Schwartz綜合征的手術治療

摘要：目的 探討Schwartz綜合征的手術治療效果。方法 選擇11例Sxhartz綜合征患者，采用手術聯合激素治療，手術后隨訪3~6月，檢查視網膜復位，眼壓，視力，視野情況。結果 11例患者視網膜皆復位，眼壓13~22 mmHg，平均（17.12±2.65）mmHg（NIDEK非接觸眼壓計）；術后視力情況：0.04~0.4，平均（0.12±0.04）；術后視野情況：視野平均缺損(mean deviation，MD)值 15~32dB，平均（21.32±4.21）dB。結論 采用手術聯合激素治療，可快速降低術后眼壓，提高術后視野。

關鍵詞：視網膜脫離手術；綜合征；高眼壓；色素膜炎；視網膜復位；視網膜裂孔；原發性青光眼；開角型青光眼；手術治療

對視網膜脫離，臨床醫生往往和眼壓下降聯系起來，而忽略了部分視網膜孔源性脫離的患者同時伴有高眼壓。1973年Schwartz報告11例周邊部有裂孔的視網膜脫離繼發開角型青光眼，同時有色素膜炎癥狀，手術封閉裂孔視網膜復位后，眼壓恢復正常。后人們稱其為Schwartz綜合征[1]。這類患者常常誤診為青光眼或葡萄膜炎。應用糖皮質激素和降眼壓藥物治療往往無效，我院2008年~2013年接診Schwartz綜合征患者11例，通過手術聯合激素治療，收到較好效果，現總結如下：

1資料與方法

1.1 一般資料本組共計11例11眼，男7例，女4例。年齡43~65歲，平均（47.32±6.12）歲。患者均以視力減退，虹視就診，患者有不同程度的全葡萄膜炎癥狀，眼壓升高，房角開放，B超發現有不同程度的周邊視網膜脫離。眼壓28~46mmHg，平均（33.15±2.14）mmHg（NIDEK非接觸眼壓計）；視力情況：CF/30CM-0.15，平均（0.08±0.01）；視野檢查：視野平均缺損(mean deviation，MD)值28~56dB，平均（40.21±3.5）dB；病程：2W-2M ，平均（3.5±0.8）W。

1.2 方法所有患者術前均給予糖皮質激素和降眼壓治療，2d后施行外路或內路視網膜脫離復位術，術后糖皮質激素治療1w，并依據眼壓情況給予降眼壓治療。

2 結果

手術后隨訪3~6個月，檢查視網膜復位，眼壓，視力，視野情況。術后11例患者視網膜皆復位（三面鏡及B超均未發現視網膜脫離）。眼壓13~22 mmHg，平均（17.12±2.65）mmHg（NIDEK非接觸眼壓計）；術后視力情況：0.04~0.4，平均（0.12±0.04）；術后視野情況：視野平均缺損(mean deviation，MD)值 15~32dB，平均（21.32±4.21）dB。

3討論

1973年Schwartz首先報告11例孔源性視網膜脫離伴有輕度葡萄膜炎和繼發青光眼，手術治療使脫離的視網膜復位，裂孔封閉，青光眼和葡萄膜炎治愈，這在眼科領域被稱為Schwartz綜合征[2]。其發生機制：可能是視網膜脫離后發生較輕的虹膜睫狀體炎，使小梁組織發生炎癥性變化，阻礙房水的流出；也有作者認為房水中的浮游物不是細胞而是色素顆粒，其停留于小梁網而阻礙房水通道[3]。

Schwartz綜合征多見于男性，單眼，常有眼球鈍挫傷史，前葡萄膜炎，糖皮質激素治療無效。孔源性視網膜脫離的裂孔多發生在周邊部視網膜或睫狀體上皮，手術封閉裂孔后視網膜復位，高眼壓及葡萄膜炎癥狀均可消退。

此類患者就診時，對于高眼壓患者，結合視乳頭和視野的改變，較易誤診為原發性開角型青光眼[4]，治療效果欠佳，確診時，視神經多萎縮、視力差。若對原發性青光眼患者若初診時，進行B超或詳盡的眼底檢查，可能發現有視網膜脫離，患者因而得到及時的治療[5]。

在診療該病時，需謹防誤診，應注意如下幾點：眼壓呈陣發性升高，早期可無明顯癥狀，逐漸出現視力減退、虹視等眼壓升高的表現。房水流暢度減低，房角開放，可有輕度后退。視網膜脫離復位后恢復正常。視網膜脫離伴有裂孔，這種脫離一般為淺脫離，呈扁平狀或球形。裂孔位于周邊，不易被發現。僅在鋸齒緣附近或睫狀體扁平部有小裂孔存在。

行視野檢查，警惕不典型視野改變；高眼壓或非典型性葡萄膜炎可能會掩蓋孔源性視網膜脫離。對于可有房水閃輝、細胞等前葡萄膜炎的表現，眼壓升高明顯時，角膜可有水腫，前房內出現大量粘稠蛋白性滲出物。無KP或僅有少量色素性KP，無瞳孔后粘連；對于新的開角型青光眼患者，應散瞳后進行仔細的眼底檢查，特別是周邊檢查；

如果疑為青光眼的患者臨床表現與青光眼癥狀體征不一致，應對其重復進行眼底及視野檢查，應當考慮到這有可能是一種繼發而非原發的青光眼類型。對視網膜脫離早診斷、早復位，將會使視野缺損得以逆轉和恢復[6]。

治療方面，Schwartz綜合征應以治療視網膜脫離為主，視網膜脫離復位后，眼壓也隨之降為正常。本組患者11例11眼接受網膜復位術后，配合降眼壓治療后，眼壓均有下降，眼壓13~22 mmHg，平均（17.12±2.65）mmHg。由此可見，采用手術聯合激素治療的方案，對于Schawrtz綜合征患者而言，能夠取得不錯的治療效果。

參考文獻:

[1]張良，余柏儒，謝宇明.Schwartz綜合征誤診一例[J].中華眼科雜志，2000，36(5):377-377.

[2]Heltzer JM， Schuman JS. Rhegmatogenous retinal detachment with Schwartz's syndrome following Nd:YAG laser peripheral iridectomy in the management of pigmentary glaucoma[J]. Ophthalmic Surg Lasers Imaging，2003，34(3):206-208.

[3]張珅，吳滬生，呂俊蘭.Schwartz-Jampel綜合征四例分析[J].中華兒科雜志，2012，50（3）：231-234.

[4]鄭日亮，欒興華，陳彬，等.Schwarz-Jampel綜合征一例[J].中華神經科雜志，2008，41（3）：215-215.

[5]閆欣，胡洪濤，馬志剛，等. Schwartz-Jampel綜合征臨床特點分析[J].中風與神經疾病雜志，2010，27（10）：909-901.

[6]Gutierrez C， Merayo J， Cuevas J， et al. . Glaucoma related with photoreceptor outer segments in aqueous humor Schwartz-Matsuo syndrome [J]. Arch Soc Esp Oftalomo， 2001，76(5);315-318.

編輯/許言