胎兒型肺腺癌臨床病理觀察

劉松鴿 郜靜

胎兒型肺腺癌臨床病理觀察

劉松鴿 郜靜

胎兒型肺腺癌； 臨床病理； 診斷

胎兒型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of lung )比較少見,因腫瘤性腺體與胚胎10~16周肺氣道上皮相似而命名, 此腫瘤比其他類型肺腺癌的預后好, 組織形態比較特殊［1,2］。結合河南省許昌市中心醫院遇到的1例并復習文獻對其臨床特征、診斷及鑒別診斷進行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者女性, 27歲。以“無明顯誘因出現刺激性干咳3月余, 胸痛7 d”收入院, 胸部64排螺旋CT平掃+重建顯示：右側中下縱隔內可見團塊狀軟組織密度影, 大小約57 mm×72 mm×76 mm, 邊緣光滑, 內密度不均, 可見斑片狀低密度影及點狀高密度影, 增強掃描病灶實質可見強化。病灶鄰近右肺中葉可見云霧樣高密度影。考慮①右側中下縱膈占位, 畸胎瘤可能性大；②右肺中葉阻塞性炎癥。手術所見：右肺膨脹良好, 無胸腔積液, 右肺上葉與中葉之間見一腫塊, 大小約7 cm×7 cm×6 cm, 質稍硬, 似有包膜, 與周圍組織粘連緊密。

1.2 方法 標本常規4%甲醛溶液固定, 石蠟包埋, 4 μm切片, HE染色。抗體選擇CK、CgA、Syn、CD56、TTF-1、AFP、CK7、CK20、Villin、CDX2、CD10、RCC、Ki-67, 試劑均購自福州邁新生物技術開發有限公司。DAB顯色, 蘇木精襯染。

2 結果

2.1 巨檢 灰白色腫物7.5 cm×7 cm×4 cm, 切面實性, 灰白色, 質中, 邊界較清楚。

圖1 腫瘤組織與周圍肺組織分界清楚, 腺體呈管狀、篩狀

圖2 宮內膜樣腺體基部見桑葚樣細胞團, 腺腔內可見紅染分泌物

病理診斷：(右肺中、上葉)胎兒型肺腺癌。

2.2 鏡下 腫瘤組織與肺組織分界相對清楚, 腺體異形增生, 浸潤性生長, 呈管狀、菊形團樣或宮內膜樣, 大部分胞漿透亮, 部分腺體基底膜可見圓形細胞增生, 呈桑椹樣位于腺體基底部或突入腺腔。細胞溫和, 胞核圓形、橢圓形, 染色稍深, 大部分位于腺腔中低部, 核分裂像不易見(圖1、2、3)。

2.3 免疫組化 腫瘤細胞CK(+)、CK7(個別+)、TTF-1(+)、Syn(桑椹樣細胞團+)(圖4)、CD56、 CgA、CK20、AFP、Villin、CD10、RCC、CDX2均(-), Ki-67(+50-75%)。

圖3 部分區域見菊形團樣結構

圖4 腺體基部桑葚樣細胞團syn陽性

3 討論

3.1 臨床特點 胎兒型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of pulmonary)是肺腺癌的一種亞型, 由于組織學類似10~16周的胚胎肺而得名。臨床上患者平均年齡45歲, 很少發生在10歲以下, 男女發病大致相等, 80%以上的患者有吸煙史,臨床癥狀不特異, 半數以上患者沒有臨床癥狀, 常見癥狀為發燒、、咳嗽、胸痛、血痰等［3-5］。

3.2 診斷及鑒別診斷 腫塊多位于肺上葉, 大體腫瘤與周圍肺組織分界清楚, 無包膜, 直徑1~10 cm不等, 平均4.5 cm,常單個發生, 有時也可見多個, 實性, 切面灰白色或棕褐色,可見囊性變或出血。鏡下特征主要為：腫瘤與肺組織分界相對清楚, 腺體結構多樣, 呈管狀、分支管狀、篩狀, 有時管腔內充以黏液樣物質或出血及泡沫細胞, 偶見管腔內壞死無結構物質。菊形團樣小腺體及子宮內膜樣(核下和核上空泡)腺體亦常見。在腫瘤性腺體基部或腺體間常見桑椹狀細胞團(與子宮內膜腺癌的鱗狀桑葚相似)。腺上皮為假復層柱狀上皮, 細胞核小, 圓形或橢圓形, 胞質透亮或弱嗜酸性, 形態溫和。間質量少, 由良性纖維母細胞組成。本例中上述幾種腺體形態均可見到。免疫組化上皮細胞表達Keratin、TTF-1、CEA, 有時呈AFP陽性；部分腺上皮細胞, 特別是基部桑椹狀細胞團常有神經內分泌分化, 可表達NSE、CgA、Syn等神經內分泌標記物, 本例桑葚狀細胞團syn陽性。間質細胞表達vimentin、actin。電鏡下可見腫瘤細胞具有上皮細胞特點,部分細胞胞質內具有神經內分泌顆粒, 而間質細胞則呈肌纖維母細胞特點［6］。

本病由于形態的多樣性且預后好, 因此鑒別診斷顯得尤為重要。需要鑒別的腫瘤有：其他預后差的肺腺癌、肺的透明細胞癌、腺樣囊性癌等［7］。如是女性患者常常要與子宮內膜樣癌肺轉移相鑒別, 此時應先檢查子宮、卵巢, 結合形態學及免疫組化以除外轉移癌。

3.3 治療與預后 本病臨床表現無特異性, 影像學及纖維支氣管鏡等檢查對診斷的幫助有限, 確診通常需要手術切除證實。手術切除具有診斷和治療雙重意義。文獻報道以肺葉切除效果最佳。本瘤預后較好, 平均5年生存率為86%, 遠高于其他類型肺腺癌(42%)。本例患者術后隨訪45月, 按周期給予TP方案化療, 現患者情況良好。

［1］ 房廣英,丁彥青.高分化胎兒型肺腺癌1例.臨床與實驗病理學雜志, 2002,18(4):448.

［2］ 張同梅,秦娜,李寶蘭.肺高分化胎兒型腺癌1例報告并14例文獻復習.中國肺癌雜志, 2010,13(8):838-840.

［3］ Kang CU, Cho DG, Jo MS, et al.Well-differentiated Fetal Adenocarcinoma of the Lung : 3 cases report.Thorac Cardiovasc Surg, 2009 , 42(3):388-391.

［4］ 施紅旗, 劉慶偉, 樓善賢.肺高分化胎兒型腺癌臨床病理分析.實用腫瘤學雜志, 2005, 19(5): 378-379.

［5］ DiFurio MJ, Auerbach A,Kaplan KJ.Well-differentiated fetal adenocarcinoma: rare tumor in the pediatric population.Pediatr Dev Pathol, 2003,6 (6): 564-567.

［6］ Fujino S, Asada Y, Konishi T, et al.Well-differentiated fetal adenocarcinomaoflung.Lung Cancer, 1995,13 (3): 311-316.

［7］ SatoS,Koike T,Yamato Y,et al.Resected well-differentiated fetal pulmonary adenocarcinoma and summary of 25 cases reported in Japan.Thorac Cardiovasc Surg, 2006,54 (12): 539-542.

461000 河南省許昌市中心醫院病理科