動區癲癇患者發作時有意識不清，同時出現以上相關癥狀，經常被誤診為睡眠障礙或假性發作等。本病例患者發作前常有頭痛感，發作時表現為哭喊，右上肢重復拍打，意思不清等，該患者表現的癥狀基本與上述情況相符。

在臨床工作中使用腦電圖對癲癡的診斷和鑒別診斷中是不可缺少的工具，對于癲癇的診斷，只有存在確切的臨床發作表現，加上確認的腦電波癲癇樣放電，才能確診為癲癇發作，二者缺一不可[6]。本病例通過VEEG監測，不僅能完整觀察到患者癲癇發作完整過程及臨床表現，同時還能同步進行腦電圖活動的記錄。在本病例中我們發現，額葉輔助感覺運動區癲癇發展過程中，腦電活動出現先以前額-額區為著的廣泛低波幅快活動。當出現肢體過度運動時，腦電圖表現各導聯波幅增高，頻率減慢，逐漸變為全導高波幅delta節律，發作結束后腦電圖恢復背景。該患者多次檢查普通EEG，但未發現異常。由于額葉輔助感覺運動區癲癇起源部位位于中線，同時此類癲癇灶的部位相對較深，常規的EEG記錄異常放電相對較難，因此輔助感覺運動區癲癇普通常規EEG陽性率低。本次病例記錄VEEG時加用了蝶骨電極，患者發作期VEEG同步表現主要為： 爆發性快波節律；棘慢波綜合； 可疑的異常節律等。因此當結合患者臨床表現以及發作時所出現的腦部電活動， 這大大提高了對額葉輔助感覺運動區癲癇可靠。

輔助感覺運動區癲癇是額葉癲癇的一個特殊類型，因此此類癲癇也是部分性癲癇發作的一種類型。根據癲癇初始治療的先藥原則，成人部分性發作首選卡馬西平，而兒童部分性發作首選奧卡西平。在抗癲癇療效方面，國內有學者報道，卡馬西平聯合丙戊酸鈉治療額葉癲癇與單獨應用卡馬西平相比具有統計學差異[7]。在本病例治療時結合患者情況，首次治療給予患者口服奧卡西平，治療期間患者仍出現癲癇發作癥狀未見明顯改善。復診時給予患者，替換拉莫三嗪進行治療，通過觀察患者癥狀能完全控制。拉莫三嗪作為目前一種新型的廣譜抗癲癇藥物，其藥理機制是阻斷電壓依賴性鈉通道，抑制興奮性谷氨酸、天冬氨酸神經遞質的釋放，能夠穩定神經細胞的突觸前膜，從而達到抗癲癇作用[8]。因此，拉莫三嗪可以考慮作為該類癲癇的推薦用藥，同時我們將在以后的臨床工作中繼續觀察拉莫三嗪治療額葉輔助感覺運動區癲癇的療效。

綜上所述，額葉輔助感覺運動區癲癇由于其臨床表現的多樣性、特殊性，在診治過程中應充分了其臨床表現。由于普通常規腦電圖的局限性，因此建議積極完善VEEG檢查，并及時進行復查，對于提高額葉輔助感覺運動區癲癇的臨床的診斷和鑒別診斷有較大的幫助。同時我們推薦該類癲癇患者可以考慮使用拉莫三嗪，我們將在后續臨床研究中進一步密切觀察其療效和安全性。

參考文獻：

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[8]Armijo JA，Shushtarian M， Valdizan EM，et al.Ion channels and epilepsy[J].Curr Pharm Des. 2005；11（15）：1975-2003.編輯/哈濤