1212例腎上腺淋巴瘤的影像學表現分析△

王小藝 吳寧# 趙燕風 梁晶 張雯杰

中國醫學科學院北京協和醫學院腫瘤醫院1影像診斷科，2病理科，3PET-CT中心，北京 100021

腎上腺淋巴瘤罕見，淋巴瘤首診患者占1%～4%，而尸檢約為25%[1-3]，絕大多數為非霍奇金淋巴瘤的高度惡性亞型，且多為繼發性，常與腹膜后淋巴結受侵同時存在。原發性腎上腺淋巴瘤極為罕見[4]，組織學亞型多為彌漫性大B細胞型，有文獻報道其發病與免疫功能低下有關[5]，預后極差，如懷疑此病應及時活檢，若確診則須盡早實施治療。臨床上，有淋巴瘤病史的患者發現腎上腺腫瘤時易診斷為腎上腺受侵，但對于首診表現為腎上腺腫瘤又不伴有全身淋巴結腫大的患者則常易誤診，繼而可能接受不必要的手術治療[2-3]。因此，提高對該疾病的認識非常重要。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2002年1月至2013年5月我院腎上腺淋巴瘤12例，均為初診未經治療者，且影像學資料和病理結果完整。臨床分期：根據2010年AJCC分期第7版[6]，本組Ⅱ期1例，Ⅲ期1例，Ⅳ期8例，未分期2例。原發性腎上腺淋巴瘤診斷標準為[3-7]：雙側或單側腎上腺非霍奇金淋巴瘤，不伴有淋巴結腫大、無同細胞型白血病和其他結外器官受侵。根據此標準，本組僅2例符合原發性腎上腺淋巴瘤診斷標準，其余10例或伴有淋巴結受侵、或伴有其他部位受侵。

1.2 CT檢查

10例行CT掃描。采用螺旋CT掃描儀（GE LightSpeed VCT、GE LightSpeed Pro、GE Bright-Speed S、TOSHIBA Aquilion）。掃描層厚、層間距均為5 mm。管電壓120 kV，管電流240 mA。對無碘禁忌證的患者行增強掃描，造影劑為非離子型碘對比劑（300 mg I/ml）100 ml，使用壓力注射器以流速3.0 ml/s經肘靜脈注射，延遲65秒開始掃描。本組8例行增強掃描，2例行平掃。7例行頸胸腹盆掃描，1例行胸腹部掃描（同期行全身PET-CT掃描）。1例僅腹盆部掃描、1例僅腹部掃描，故未能分期。2例行腦CT、1例行腦MRI掃描。

1.3 PET-CT T-CT檢查

3例行PET-CT掃描（GE Discovery ST-16型掃描儀），顯像劑18F-FDG注射劑量3.70～4.44 MBq/kg，注射后60～70 min后行全身PET-CT檢查。掃描范圍由頭頂至股骨上段。平靜呼吸下，先行CT掃描，采集條件為管電壓120 kV，管電流150 mA，螺距1.75:1。再行PET圖像3D采集，體部采集每床位3 min，5～6個床位。以CT數據行衰減校正，迭代法重建，在工作站融合PET-CT圖像。每例均有胸部屏氣螺旋CT掃描。

1.4 圖像分析

病變單雙側，形態，最大徑（橫軸位測量病變最大徑或最大厚度），邊界，密度均勻性，有無壞死、囊變、脂肪、鈣化、出血，增強掃描強化程度（與靜脈期肝實質及肌肉比較，將靜脈期與肝實質密度相似定義為中等強化）。鄰近臟器及遠處臟器受侵情況。淋巴結受侵情況。將“腫塊型”定義為腎上腺正常分枝狀形態消失，局部形成類球形或不規則形腫塊影；將“增厚型”定義為腎上腺正常分枝狀形態存在（“Y、V”字形或線形），分枝呈局限性或彌漫性增厚，厚度超過0.7 cm（正常腎上腺厚度通常為0.5～0.7 cm）[1]。

1.5 統計學方法

使用統計學軟件SPSS 13.0進行統計分析。計量資料使用秩和檢驗。

表1 1 2 1 2例病例一般資料統計

2 結果

2.1 一般情況

本組12例中，男6例，女6例，年齡22～77歲，中位年齡49.5歲。病理類型均為非霍奇金淋巴瘤，11例為彌漫性大B細胞型，1例未分T/B亞型。臨床表現：乏力伴消瘦4例，腰腹部不適或疼痛4例，胸悶氣短2例，膚色變黑1例，無明顯自覺癥狀1例。4例血壓升高（最高140/90 mmHg）。2例體溫升高（最高38.5℃）。實驗室檢查結果：血清LDH 7例升高，3例正常，2例未查。10例鈉、鉀電解質正常，2例未查。治療方式：10例行CHOP方案（環磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）化療，其中5例治療后好轉，2例進展，1例化療3周期后胸腹部病變縮小但出現腦膜受侵，1例因骨髓抑制中斷化療，1例化療后失隨；2例未接受治療（表1）。

