腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的多排螺旋CT診斷價值

于文海　劉世興　唐偉亮

[摘 要] 目的：探討腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的螺旋CT表現(xiàn)及鑒別診斷。方法：回顧分析9例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的螺旋CT掃描資料，重點(diǎn)分析其強(qiáng)化特點(diǎn)。結(jié)果：9例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤6例位于右側(cè)，3例位于左側(cè)。病灶呈圓形或橢圓形，邊界清晰。9例患者CT掃描可見腫物為實(shí)性7例，病灶密度均勻，2例病灶內(nèi)伴有鈣化。增強(qiáng)掃描后8例病灶呈進(jìn)行性均勻強(qiáng)化。結(jié)論：腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤CT影像表現(xiàn)具有一定的特征性，多排螺旋CT不僅能作出正確定位并且能比較準(zhǔn)確進(jìn)行定性診斷。CT平掃及增強(qiáng)掃描是本病手術(shù)之前的主要診斷依據(jù)。

[關(guān)鍵詞] 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤；CT

中圖分類號： R739.4 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A 文章編號：2095-5200（2014）06-013-03

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma），又稱神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是一種少見的周圍神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，這種神經(jīng)瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，是由分化成熟的Schwann細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞以及細(xì)胞間富含膠原的神經(jīng)原纖維束組成。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在周圍神經(jīng)系統(tǒng)中占2%-3%，多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，也就是交感-腎上腺系統(tǒng)，該腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但以20歲以下年輕人多見，在發(fā)病比例上，男女無差別[1]。因?yàn)槟I上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤起病緩，無特異性的臨床表現(xiàn)，故其檢出和診斷多依賴于影像學(xué)的檢查。鑒于此種情況，筆者回顧分析其多層螺旋CT的表現(xiàn)特點(diǎn)及強(qiáng)化特點(diǎn)，以提高對該病診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

9例患者中男4例，女5例。年齡15～70歲，平均年齡30.7歲。病程3個月至數(shù)年不等；其中7例健康體檢時發(fā)現(xiàn)，1例是外傷后通過彩超發(fā)現(xiàn)，1例高血壓就診時偶然發(fā)現(xiàn)。術(shù)前診斷分別為腎上腺腺瘤（4例）、腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤（2例）、腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（2例）及嗜鉻細(xì)胞瘤（1例） 。

1.2 檢查方法

CT檢查采用GE XT XPress型CT掃描機(jī)，9例全部行平掃及增強(qiáng)掃描，掃描前30 min口服1%泛影葡胺500 mL，掃描前再口服1%泛影葡胺100mL充盈胃腸道。掃描參數(shù)為：120 kV，250 mA，層厚2.5mm。增強(qiáng)掃造影劑采用80～100 mL優(yōu)維顯300型造影劑，以3.5mg/s的速率經(jīng)肘靜脈團(tuán)注。增強(qiáng)后掃描在動脈期、靜脈期、平衡期（注射對比劑后35s、70s、180s）進(jìn)行，全部病例原始數(shù)據(jù)進(jìn)行MPR重建，層厚0.625mm，層距5mm。

2 結(jié)果

3 討論

3.1 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的起源、組織形態(tài)

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤又稱節(jié)神經(jīng)瘤、真性神經(jīng)瘤，它起源于原始神經(jīng)嵴細(xì)胞，是一種罕見的良性腫瘤，多發(fā)生在脊柱兩側(cè)的交感神經(jīng)叢分布區(qū)，各年齡段均可發(fā)病，以女性略多見，發(fā)病率低，預(yù)后良好，手術(shù)切除后基本不會復(fù)發(fā)。組織形態(tài)學(xué)上腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，界限清晰，質(zhì)地較軟。鏡下見由粘液基質(zhì)、神經(jīng)纖維細(xì)胞及少量的成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞增生和間質(zhì)血管增生組成。

