兒童急性播散性腦脊髓炎13例回顧性分析

摘要：目的探討兒童急性播散性腦脊髓炎的臨床特點、診斷、治療及預后。方法對13例患兒的臨床資料（包括臨床表現、輔助檢查及治療）進行回顧性分析。結果 13例患兒平均發病年齡（8±4.22）歲，12例具有前期感染史或疫苗接種史，急性或亞急性起病。臨床表現多樣。9例腦脊液檢查異常，8例腦電圖檢查異常。頭顱MRI均表現為T2相多發、斑片狀高信號病灶。全部病例均予糖皮質激素治療，其中10例聯合丙種球蛋白沖擊治療，均顯著好轉。6個月~2年隨訪，1例復發，1例留下神經系統后遺癥。結論兒童急性播散性腦脊髓炎臨床表現多樣，早期診斷、及時規范治療預后良好。

關鍵詞：急性播散性腦脊髓炎；兒童；回顧性分析

Retrospective Analysis on 13 Children with Acute Disseminated Encephalomyelitis

HUANG Xian-gui，PENG Jiang-feng，WEI Dong-xiu

(Department of Pediatrics， The People’s Hospital of Liuzhou City，Liuzhou 545006，Guangxi，China)

Abstract：ObjectiveTo investigate the clinical characteristics， diagnosis， treatment and prognosis of children with acute disseminated encephalomyelitis(ADEM).MethodsAll clinical data were analyzed retrospectively in 13 children with ADEM，including clinical manifestation， auxiliary examination and treatment.Results: Mean age of onset was（8±4.22）years old in 13 cases， Acute or subacute onset.12 patients with previous history of infection or vaccination history. The clinical manifestations were diverse. Results Cereospinal fluid examination were abnormal In 9 cases， and electroencephalogram was abnormal in 8 cases. On magnetic resonance imaging(MRI)，all cases showed long T2 signal.All patients were treated with corticosteroid and 10 who received additional intravenous immunoglobulin had a better result.All cases were followed-up from 6 months to 2 years， 1 case recurrenced and 1 case leaved the sequelae of nervous system.ConclusionADEM was a disease with multiple neurological signs. Good prognosis can be obtained with early diagnosis and standard treatment.

Key words：ADEM; Children; Retrospective analysis

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是以中樞神經系統急性炎癥脫髓鞘病變為特征的自身免疫性疾病。兒童及青壯年多發，臨床表現多樣，總體預后良好，但有部分患兒可能遺留后遺癥甚至死亡。早期診斷，及時治療至關重要。現回顧我院兒科收治的13例ADEM臨床資料，分析該病臨床特點、診斷、治療及預后。

1資料和方法

1.1一般資料選取我院兒科收治的住院患兒，均有完整病史及輔助檢查資料。入選標準：①起病前有感染史或疫苗接種史；②急性或亞急性起病，神經系統臨床表現多樣；③MRI檢查可見顱內或脊髓以白質為主的多發異常信號；④排除病原體直接感染或由其他慢性、進行性疾病所致的顱內病變。住院時間為8~21d，平均15d。男7例，女6例。年齡2歲2月~13歲。發病時間無明顯季節性。

1.2方法對本組病例資料進行回顧性分析，包括臨床特點、輔助檢查、治療及轉歸等。

2結果

2.1臨床表現急性或亞急性起病，12例起病前4w內存在感染或疫苗接種史，5例為急性上呼吸道感染，3例為消化道感染，3例接種麻疹疫苗，1例接種流感疫苗。入院前4~21d起病，臨床表現呈多樣性：意識障礙7例、性格改變2例，發熱4例，頭痛2例，嘔吐5例，抽搐3例，下肢疼痛3例，肢體乏力3例，共濟失調1例，括約肌功能障礙3例，視物不清2例，口齒不清2例，呼吸停止1例。腦型10例，腦脊髓型2例，脊髓型1例。

