風濕免疫病血液系統損害的主要臨床表現及其治療

林言華

風濕免疫病血液系統損害的主要臨床表現及其治療

林言華

目的 分析并探討風濕免疫病血液系統損害的主要臨床表現及其治療手段。方法 回顧性分析129例風濕免疫病患者的臨床資料, 分析血液系統損害的發生率, 總結風濕免疫病血液系統損害的主要臨床表現以及治療方法。結果 129例患者中, 出現有血液系統損害的共計83例, 占比64.34%。其主要的臨床表現依次是貧血、白細胞減少、血小板減少。結論 風濕免疫科醫師應當重視血液系統損害的主要表現, 并給與足夠重視, 同時掌握必要的治療手段。

風濕免疫病；血液系統損害；臨床表現

風濕免疫病是一種包括侵犯骨骼、肌肉、關節以及周圍軟組織等機體部位的疾病。主要包括強直性脊柱炎(AS)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、原發性干燥綜合征(pSS)、類風濕關節炎(RA)等。風濕免疫病是一種自身免疫的全身性疾病, 其可以影響和損害多種臟器, 其中對血液系統的損害是風濕免疫病系統損害之一, 在臨床上較為常見。風濕免疫病患者會在發病過程中出現不同程度和不同類型的血液系統損害, 且這種損害復雜多樣。在臨床上, 醫生往往把重點放在風濕免疫病對腎臟等主要臟器的損害上, 對血液系統的損害認識不足,缺乏足夠重視, 導致患者的病程延長或病情加重。本文回顧性分析了2011年1月～2013年1月本院診治的129例風濕免疫病患者的臨床資料, 分析了血液系統損害的發生率, 總結了風濕免疫病血液系統損害的主要臨床表現, 并對其治療方法進行了初步的探討, 現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組129例, 均為2011年1月～2013年1月前來本院診治的風濕免疫病患者。其中男47例, 女82例。平均年齡58.3歲。所有患者經診斷后全部確診為風濕免疫病患者。其中系統性紅斑狼瘡患者45例, 類風濕關節炎38例,原發性干燥綜合征22例, 混合性結締組織病18例, 其他6例。

1.2 診斷標準 風濕免疫病患者常見的發病癥狀主要包括：發熱、疼痛、皮膚黏膜癥狀、雷諾氏綜合征、肌肉和系統的損害等。發熱是風濕免疫病中最常見的癥狀, 有低熱、中熱、高熱三個層次的區分, 一般表現為對抗生素無效且無寒顫現象, 部分患者還會表現出無規則的發熱。作為風濕免疫病最主要的癥狀之一, 疼痛也是造成患者功能障礙的最主要原因。患者的皮膚黏膜癥狀多表現出局部潰瘍, 皮疹以及眼部病癥。對于雷諾氏綜合征, 一般表現為寒冷條件下或者情緒激動時指端會出現發白的現象, 并且會進一步表現為發紅, 逐步轉為發紫, 最后出現麻木等情況, 更為嚴重的會有皮膚潰爛發生。肌肉損害的主要表現是肌無力以及肌肉酸痛, 系統損害往往會累及多個系統, 后果嚴重。

1.3 方法 回顧性分析上述129例患者的臨床資料。重點關注風濕免疫病患者發生的血液系統的損害情況, 分析血液系統損害的發生率, 總結風濕免疫病血液系統損害的主要臨床表現, 并對其相應的治療方法進行匯總。

2 結果

129例患者中, 出現有血液系統損害的共計83例, 占比64.34%。其中患者的主要臨床表現包括：貧血(慢性貧血、缺鐵性貧血、自身免疫溶血性貧血)、白細胞數減少、血小板數減少。

在83例風濕免疫病相關的血液系統損害的患者中, 出現貧血癥狀最多, 共51例, 占比61.45%；其次是現白細胞減少, 共37例, 占比44.58%；出現血小板減少癥狀共22例,占比26.51%。見表1。