2.2 腎上腺病變CT表現

2.2.1 10例繼發腎上腺淋巴瘤CT表現 1 0例中，8例為雙側病變、2例為單側病變。8例表現為腫塊型（圖1），最大徑1.2～16 cm，中位數5.6 cm。2例表現為增厚型（圖2），厚度范圍1.0～4.5 cm。4例伴有壞死、囊變，無一例伴有脂肪、鈣化或出血。6例行增強掃描，靜脈期腫物CT值略高于同層肌肉，但低于肝實質，差異有統計學意義（Z=2.201，P=0.028）。

圖1 繼發性腎上腺淋巴瘤（女，70歲，患者2）

圖2 繼發性腎上腺淋巴瘤（女，54歲，患者6）

2.2..2 2 2 2例原發腎上腺淋巴瘤CT表現 2例均為雙側腎上腺病變，1例為雙側腫塊，1例為一側腫塊、另一側增厚（圖3）。2例腫物均密度混雜，內伴有囊變、壞死，不伴脂肪、鈣化或出血。增強掃描靜脈期強化程度均低于肝實質。

2.2..33其他臟器受侵情況 鄰近臟器直接受侵及大血管受侵：3例與鄰近大血管界限不清，4例侵犯相鄰膈肌腳（圖4），4例直接侵犯同側腎臟，其中1例侵犯同側腎臟同時存在另一血行播散灶（圖5）。其他腹腔臟器侵犯：3例伴有肝臟受侵，2例伴有脾臟受侵，2例伴有胰腺受侵，1例伴有小腸受侵。膈肌另一側遠處臟器侵犯：1例伴有肺受侵（圖5），1例伴有腦受侵（表3）。

2.3 腎上腺病變PET-CT T-CT表現

本組3例繼發病例行PET-CT掃描，3例腎上腺腫物均明顯攝取增高（圖6），SUVmax分別為12.2、24.5、26.6，其中2例伴有腹腔及腹膜后淋巴結受侵，1例伴有縱隔淋巴結受侵，SUVmax為24.7。

表212 12例腎上腺淋巴瘤CT及PET-CTET-CT影像學表現

圖3 原發性腎上腺淋巴瘤（男，46歲，患者10）

2.4 淋巴結受侵情況分析

本組10例繼發病例中，9例伴有淋巴結受侵，1例無淋巴結受侵。受侵淋巴結分布和大小情況：8例腹膜后淋巴結短徑0.7～3.9 cm，4例腹腔淋巴結短徑1.0～1.6 cm，1例盆腔淋巴結短徑2.1 cm，3例縱隔淋巴結短徑0.8～4.0 cm，1例頸部淋巴結短徑1.0 cm。受侵淋巴結表現為密度均勻，強化均勻，強化程度與肌肉近似，邊界清楚。對于短徑小于1.0 cm的淋巴結，均經化療后隨診證實有明顯縮小或消失。2例原發病例均不伴有淋巴結受侵。

3 討論

3.1 腎上腺淋巴瘤的病理學特點與臨床特征

腎上腺淋巴瘤組織學類型多為非霍奇金淋巴瘤彌漫性大B細胞型。以繼發多見，原發罕見。過去40年有文獻報道的原發性腎上腺淋巴瘤僅100余例[8-9]，男性多于女性，老年居多，雙側腎上腺受累多于單側，組織學亞型B細胞型多于T細胞型[10-11]。本組男女比例1∶1，年齡分布22～77歲，中位年齡49.5歲。病理類型均為非霍奇金淋巴瘤，除1例未分T/B亞型外，其余11例為彌漫性大B細胞型。多數表現為雙側腎上腺病變（10/12例），少數為單側病變（2/12例）。根據原發性腎上腺淋巴瘤診斷標準，本組僅2例符合原發性腎上腺淋巴瘤，其余10例為繼發。

臨床癥狀無特異性，常見表現為發熱、體重減輕、疲勞、皮膚色素沉著，局部腫瘤壓迫癥狀如上腹部疼痛不適等。50%伴有腎上腺功能不全，尤其雙側腎上腺受累患者易出現腎上腺功能不全癥狀[5-12]，原因可能是由于腫瘤高度侵襲破壞腎上腺結構[9]。部分患者伴血壓升高。實驗室檢查可出現水鈉電解質異常，血清LDH升高，ACTH升高，皮質醇異常。ACTH升高提示原發性腎上腺功能不全。本組臨床表現包括乏力伴消瘦、腰腹部不適或疼痛、胸悶氣短、膚色變黑。少數患者伴血壓升高（4/12例）和（或）體溫升高（2/12例）。多伴有血清LDH水平升高（7/10例）。水鈉電解質均正常（10/10例）。

表3 1 2 1 2例病例其他臟器受侵情況統計

圖4 繼發性腎上腺淋巴瘤（女，77歲，患者8）

A：PET-CT的CT平掃；B：PET-CT融合圖像。雙側腎上腺腫物，SUVmax為24.5，雙側膈肌腳后、腹膜后多發腫大淋巴結，左側豎脊肌外側結節，均呈明顯代謝增高，為淋巴瘤侵犯