2.2 輔助檢查①腦脊液：所有病例均行腦脊液檢查。結果9例異常，4例正常。表現為細胞數量增多4例（28~59×106/L），單核為主3例，多核為主1例；伴有蛋白增高2例，分別為0.7及0.9g/L），糖及氯化物均正常。腦脊液IgG增高7例，寡克隆帶陽性3例。②MRI檢查：所有病例均行頭顱MRI檢查，3行脊髓MRI檢查。所有病例MRIT2相均見異常高信號。其中腦內白質病灶11例，累及基底節2例，小腦1例，脊髓3例。③腦電圖檢查：13例患兒腦電圖8例異常，5例正常。異常腦電圖主要表現為慢波增多，1例表現為棘慢波發放。

2.3治療①糖皮質激素及丙種球蛋白治療：所有患兒明確診斷后均予甲潑尼龍15~20mg/（kg.d），連用3d，之后改用潑尼松片1.5~2mg/（kg.d）或相應劑量的甲潑尼龍片口服，4w后逐漸減量，總療程3~6個月。10例患兒同時使用丙種球蛋白靜滴1g/kg.d，連用2d。1例復發患兒重復上述激素及丙種球蛋白治療。②對癥治療：顱內高壓予甘露醇降顱壓，抽搐予止痙處理，呼吸停止予呼吸機輔助呼吸，繼發癲癇予抗癲癇治療，功能障礙予康復治療等。

2.4轉歸及預后本組患兒無死亡病例。10例患兒出院時所有臨床癥狀消失，3例患兒存在肢體無力，后經康復治療恢復正常。其中1例伴有繼發性癲癇，予抗癲癇藥物治療，隨訪至今無抽搐發作。

3討論

急性播散性腦脊髓炎常發生于急性感染或免疫接種后，故又稱為感染后腦脊髓炎或接種后腦脊髓炎。病理表現為中、小靜脈的炎性細胞浸潤及白質脫髓鞘性改變，病損廣泛累及腦及脊髓，灰質及白質均可受累，以白質病變為主[1-2]。本組腦脊液異常率為69.2%（9/13），與文獻報道一致。但IgG指數增高及寡克隆帶陽性為非特異性改變，也可見于其他中樞神經系統疾病如多發性硬化等，僅能提示該病與免疫過程相關。腦電圖檢查表現為不同程度異常，本組病例中，69.2%（9/13）的患兒腦電圖呈現慢波增多，其中1例伴有棘慢波發放。腦電圖檢查可為評估腦功能受損程度及預后提供參考。MRI為ADEM最有價值的檢查手段， MRI檢查可見腦白質多發性散在的非對稱性長T2信號，也可侵犯基底節、丘腦、腦干及脊髓，可累及深部灰質和基底節，特別是丘腦部位的受損被認為是有意義的鑒別特征[3]。本組所有病例MRIT2相均見異常高信號，病灶呈多發性，符合上述特征。本組患兒急性期均予甲潑尼龍沖擊治療，其中10例同時給予靜脈用丙種球蛋白沖擊治療，之后改用口服糖皮質激素，關于糖皮質激素維持治療時間，筆者認為，應以MRI檢查病灶消失為宜，總療程3~6個月。本組患兒無死亡病例。10例患兒出院時所有臨床癥狀消失，3例患兒存在肢體無力，后經康復治療恢復正常。其中1例伴有繼發性癲癇，予抗癲癇藥物治療，隨訪至今無抽搐發作。

綜上，筆者認為，兒童急性播散性腦脊髓炎臨床表現多樣，病程多為單相性，早期診斷、及時規范治療預后良好，致殘率低。

參考文獻：

[1] Noorbakhsh F， Johnson RT， Emery D， et al.Acute disseminated encephalomyelitis: clinical and pathogenesis features[J]. Neurol Clin，2008，26(3): 759-780.

[2] Atzori M， Battistella PA， Perini P， et al.Clinical and diagnostic aspects of multiple sclerosis and acute monophasic encephalomyelitis in pediatric patients: a single centre prospective study[J].Multiple Sclerosis Journal，2009，15: 363 - 370.

[3] Ketelslegers IA， Neuteboom RF， Boon M， et al.A comparison of MRI criteria for diagnosing pediatric ADEM and MS[J]. Neurology，2010，74: 1412 - 1415.

編輯/蘇小梅