表1 風濕免疫病血液系統損害的主要臨床表現(n, %)

3 討論

3.1 貧血的治療 風濕免疫病引起的貧血一般屬于慢性貧血, 其次是自身免疫溶血性貧血以及缺鐵性貧血。一般認為, 免疫物附著于紅細胞膜上, 紅細胞的破壞增加, 引起自身免疫性溶血。同時, 也有一些細胞因子如腫瘤壞死因子(TNF-α)、干擾素(IF-γ)、白細胞介素(IL-1, IL-6)等能夠抑制促紅細胞生成素的生成, 進而影響鐵的轉運, 紅細胞壽命減少, 導致貧血。

在臨床上, 風濕免疫疾病并發的貧血的治療主要有以下手段。對于慢性貧血以及缺鐵性貧血, 一般不需要做特殊的處理, 只需針對原發疾病進行治療；對于缺鐵性貧血, 可以適當補充補鐵制劑；對于貧血嚴重的患者, 特別是血紅蛋白下降明顯的患者, 應當給與輸血治療；對于自身免疫溶血性貧血, 主要依靠激素的治療；對于危重患者, 可以考慮使用積極潑尼松龍沖擊, 并聯合使用免疫抑制劑如環磷酰胺等。

3.2 白細胞減少的治療 在臨床上, 醫生需要注意風濕免疫病引起的白細胞減少與放射線, 以及藥物引起的白細胞減少相區別。一般認為, 白細胞的減少可能與抗SSA抗體、抗SSB抗體以及類風濕因子的滴度相關。白細胞數目的減少常常能夠反映患者風濕免疫病的病情狀況, 其可引起繼發性的感染, 而感染時自身免疫病患者死亡的最主要因素。

目前, 治療與風濕免疫病相關的白細胞減少的主要手段就是使用糖皮質激素。對于輕度白細胞減少患者, 針對于原發病的常規激素治療即能達到較好的效果。當患者對于常規劑量的反應不再敏感, 可以根據病情狀況酌量增加激素的用量。當患者白細胞水平低于1×109/L時, 可臨時使用重組人粒細胞集落刺激因子(RHG-CSF)注射劑, 以避免可能引起的感染。

3.3 血小板減少的治療 風濕免疫病相關的血小板減少患者一般都為中輕度, 僅少數患者表現為重度血小板減少。且患者的出血性程度與血小板的減少程度并不一定相關。一般認為, 血小板的減少多為血小板糖蛋白特異性抗體(GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ)以及促血小板生成素受體抗體(TPOR)對血小板的破壞造成的［1］。體內的一些細胞因子如B細胞活化因子(BAFF)通過影響B細胞的活化致使血小板的減少。

治療風濕免疫病相關的血小板減少, 最常用的藥物是糖皮質激素。對于輕中度患者, 一般使用常規劑量的激素, 其中一些激素依賴患者應該使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤等［2］。對于重度患者, 應給與甲基潑尼松龍沖擊治療, 同時靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)。

風濕免疫病嚴重的血液損害經常會并發有出血以及感染等并發癥, 這是導致風濕免疫病患者死亡的主要原因之。給予患者及時有效的治療, 才能夠最大程度地挽救患者的生命。因此, 風濕免疫科醫師應該提高風濕免疫病對于血液系統損害的認識程度, 同時還應當掌握必要的治療風濕免疫病相關的血液系統損害的手段。

［1］ 胡丹.風濕免疫病并發血小板減少 80 例臨床分析.醫學信息, 2013 (26):40.

［2］ 李圣楠, 黃慈波.系統性紅斑狼瘡的診斷治療進展.臨床藥物治療雜志, 2010, 8(1): 6-10.

［3］ 董光富, 張曉.心血管專科大夫如何識別系統性風濕免疫病.嶺南心血管病雜志, 2012, 18(5): 451-454.

2014-03-26］

528300 廣東省佛山市順德區第一人民醫院血液風濕科