丘疹性黏蛋白癥1例治療護理體會

摘要：丘疹性黏蛋白沉積癥（papular mucinosis）又稱為黏液水腫性苔蘚（lichen myxedematosus．LM）、硬化性黏液水腫（scleromyxedema）。臨床以局限性或全身性苔蘚樣丘疹及硬皮病樣改變，病理以皮膚中纖維母細胞增殖、酸性黏多糖過度沉積為特征。是臨床上比較少見的一種慢性進展性代謝障礙性疾病。由Gottron(1954)首先報道，此前Arndt也曾描述過相同病例，故本病又稱Arndt-Gottron綜合征。該病病因未明，皮損是異常球蛋白沉積的結果，臨床治療困難。我科2011年11月收治1例，現將臨床表現、診斷、治療及護理體會報告如下。

關鍵詞：丘疹性粘蛋白癥；黏液水腫性苔蘚；硬化性黏液水腫

1 臨床資料

患者男性，28歲，因丘疹性黏蛋白癥入院。入院查體：T：38．2·C，P：116次／分，R：2O次／分，BP：120／75mmHg，一般情況良好，全身淺表淋巴結未觸及腫大，心肺等未查及明顯異常。皮疹泛發全身，面部及手足可見大小不一米粒至黃豆大小的皮色丘疹、結節，質硬，軀干及四肢皮膚粗糙、變硬，可見色素沉著斑，關節僵硬而影響活動。詢問病史：6年前無明顯誘因面部開始出現彌漫性潮紅，后于潮紅處逐漸開始出現米粒大小皮色丘疹、全身皮膚結節、硬化伴軀干、四肢色素沉著，3年前上述癥狀加重并出現吞咽困難、吞水嗆咳、指關節僵硬。人院后查外周血嗜酸性粒細胞7.9%增高，IgG11.11g/L、IgA0.95g/L均降低，IgG1.4g/L1增高，粘蛋白增高，有異常α2球蛋白。尊醫囑局部外用糖皮質激素，常規改善循環、抗纖維增生、增強免疫治療，并采用臍帶間充質干細胞移植療法，連續治療6w，皮損結節變平、變軟，無新發皮損，好轉出院。

2 病因

病因至今未明。 Mccarthy在醋纖電泳中發現異常均一性堿性M蛋白，認為是一種IgG，推測本病可能是一種系統疾病，其皮膚表現是異常球蛋白沉積的結果。Fowlkes等發現血清中IgA增高。Earl(1966)根據組織學中真皮纖維母細胞增生和酸性粘多糖沉積，提出本病系纖維母細胞--酸性粘多糖平衡失調所致。Perry(1960)報告本病可合并多發性骨髓瘤。Osserman(1963)發現患者血清中骨髓瘤副球蛋白，認為漿細胞惡液質可能為本病的發病機理。但漿細胞在發病中的作用仍未肯定。有人認為可能是具有肝功能異常，像硬皮病、皮肌炎一樣的結締組織病。該病例可能是基因突變引起。

3 癥狀體征

皮損情況：四肢、軀干皮膚粗糙，密集米粒至黃豆大小的皮色丘疹、結節，顏色為白色至正常膚色，表面有蠟樣光澤，皮疹以四肢伸側及背部為重。面、耳部皮膚顯著紅腫、彌漫性侵潤增厚，額部橫嵴溝明顯，鼻根部皮膚肥厚凸出，呈獅面外觀。

4 組織病理檢查

4.1左手背皮損表皮角化，棘層增生，真皮淺層個別嗜色素細胞，真皮淺層帶狀淡藍染水腫，其下纖維增生，可見皮膚附件。

4.2腹部皮損真皮淺層較多嗜色素細胞，真皮淺層可見灶性分布淡藍染水腫區，真皮層厚度較左手背皮損大，未見皮膚附件。阿新藍染色：陽性。

4.3鑒別診斷需與皮膚神經纖維瘤、瘤型麻風鑒別。

5 治療

5.1局部外用糖皮質激素，如澳能+尿素每晚罨包6~8h。

5.2佰塞通注射液、復方丹參片活血，改善循環治療。

5.3曲尼司特抗纖維增生治療。

5.4卡舒寧增強免疫治療。

5.5臍帶間充質干細胞治療

6 護理

6.1心理護理恰當的心理護理是康復的有利保障。由于病情長、治療效果不理想，皮損影響美觀，加上對本病缺乏認識，造成一定的心理障礙，產生心理恐懼，焦慮、失望和悲觀情緒，甚至喪失治療信心，因此對患者的安慰十分重要。

