1例巨噬細胞活化綜合征并肝衰竭患兒的護理體會

巨噬細胞活化綜合征(MAS)，屬于繼發性噬血細胞綜合癥的范疇，是一種嚴重的有潛在生命危險的風濕性疾病合并癥，在兒童最常并發于全身型幼年特發性關節炎，病死率高，預后差，肝功能衰竭為其主要死因[1]。早期發現，及早使用足量的激素及丙種球蛋白、重視支持治療，配合科學有效的護理是成功救治該患者的重要措施，配合醫生合理有效的安排治療及加強皮膚、粘膜的護理預防感染是護理的關鍵。2012年我科收治了1例幼年性關節炎全身型合并巨噬細胞活化綜合征，肝衰竭的患兒。現將護理體會闡明如下。

1臨床資料

患兒，男，3歲，\"反復發熱1月\"于2012.4.16收入我科，既往體健。查體：T 39.4℃，P136次/min，R50次/min，Bp80/45 mmHg精神反應差，煩躁，周身皮膚輕度黃染，見紅色充血性斑丘疹，部分融合成片，頸部、耳后、腋下、腹股溝處捫及腫大淋巴結，大者1.5 cm×1.5 cm，質軟，活動度可，呼吸促，三凹征陰性雙肺呼吸音粗，心音低鈍，律齊；腹膨隆，肝肋下5 cm，脾肋下3 cm，質軟；病理征陰性。輔助檢查：入院時血象WBC 30.17×109，Hb 76 g/L，Plt 224×109，CRP117 mg/L，ESR：108 mm/h，骨髓細胞學檢查示粒系增生活躍，粒紅比例18.1:1；生化示:總膽（TB）23 umol/L升高，直膽（DB）17.4 umol/L，谷丙轉氨酶（ALT）299u/L，谷草轉氨酶（AST）782 u/L，乳酸脫氫酶（LDH)1244 u/L，甘油三脂（TG)1.76 mmol/L，血清鐵蛋白2000 ng/mL；血培養陰性。胸部CT示肺間質纖維化；心臟彩超示射血分數值（EF）58%，；給予抗生素抗感染，甲強龍抗炎，保肝對癥治療。患兒與第2 d出現黃疸加深，嗜睡，呼吸困難，肝脾增大，復查各項指標進行性惡化，生化：TB 162.8 umol/L，DB 101.2 umol/L，ALT 2770u/L，AST 650u/L，LDH 1597 u/L，TG 3.79 mmol/L血清鐵蛋白37200 ng/mL；WBC1.82*109，Hb 59 g/LPlt 43×109，ESR：46 mm/h，凝血常規：PT.APTT延長。纖維蛋白原0.98g/L，診斷為全身型幼年特發性關節炎并巨噬細胞活化綜合征，肝衰竭。立即給予大劑量丙種球蛋白、甲強龍沖擊，環孢素A抗免疫反應，同時輸注紅細胞，新鮮冰凍血漿，凝血酶原復合物，白蛋白，粒細胞刺激因子，白介素-11促粒，巨核系增生，多稀磷酰膽堿保肝，拉氧頭孢抗感染，4月19日，體溫降至正常，3 w后血常規三系逐漸上升，肝功基本正常。血清鐵蛋白526 ng/mL，肺CT示纖維化明顯好轉，住院36d病情緩解帶藥出院。隨訪2年中無復發。

2護理體會

2.1病情觀察 幼年特發性關節炎全身型并巨噬細胞活化綜合征起病突然，進展快，病情兇險，因此早發現、早治療是搶救生命的關鍵。首先觀察生命體征及精神狀態，避免意外傷害；監測血常規、血生化指標，判斷疾病進展情況，判斷有無出血傾向，如大便顏色、皮膚出血點，顱內出血引起的頭痛，惡心，嘔吐等。血清鐵蛋白升高是該病的敏感指標，應給動態監測。肝脾腫大程度及皮膚黃疸情況作為病情觀察重點，以此指導休息及飲食情況等。

2.2患者安置 因該病為兒童期結締組織病，同時治療時給予大劑量免疫抑制劑，故該類患者應給予保護性隔離，或采取單病種安置，要求環境清潔，通風性良好，溫度20℃~24℃，濕度40%~50%，給予紫外線循環風消毒2次/d，30 min/次。物品嚴格清潔消毒，固定陪護人員，防止院內感染，以保證治療的順利性，同時協調好病室人際關系，保證患者休息，

