完全性肺靜脈異位引流的診斷與外科治療策略

張華+宋先忠+王俊生

[摘要] 目的 探討完全性肺靜脈異位引流（TAPVD）的診斷和外科手術治療策略。 方法 回顧性分析我院自2006年5月～2011年5月收治的12例接受外科手術的完全性肺靜脈異位引流患兒的病歷資料。全組12例患兒術前均行經胸心臟超聲（TTE）和64層螺旋CT （MSCTA）檢查。 結果 手術證實共有49支異位肺靜脈干，心臟超聲檢出42支，而MSCTA 全部檢出。MSCTA、TTE異位肺靜脈干檢出率分別為100%、85.7%，差異有統計學意義（χ2=5.14，P<0.05）。全組手術順利，圍術期無死亡，所有患兒均治愈出院。 結論 采用64層螺旋CT 檢查對確診TAPVD切實可靠；外科手術治療TAPVD安全有效，減少術中手術創傷、保證吻合口通暢，是提高治愈率、降低并發癥發生率的關鍵。

[關鍵詞] 完全性肺靜脈異位引流；TTE；MSCTA；外科治療

[中圖分類號] R543.2 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）31-0157-04

Surgical treatment strategies and diagnosis of total anomalous pulmonary venous drainage

ZHANG Hua1，2 SONG Xianzhong2 Wang Junsheng2

1.Department of Cardiac Surgery， Henan Provincial Chest Hospital， Zhengzhou 450003， China；2.Department of Cardiac Surgery， the Peoples Hospital of Anyang City in Henan Province， Anyang 455000， China

[Abstract] Objective To explore the value of 64-slice helical CT angiography （MSCTA） in diagnosis and the surgical treatment strategies of total anomalous pulmonary venous drainage （TAPVD） in patients with congenital heart disease（CHD）. Methods The information of 12 patients with TAPVD diagnosed definitely by department of cardiac surgery in the hospital from May 2006 to May 2011 was analyzed retrospectively. All patients had been received transthoracic echocardiography（TTE） and contrast-enhanced 64-slice helical CT angiography （MSCTA） and three-dimensional（3D） reconstructions before operation. Results The 49 pulmonary veins of anomalous drainage diagnosed by surgery， TTE found 42 branch， 7 branch were missed， the diagnostic accordance rate was 85.7%； but MSCT found them all， the diagnostic accordance rate was 100%. There was significant difference between two methods （χ2=5.14，P<0.05）. There was no operative death， all discharged from hospital after treatment. Conclusion MSCT is a good noninvasive and accurate and important diagnostic method in preoperative evaluation and selecting operative modalities for TAPVD. The key to successful operation lies on enough anastomotic orifice and avoidance of anastomotic stenosis.

[Key words] TAPVD； TTE； MSCTA； Surgical treatment

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous draingae， TAPVD）是所有肺靜脈均沒有正常引流入左心房，而是與右心房或與引流入右心房的靜脈異位連接，左心房只接受經右心房分流來的混合血的一種少見的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.5%～3.0%，如不采取手術干預，約75%～80%的患兒在1歲以內死于充血性心力衰竭[1，2]。TAPVD手術死亡率已經從20世紀60年代的60%～70%下降到現在的10%以下[3，4]。我院自2006年5月～2011年5月共收治12例完全性肺靜脈異位引流患兒，均在全身麻醉低溫、體外循環下行矯治手術，療效滿意，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

全組12例中男7例，女5例，年齡1～13歲，平均（7.1±2.9）歲。按Darling分類[2]，心上型7例，心內型3例，心下型1例，混合型1例。12例患者均伴有繼發孔房間隔缺損，有不同程度活動后呼吸困難，常伴有上呼吸道感染。體檢可見紫紺、杵狀指，胸骨左緣第2～3肋間均可聞及收縮期雜音，肺動脈第二音亢進。胸部X線片顯示肺血多，肺動脈段凸出，心上型患者均有雪人征。endprint

1.2 檢查方法

①全組12例患兒在行MSCT檢查前均進行常規經胸超聲心動圖檢查；②全組患兒在行MSCT檢查前禁食4～6 h。對年齡<5歲或檢查不能配合的患兒，檢查前給予水合氯醛鎮靜（均鎮靜良好，無需使用麻醉技術）。所有病例均采用德國西門子公司SOMATOM Definition 64層雙源螺旋CT掃描機，非心電門控掃描檢查，對比劑采用含三碘低滲非離子型造影劑碘佛醇（320 mg/mL），掃描范圍從胸廓入口至膈下5 cm。所有圖像膠片由兩位放射科副主任醫師進行分析。

1.3 手術方法

全組患兒均在全身麻醉、低溫、體外循環下進行手術，由同一組醫生完成。冷晶體或冷血停跳液冠狀動脈順行灌注，體外循環35～135 min，主動脈阻斷18～101 min。術中均結扎垂直靜脈。