圖5 繼發性腎上腺淋巴瘤（男，47歲，患者3）

影響預后的因素包括年齡較大、腫瘤大小、LDH水平、出現腎上腺功能不全癥狀[5-13]。繼發性腎上腺淋巴瘤以化療為主。原發性腎上腺淋巴瘤預后極差[14]，大多數生存時間短暫，大約一半患者1年內死亡，僅少數患者化療后病情完全緩解[9-15-16]。本組8例繼發性腎上腺淋巴瘤行CHOP方案化療，其中4例治療后好轉，1例未愈，1例進展。2例原發性腎上腺淋巴瘤行CHOP方案化療，1例好轉，1例進展。另外2例未在本院治療且失訪。

3.2 腎上腺淋巴瘤的CT及P ET-CT表現

繼發性腎上腺淋巴瘤以雙側性居多，也可為單側性，本組10例繼發性腎上腺淋巴瘤中，8例為雙側、2例為單側。多數表現為腎上腺腫物（8/10例）、少數表現為腎上腺增厚（2/10例）。腫物輪廓規整，多數邊界清楚。半數密度均勻，半數不均勻者內伴有壞死或囊變，但未見伴有出血、鈣化或脂肪。6例增強掃描病例，強化程度低于靜脈期肝實質，略高于肌肉。多數伴淋巴結腫大（9/10例）和多臟器受侵（8/10例），受侵淋巴結主要為腹膜后及腹腔淋巴結。

文獻報道原發性腎上腺淋巴瘤CT表現與繼發性腎上腺淋巴瘤有所差別，前者多表現為密度混雜，腫物內出血、壞死多見，僅少數表現為密度均勻，侵犯鄰近大血管及腎臟，增強掃描強化程度較低，CT灌注為低血供[9]。本組原發病例2例，均表現為雙側腎上腺病變，腫物密度混雜，內見囊變、壞死，未見明顯出血，增強掃描靜脈期強化程度均低于肝實質，其中1例侵犯鄰近膈肌腳及腎臟。本組全部2例原發病例與近半數（4/10例）繼發病例均可出現腫瘤內壞死囊變，但均未見明顯出血，可直接侵犯鄰近臟器。故僅就本組病例筆者認為二者影像學表現無明顯差異。

無論原發或繼發性腎上腺淋巴瘤，FDG PET表現為攝取明顯增高。PET-CT的重要作用是觀察有無區域及遠處淋巴結受累，有無其他臟器受累，并排除其他部位原發腫瘤，鑒別腫瘤良惡性[5]。本組3例繼發病例行PET-CT掃描，無論腫塊型或增厚型均明顯代謝增高，且都伴有淋巴結受侵。

根據本組病例體會，結合既往文獻報道，有以下情況者應懷疑本病：①中老年患者出現雙側腎上腺腫瘤，無其他部位惡性腫瘤；②伴有腎上腺功能不全；③CT掃描密度均勻或伴有壞死囊變，增強掃描靜脈期強化程度低于肝實質；④多伴有淋巴結腫大、鄰近或遠處臟器受侵。但明確診斷仍需要依靠穿刺或手術病理證實。

3.3 鑒別診斷

淋巴瘤患者有雙側腎上腺增大時，診斷應考慮腎上腺受累，對單側病變應先排除無功能腺瘤。對于單側小病灶，腺瘤與淋巴瘤二者CT表現無明顯特異性，鑒別診斷困難，此時FDG PET-CT檢查有助于鑒別良惡性[17-18]。表現為增厚的腎上腺淋巴瘤需要與腎上腺增生鑒別。腎上腺增生常伴有內分泌癥狀，多表現為雙側腎上腺對稱性增厚，增厚的程度遠較淋巴瘤受侵為低，PET-CT檢查腎上腺對FDG的攝取增生遠較淋巴瘤受侵為低。

腎上腺最常見惡性腫瘤為轉移瘤。一般認為，在沒有惡性腫瘤病史的患者中，發現腎上腺腫瘤極少為轉移瘤；而在有惡性腫瘤病史的患者中，發現腎上腺腫瘤往往為轉移瘤。腎上腺轉移瘤常來自肺癌、乳腺癌、黑色素瘤，亦有文獻報道腎癌及胃癌常發生腎上腺轉移[2]。轉移瘤可發生在單側，也可在雙側。腫瘤大小不一，大多數形態不規則。單純腎上腺轉移十分少見，有文獻報道88%的病例在診斷時即存在腎上腺外轉移，主要為肺、骨、肝、腦和淋巴結[2]。FDG PET-CT檢查可用于排除其他部位的原發腫瘤。

綜上所述，腎上腺淋巴瘤CT表現具有一定特征，多表現為雙側、邊界清楚的低血供病變；與腎上腺其他原發腫瘤相比密度較為均勻，原發與繼發均可伴有壞死、囊變。繼發病例常伴有多臟器、多組淋巴結受累。PET-CT有助于腫瘤性質的鑒別診斷，有助于觀察有無區域及遠處淋巴結受累、有無其他臟器受累，藉此排除其他部位原發腫瘤。

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