2.3用藥護理 應用大劑量丙球時，應觀察患兒有無過敏反應及精神反應等，應用甲強龍等糖皮質激素及環孢A等免疫抑制劑時應規范用藥，嚴格執行用藥時間、劑量，以減輕藥物不良反應，同時監測環孢A的血藥濃度，以保證用藥安全性[2]。輸注多種血液制品時，應嚴格查對，根據血制品特點及疾病實驗室指標合理安排輸注順序。輸注血小板，凝血因子時盡量快速輸注，紅細胞輸注時間最長不超過4 h。輸注血制品時嚴密觀察有無發熱，過敏，溶血等不良反應，輸注過程中有各種原因影響正常輸注時，要給予準確記錄。

2.4對癥護理 Stills并MAS時常伴高熱，一般是弛張熱，應做好體溫監測，每4h測量1次，記錄熱型，并觀察相伴的癥狀，如寒戰，皮疹，惡心、嘔吐、水電解質紊亂等癥狀，配合醫生給予物理及藥物降溫，并觀察效果。嚴禁使用酒精擦浴。MAS時血常規三系下降，貧血患兒活動耐力下降，同時伴有出血傾向，故指導患兒急性期臥床休息并給予氧療。穩定期適量活動，去除不安全因素防止意外損傷，以免引起顱內出血或肝脾出血等。

2.5基礎護理 因長期大劑量應用免疫抑制劑，機體免疫力下降，應做好患兒的基礎護理，如：口腔護理、皮膚護理，重點關注口腔真菌、皮膚癤腫、甲溝炎及泌尿系感染的發生，告知患兒及家屬餐后、晨起、睡前給予軟毛刷刷牙或用漱口液漱口，更換衣物保證皮膚清潔，保持床單元的干凈整潔，皮膚皮疹處嚴禁抓撓，甲溝皮膚蛻皮處嚴禁撕扯，以免產生傷口繼發感染。因肝衰竭血漿蛋白減少，患兒皮膚水腫較重，故靜脈穿刺較難，常給予深靜脈置管，極易引發管道相關性感染，應加強管路的日常維護。預防便秘，必要時給予灌腸，便后及睡前清洗外生殖器及肛周以免引起泌尿系感染及肛周膿腫等感染的形成。

2.6飲食護理 由于高熱，肝功能損害，患兒胃腸道的消化吸收功能減退，以低蛋白、低脂肪、豐富維生素為主的少渣流質飲食為主。急性期后，給予調整飲食結構，采取漸進性增加營養物質以保證患兒正常生長發育的需要。

2.7心理護理 因MAS發病率較低，該病進展快、病情危重，因此大多數家屬對該病的認識較缺乏，故家屬可產生焦慮、恐懼、煩躁甚至過激行為，從而會對患兒產生不良影響，因此護理人員要耐心與家屬講解該病的病因、病情、治療及預后，細心呵護患兒，建立良好的護患關系，以促進家屬及患兒的理解與支持，從而提高治療護理的依從性，促進疾病的恢復。

2.8出院指導 指導家長按醫囑正確服藥，不可隨意停藥減量。同時提醒家長按時回院復診。留下聯系方式，以便回訪。出院居住處保持環境清潔，通風良好，合理安排飲食及活動，避免過多出入公共場合，近期內避免預防接種。學齡期患兒可根據患兒身體狀況，免疫抑制劑的用量，有醫生綜合評估，決定是否可以繼續學業，并與教師做好溝通，提高患兒的社會歸屬感。

3結論

幼年特發性關節炎全身型合并巨噬細胞活化綜合征時，臨床以持續高熱，皮疹及關節炎為主要表現。除關節局部表現外，常常伴有乏力，肝脾淋巴結腫大，全血細胞降低，嚴重肝臟損害，血管內凝血和神經系統受累。該病起病急，進展快，死亡率高，臨床上主要依賴于早期診斷及治療。而臨床護理對本病的掌握有利于臨床疾病的觀察，有效的醫護溝通，有效的實施治療對于挽救生命起到重要作用，同時根據疾病及用藥特點實施全面，細致的健康宣教對于預防感染，控制復發也起到重要作用。

參考文獻：

[1]曾華松，熊小燕.巨噬細胞活化綜合征[J].國際兒科學雜志，2007，(1):77-78.

[2]施虹，等.幼年特發性關節炎全身型并發巨噬細胞活化綜合征13例臨床分析[J].中華兒科學雜志，2006，(11):812-817.

編輯/張燕