1.3.1 心上型TAPVD 術中并行循環下，首先游離垂直靜脈并套一結扎線，于橫竇、上腔靜脈和升主動脈間顯露肺靜脈共干、左心房后壁，平行切開肺靜脈共干及左心房后壁，用5-0 Prolene線側側吻合，采用小針距、部分間斷、部分連續縫合法縫合吻合口。

1.3.2 心內型TAPVD 心內型左右肺靜脈在左心房后匯成肺總靜脈經冠狀靜脈竇回流入右心房，右心房斜切口，切開房間隔缺損與冠狀靜脈竇口之間的殘余房間隔壁以擴大房間隔缺損，自體心包修補房間隔缺損，并將肺靜脈和冠狀靜脈竇口隔入左心房。

1.3.3 心下型TAPVD 心下型TAPVD采用心尖上翻法，心臟向上抬高并轉向右側以暴露異常的垂直靜脈，在異常的垂直靜脈上做切口，使肺靜脈減壓，自切口沿肺靜脈共干全長縱行延長，于左心房后壁做一平行切口，并延長至左心耳。采用5-0 Prolene線小針距、部分間斷、部分連續縫合法縫合吻合口。

1.3.4 混合型TAPVD 本組1例混合型TAPVD采用連續切開上腔靜脈及右心房，自體心包補片+滌綸片加寬，擴大房間隔缺損與肺靜脈共干開口，自體心包補片將肺靜脈開口與肺靜脈共干隔入左心房。

1.4 統計學方法

采用統計學軟件SPSS 18.0進行數據分析。計數資料采用配對χ2檢驗，以P<0.05為差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 心臟超聲與MSCTA檢查結果

①全組12例患兒經胸超聲心動圖檢查，共檢出異位肺靜脈干42支；10例診斷為完全性肺靜脈異位引流，1例診斷為部分型肺靜脈異位引流，1例診斷為房間隔缺損。②全組患兒經MSCTA均診斷為完全性肺靜脈異位引流，共檢出49支異位肺靜脈干。③全組12例患兒手術證實均為完全性肺靜脈異位引流，心上型7例，心內型3例，心下型1例，混合型1例，見表1；共證實異常連接肺靜脈干49支，詳見表2。MSCTA、TTE異位肺靜脈干檢出率分別為100%、85.7%，差異有統計學意義（χ2=5.14，P<0.05）。

表1 12例患者行心臟超聲（TTE）、MSCTA分型結果（例）

表2 TTE 、MSCTA對各支異常肺靜脈干檢出結果

2.2 手術治療結果

本組主動脈阻斷時間為36～137 min，平均（60±15）min， 體外循環時間為 92～315 min，平均（90±20）min，術后呼吸機輔助時間5～73 h，平均（21±6）h，ICU 監護時間 32～255 h，平均（72±15）h。術后全組患兒均常規應用多巴胺針和米力農針持續泵入，同時予以小劑量的腎上腺素針持續泵入，維持心率在（150～180）次/min范圍。發生并發癥3例，其中肺不張伴肺部感染1 例，為心上型患者；心律失常2例，1例為心上型，術后第1天出現結性心律，3 d后恢復；1 例為心下型，術后當天即出現Ⅲ度房室傳導阻滯，自主心室率（40～75）次/min，2周后恢復竇性心律；3例患者均經積極治療出院。全組12 例均獲得隨訪，隨訪時間1～5 年，心功能（NYHA）I級11例，Ⅱ級1例，生活、學習無明顯受限，手術效果良好。

3 討論

3.1 完全性肺靜脈異位引流

完全性肺靜脈異位引流是嬰幼兒先天性紫紺型心臟病之一，是一種嚴重的左向右分流的先天性心臟病。其特點是全部肺靜脈血液均流入右心房，且必有心房水平的分流，在右心房內形成雙向分流。約有半數患者出生后因心房水平沒有足夠的右向左分流而早期死亡，存活下來的患者因大量肺靜脈血液回流入肺循環，肺血流量顯著增加致肺循環充血而形成早期肺動脈高壓[2]，最終導致心力衰竭。因此完全性肺靜脈異位引流患者一旦確診，應盡早接受外科手術治療。