按照腫瘤發(fā)生的部位可以分為中樞型和周圍型兩種。周圍型節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多起源于脊柱兩側(cè)及中線的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞或者腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，故腎上腺髓質(zhì)為腫瘤的好發(fā)部位之一。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤病因尚不明確，它在髓質(zhì)起源腫瘤中的發(fā)病率僅次于嗜鉻細(xì)胞瘤。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤腫塊較軟，有完整包膜，呈現(xiàn)嵌入性或者塑性生長，容易形成偽足狀改變，因而腫瘤多表現(xiàn)為水滴樣形態(tài)。在本組病例中腫瘤體積較大的可見周圍組織和血管受壓、推移征象，但管腔未見狹窄，與惡性病變侵犯血管和周圍組織有明顯的區(qū)別 [2]。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤有時也會發(fā)生囊變與脂肪變性，但較少發(fā)生出血和壞死的現(xiàn)象。

根據(jù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的多少以及有無神經(jīng)母細(xì)胞，我們將腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤分為3型。其中A型最為常見，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞少，以增生的神經(jīng)纖維成分為主；B型中腫瘤組織所含神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維在比例上大致相等；C型較，除上述的兩種成分外，還可見神經(jīng)母細(xì)胞成分，此型少見[3]。

3.2 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤影像學(xué)表現(xiàn)特征

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤大多須手術(shù)切除，術(shù)前診斷主要依靠CT、MRI以及超聲，在超聲中表現(xiàn)為腎上腺內(nèi)均勻?qū)嵸|(zhì)性低回聲占位性病變，腎臟可能受壓向下移位。CT平掃時，多數(shù)呈現(xiàn)密度較低的水滴形實(shí)性腫塊，邊界清晰，密度均勻且多低于肌肉，CT值約15-45Hu，部分病例平掃可見包膜顯示，腫塊最長徑與人體長軸平行。病灶表現(xiàn)一般沒有明顯的壞死囊變及出血征狀，只有少部分腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤體積大、并且含有大量黏液，才呈現(xiàn)囊性改變。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤發(fā)生鈣化的幾率比較高，瘤內(nèi)散在沙粒樣鈣化，對定性診斷有一定意義[2]，鈣化位置可處于病灶的中心和周邊，當(dāng)出現(xiàn)不定形的鈣化往往提示腫瘤為惡性。因?yàn)槟I上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的瘤體內(nèi)常常伴有大量的粘液變性，瘤體的質(zhì)地比較軟，所以腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤有一個重要特征，就是腫瘤常常是沿著周圍器官的間隙呈現(xiàn)嵌入式“鑄形”生長，包繞血管，但不侵犯血管壁，進(jìn)而形成“偽足樣”的改變，這類似于血管穿行在腫物實(shí)質(zhì)之內(nèi)，這一點(diǎn)與實(shí)質(zhì)性腫瘤所引起的血管受侵犯變形不同。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤還可以越過中線達(dá)對側(cè)，并使下腔靜脈向前外側(cè)移位。腫物所包繞的血管主要是腹主動脈及其分支、下腔靜脈、腹腔干、腎動、靜脈等。但無論是被腫瘤包繞的血管，還是受壓移位的血管，其管腔均未見明顯的狹窄及閉塞。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為乏血供腫瘤，腫瘤在動脈期輕微強(qiáng)化，而在實(shí)質(zhì)期時，則呈現(xiàn)進(jìn)行性均勻強(qiáng)化狀態(tài)[4]。Otal等[5]認(rèn)為造成其延遲強(qiáng)化的原因是大量黏液性基質(zhì)所導(dǎo)致的細(xì)胞外間隙容量擴(kuò)大。大體標(biāo)本上呈現(xiàn)完整的腫瘤包膜，而CT掃描時包膜大多不能完整的顯示。

3.3 鑒別診斷

本組病例中術(shù)前有7例被誤診為其它腫瘤，因而其鑒別診斷十分重要。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤須與位于脊柱兩側(cè)和腎上腺的其它神經(jīng)源性腫瘤及其它發(fā)生在腎上腺的腫瘤進(jìn)行鑒別。它們包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。