6.2臍帶間充質干細胞治療護理

6.2.1間充質干細胞（mesenchymal stem cells，MSC），是骨髓中的一類非造血干細胞，具有低免疫原性，自我復制能力和多向分化潛能，支持造血、組織修復及免疫調節功能。

6.2.2我科所用臍帶間充質干細胞由深圳市北科生物科技有限公司進行提取、分離、培養、擴增后制成細胞懸液。

6.2.3術前護理了解患者的病歷、過敏史；了解患者的實驗室指標：血生化、凝血酶原復合物、肝炎病毒標志物、血清HIV抗體檢測、血清自身免疫抗體檢測、血清AFP檢測、肝臟影像學檢查。患者術前1d至當日，測體溫4次/d，血壓一次。

6.2.4選擇途徑臍帶間充質干細胞是血液制品，粘稠度大，輸注時應選粗大的靜脈。

6.2.5 治療方式輸注前將臍帶間充質干細胞在室溫放置10~15min，以減少輸注時患者的不適，并評估患者的精神狀態、生命體征及病室環境是否清潔、安靜。輸注時嚴格執行查對制度和無菌技術操作制度。認真檢查有效期、包裝、質量，核對床號、姓名、編號、種類及數量。建立大血管靜脈通道后給予5%GS100ml+地塞米松10mg輸注，預防過敏反應。后于0.9%NS250ml沖洗輸血器，然后靜脈緩慢滴入臍帶間充質干細胞25ml（滴速為20滴/min），最后再給予0.9%NS250ml反復沖洗2遍輸血器，以免干細胞被過濾網、袋壁粘附而影響移植療效。

6.2.6觀察輸注過程中應密切觀察患者的神志、生命體征，如有胸悶、發熱、呼吸困難、頭暈、言語不清等不適及時通知醫生處理。密切觀察病員病情變化。

6.2.7記錄在護理記錄單真實、客觀、及時記錄患者的治療和護理。

6.3皮膚的護理因皮疹泛發全身，軀干及四肢皮膚粗糙、肥厚、變硬，關節僵硬，屏障功能差，床上用品應保持清潔、干燥、平整，穿柔軟寬大棉衣褲。囑患者剪短指甲，切勿暴力搔抓，過度洗拭，用肥皂水、熱水燙洗等。

6.4飲食護理患者吞咽困難、吞水嗆咳，應少食多餐，進食高蛋白、高能量、高維生素、低脂肪、低纖維的溫度適宜流質或半流質，禁食較硬及刺激性食物。多飲水，多吃水果、蔬菜，既能加快皮膚的新陳代謝，又能提高皮膚的抗病能力，并保持大便通暢。

6.5舒適的環境患者由于皮膚受損感到極度不適，因此對住院環境要求較高，病室要求安靜、舒適、室內空氣新鮮，室溫保持在22~24℃，相對濕度保持在55~56%，避免受陽光直射等。

7結論

丘疹性黏蛋白癥是一種少見的以皮膚中纖維母細胞增殖、酸性粘多糖過度沉積，臨床以限局性或全身苔蘚樣丘疹為特征的皮膚病，我科通過精心護理及間質人臍帶血干細胞治療后，于2012年3月28日病情好轉出院。經門診隨訪一年，病情無加重。

參考文獻：

[1]魏俊，等.硬化性苔蘚性粘液水腫.國外醫學皮膚病分冊[1988;]14:331.

[2]粘液水腫性苔蘚1例附文獻復習-皮膚性病診療學雜志-2010年 第3期 (3).

[3]內分泌、代謝、營養障礙性皮膚病粘液水腫性苔蘚1例附文獻復習[J].中國醫學文摘：皮膚科學，2006， 4 (2).

編輯/王海靜