3.2 MSCTA與其他檢查效果對比

心導管檢查雖然診斷準確率高，但因有創傷和潛在危險，在臨床診斷中有一定的局限性。經胸心臟超聲檢查對心內畸形分辨率高，是目前診斷TAPVD的首選的可靠的無創檢查方法[5]。由于心臟超聲檢查視野較小，肺靜脈位于聲窗的遠場，肺靜脈的開口及血流方向易受其前方心臟大血管的影響，因此心臟超聲不能提供直觀的立體圖形[6]。本組心臟超聲檢查1例心內型診斷為房間隔缺損，四支異位肺靜脈均未探及；1例混合型診斷為部分型肺靜脈異位引流，僅探查出左上、左下肺靜脈異位注入右心房。觀察心率較快的嬰幼兒心腔及大血管的異常病理形態，64層螺旋CT在技術上有了重大的突破，掃描速度快，無需控制心率，采用心電門控能夠消除心臟搏動偽影，橫斷位成像可清晰顯示心房的形態、大小和位置，避免影像的重疊；MPR可在多平面各方向觀察各支肺靜脈的匯入位置、有無狹窄及狹窄的程度、垂直靜脈的粗細及有無梗阻；VR能夠立體展示所有肺靜脈的全貌，觀察肺靜脈共干的形態、位置及垂直靜脈的走行[7]。MSCTA專有的心臟模式和強大的后處理功能對心臟大血管疾病的診斷準確率明顯提高。本組MSCTA的診斷結果與手術證實資料完全一致，檢出全部49支異位肺靜脈干。MSCTA、TTE對異位肺靜脈干檢出率分別為100%、85.7%，差異有統計學意義（χ2=5.14，P<0.05），表明MSCTA在經胸超聲心動圖檢查的基礎上有利于提高TAPVD患者異位肺靜脈干的檢出率，為手術做好充分準備。endprint

3.3 手術方法

本研究中全組患兒均伴有不同程度的肺動脈高壓。肺靜脈回流梗阻和心律失常是TAPVD術后的主要并發癥，同時也是制約手術遠期療效的重要因素。因此，術中充分地切開肺靜脈共干，確保吻合口足夠大，保證有效的肺靜脈回流對于預防患者術后出現吻合口梗阻和遠期肺靜脈狹窄具有重要意義。國內文獻表明[8，9]，心上型TAPVD采用“心上入路”時基本屬于心外操作，房內干擾少，且保持界嵴和結間束的完整性，可有效降低術后中期房性心律失常的發生。本組心律失常發生率為16.7%。為減少術后出現吻合口梗阻和遠期肺靜脈狹窄，可以采用以下方法：①吻合口應足夠大，嬰幼兒長2～4 cm，兒童或成人長4～6 cm；肺靜脈切口應與左心房切口平行，但應避免切口延伸至肺靜脈分支開口內；②吻合口采用prolene線或可吸收PDS線進行精細吻合，采用部分間斷、部分連續縫合法，縫合時針距要小，防止縫合后“荷包樣”收緊效應[10，11]；③因肺靜脈壁缺乏心肌細胞支撐，而左房壁缺乏血管細胞附著，因此采用將左房內膜層而不是左房全層與肺靜脈壁吻合，可減少二者間厚度差異造成的狹窄[12]；④可借鑒應用新近幾年出現的“腔靜脈橫斷心外吻合術式”以避免常用術式顯露術野受限、吻合口易扭曲狹窄的不足[13]；⑤術中可采用近年出現的“無縫線”技術，防止肺靜脈與左房直接吻合可能造成的吻合口扭曲、減少局部渦流及縫線反應造成的內膜進行性增生[12，14]。彭永宣等[15]認為在心下型TAPVD中肺靜脈共干-垂直靜脈在心房層面的投影是偏離左心房、偏向右心房為主；因此，進行肺靜脈共干-垂直靜脈和雙側心房或右心房后壁吻合更為合理，可有效降低術后肺靜脈吻合口梗阻的風險。本組隨訪無遠期吻合口梗阻或肺靜脈狹窄發生，表明合理的手術治療方法可有效提高治愈率和降低并發癥的發生率。本組1例混合型TAPVD患兒為右側肺靜脈分為3支：右上肺靜脈、右中肺靜脈、右下肺靜脈；左側肺靜脈為2支：左上肺靜脈、左下肺靜脈。右上肺靜脈于左無名靜脈注入上腔靜脈處對側下方約0.5 cm處注入上腔靜脈，右中肺靜脈注入上腔靜脈進右心房處，右下肺靜脈與左上肺靜脈、左下肺靜脈形成肺靜脈共干注入右心房，開口于后壁；采用連續切開上腔靜脈及右心房（注意勿傷及竇房結），自體心包補片+滌綸片加寬，擴大房間隔缺損與肺靜脈共干開口，自體心包補片將肺靜脈開口與肺靜脈共干隔入左心房；術后隨訪病人無發紺等癥狀發生，心臟超聲檢查未發現腔靜脈和肺靜脈回流受阻，表明上腔靜脈加寬、肺靜脈共干吻合口足夠大時能有效避免并發癥發生。

3.4 隨訪情況

全組患兒均獲得隨訪，隨訪1～5年，平均（51.8±35.0）個月。隨訪期間均行心臟超聲、X線胸片、心電圖檢查，所有患兒心功能良好，心影較術前明顯縮小，肺充血消失，心電圖示竇性節律，吻合口血流速度正常。

3.5 小結

綜上所述，采用64層螺旋CT血管造影（MSCTA）及其三維重建對確診TAPVD患者切實可靠，并可避免心導管檢查帶來的創傷和潛在的風險；根據患者個體情況，選擇合理有效的外科手術方法，減少術中手術創傷，保證吻合口通暢，治療完全性肺靜脈異位引流安全有效，是提高治愈率、降低并發癥發生率的關鍵。

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（收稿日期：2014-07-10）endprint