伴肥大細胞增生的皮膚漿細胞增多癥一例

魏瑾 張宇 陳浩 金江 董建強 張建中

伴肥大細胞增生的皮膚漿細胞增多癥一例

魏瑾 張宇 陳浩 金江 董建強 張建中

患者女,41歲,以軀干部紫紅色皮疹9年余為主訴入院。9年前患者無明顯誘因于腰腹部出現紫紅色皮疹,微癢,于當地醫院診斷為色素性蕁麻疹,給予抗組胺類藥物治療,皮疹未見消退,逐漸增多至背部。患者自患病以來一般狀況可,體重無明顯變化。既往患慢性非萎縮性胃炎3年余,表現為偶爾返酸、噯氣,無其他胃腸道癥狀。無其他疾病史及家族史。

體檢:內科體檢未見明顯異常,全身淺表淋巴結未見增大。皮膚科情況:軀干散在紫紅色至淡褐色斑疹、斑塊,呈橢圓形,數量較多,境界清楚,以腰部為主,直徑1～2 cm,輕微摩擦皮損可誘發風團和潮紅反應,即Darier征陽性(圖1)。

圖1 患者腰背部散在紫紅色至淡褐色斑疹、斑塊,呈橢圓形,數量較多,境界清楚

輔助檢查:免疫球蛋白IgG 35.2 g/L(參考值6.94～16.68 g/L),IgA 6 750 mg/L(參考值680～3780 mg/L),β2微球蛋白陰性,κ輕鏈31 600 mg/L(參考值629～13 500 mg/L),λ輕鏈12 600 mg/L(參考值3 130～7 230 mg/L),C反應蛋白43.8 mg/L(參考值＜7.9 mg/L),血細胞沉降率93 mm/1 h,尿本周蛋白陰性;外周血IgH基因重排結果為陰性。染色體檢查:46XX［20］。血尿常規、貧血系列檢測、免疫學檢查未見異常,艾滋病病毒、乙型肝炎病毒檢測陰性,梅毒血清學檢查陰性。腹部超聲檢查未見異常。骨髓穿刺及活檢提示骨髓增生低下,漿細胞比值偏高,未見明顯異形。

圖2 皮損組織病理:表皮輕度增生,皮突下延,基底層細胞色素增加,真皮淺中層血管周圍中等密度至致密的混合細胞浸潤,漿細胞和肥大細胞浸潤,漿細胞分化良好 2a:HE×40;2b:HE×200;2c:HE×400

皮損組織病理檢查:表皮輕度增生,皮突下延,基底層細胞色素增加,真皮淺中層血管周圍中等密度至致密混合炎癥細胞浸潤,可見淋巴細胞、組織細胞、中性粒細胞以及較多漿細胞和肥大細胞浸潤,漿細胞分化成熟(圖2);甲苯胺藍染色可見真皮部分細胞胞質內有紫紅色異染顆粒(圖3)。免疫組化:CD117、CD138、CD2、κ 輕鏈、λ 輕鏈部分細胞陽性,Ki67 5%陽性,CD25、CD11c陰性;PAS染色、抗酸染色陰性。胃組織活檢病理示,胃竇黏膜輕度慢性炎癥,間質見淋巴細胞及少量漿細胞,疑似肥大細胞、嗜酸性粒細胞浸潤;免疫組化:CD138陰性;Giemsa染色陰性。

圖3 甲苯胺藍染色可見真皮部分細胞胞質內有紫紅色異染顆粒(×400)

診斷:皮膚漿細胞增多癥(cutaneous plasmacytosis)伴肥大細胞增生(mast cell hyperplasia)。

討論皮膚漿細胞增多癥是一種以真皮內成熟漿細胞良性增生為特征的罕見疾病。臨床表現為多發的棕紅色斑塊和結節,常伴多克隆高球蛋白血癥［1-2］。漿細胞增多癥的原因尚未明確。

肥大細胞增多癥(Mastocytosis，MC)是以肥大細胞在皮膚或其他器官內浸潤為特征的疾病［3］。肥大細胞起源于多能性骨髓前體,然后分布在結締組織、特別在皮膚內,它可產生重要的介質,其正常的作用是防御寄生蟲,調節免疫反應,刺激結締組織修復和維持脈管系統,在變應性疾病中也起作用。作為正常功能的一部分,它釋放預先形成的介質(肝素、組胺、胰蛋白酶和胃促胰酶),產生由脂質衍化來的各種因子(前列腺素、血小板活化因子和白三烯)和合成生長因子和細胞因子。因此可通過類胰蛋白酶免疫組化或特殊染色鑒別肥大細胞。其癥狀主要由肥大細胞釋放的生物學介質和(或)腫瘤性肥大細胞在各個器官的浸潤引起。該病的診斷主要依靠臨床。皮膚活檢可證明真皮有肥大細胞浸潤(但也能完全正常,尤其在持久性斑疹性毛細血管擴張癥)［4］。本例存在肥大細胞增生及脫顆粒現象,但數量未達到肥大細胞增多癥的診斷標準［5］,故根據臨床表現及實驗室檢查診斷為皮膚漿細胞增多癥伴肥大細胞增生。

伴肥大細胞增生的皮膚漿細胞增多癥目前尚未見文獻報道,引起兩者的增生是否存在共同的機制有待于進一步探索。皮膚漿細胞增多癥病情發展緩慢,少數患者可呈侵襲性進展,因此長期隨訪較為重要,患者目前在隨訪中。

［1］薛燕寧，曾學思，陳浩，等.皮膚漿細胞增多癥［J］.臨床皮膚科雜志，2009，38(4):226-229.

［2］趙天恩，盧憲梅，周桂芝.皮膚漿細胞增生癥一例［J］.中華皮膚科雜志，2008，41(3):201-202.

［3］龍義國，劉琨，陳曉霞，等.新生兒播散性皮膚肥大細胞增生癥1例［J］.臨床皮膚科雜志，2010，39(3):187-188.

［4］Escribano L，Alvarez-Twose I，Sánchez-Mu?oz L，et al.Prognosis in adult indolent systemic mastocytosis:a long-term study of the Spanish Network on Mastocytosis in a series of 145 patients［J］.J Allergy Clin Immunol，2009，124(3):514-521.

［5］Valent P，Horny HP.Classification and response criteria in mast cell disorders:time to revise?［J］.Int Arch Allergy Immunol，2011，155(3):306-308.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.08.025

2012年度國家臨床重點專科建設項目

100044北京大學人民醫院皮膚科(魏瑾、金江、張建中),中心實驗室實驗病理(董建強);中國航天七三一醫院皮膚科(張宇);中國醫學科學院北京協和醫學院皮膚病研究所(陳浩)

張建中,Email:rmzjz@126.com

2013-08-12)

(本文編輯:顏艷)