脾血管肉瘤1例報道

侯婕 趙瑛

[摘要] 通過分析既往文獻報道，結合我院收治的1例脾血管肉瘤患者的臨床資料，整理出脾血管肉瘤的臨床病理特點及臨床診治經驗，以提高脾血管肉瘤的療效。由于脾血管肉瘤缺乏特異性癥狀，診斷主要依靠影像學檢查，多數病變在影像學上酷似海綿狀血管瘤，確診主要依靠病理及免疫組化檢查,提示血管分化的免疫組化檢測指標，如CD34、CD31、SMA、Vim、F8、UEA-1、CDl05、VEGFR3等至少兩項為陽性；提示組織細胞分化的免疫組化檢測指標，如CD68、CD8和S100蛋白等至少有一項為陽性。本病首選的治療方法是脾臟切除，術后是否需要放化療目前尚未有統一意見。

[關鍵詞] 原發性脾血管肉瘤；脾腫瘤；診斷；治療

[中圖分類號] R733.2???[文獻標識碼] B???[文章編號] 2095-0616（2014）08-138-03

Splenic hemangiosarcoma：Report of 1 cases

HOU?Jie??ZHAO?Ying

The First Hospital of Shanxi Medical University,Taiyuan 030001,China

[Abstract] Through the analysis of the literature, combined with the clinical data of 1 case of splenic angiosarcoma patients in our hospital, sorting out the clinical pathologic characteristics and clinical experience in diagnosis and treatment of splenic angiosarcoma, in order to improve the efficacy of splenic angiosarcoma. Splenic angiosarcoma due to the lack of specific symptoms, the diagnosis mainly depends on imaging examination, the majority of lesions on imaging resembles a cavernous hemangioma, diagnosis depends on pathological and immunohistochemical examination, immunohistochemical detection indicators suggest that vascular differentiation： Such as, CD34, CD31, SMA, Vim, F8, UEA-1, CDl05, VEGFR3 at least two as positive; immune group tip cell differentiation detection index： Such asCD68, CD8 and S100 protein in at least one positive. Method for treatment of this disease is the first choice of spleen resection, postoperative need chemotherapy is not yet a unified opinion.

[Key words] Primary splenic angiosarcoma; Splenic tumor; Diagnosis; Treatment

脾血管肉瘤（spleen angioscarcoma，SA）又稱脾惡性血管內皮細胞瘤,1879年Langhans首次報道，是間葉細胞來源的高度惡性腫瘤，由脾血竇向內皮細胞分化而成。臨床非常罕見,占脾臟惡性腫瘤的7％[1]。任何年齡均可發病，發病年齡為14個月～89歲，平均發病年齡為50～60歲[2-4]。兩性均可發病，但男性發病率較高，男女比例約為4∶3。病因尚不明，多認為與放療、化療、接觸過氧化物、二氧化釷和砷等有毒物質有關。惡性程度極高，預后極差。極易經血行轉移，多數患者在確診前已發生轉移。Neuhauser等[3]報道常見轉移部位以次為肝（89％）、肺（78％）、淋巴結（56％）、骨（44％），其他學者報道亦可向腎臟、腎上腺和腦等器官發生轉移。即使患者術前檢查未發現腫瘤轉移而行脾臟切除，術后腫瘤轉移的發生率仍很高。

脾血管肉瘤臨床十分罕見，我院曾收治1例，現報道如下。

1?臨床報道

患者，男性，47歲，主因“體檢發現脾臟多發占位性病變十余日”入院，一般情況良好,無明顯不適主訴。查體：未觸及包塊。入院化驗示，PLT：108×109/L。腹部B超示（見圖1）：脾臟薄膜光整，脾厚徑4.91cm，肋下6.84cm，內回聲欠均勻，其內可及多個中低回聲區，較大的為3.21cm×2.23cm，2.66cm×1.98cm，2.04cm×1.67cm等，邊界欠清。腹部CT示（見圖2～3）：脾臟體積增大，其邊緣凹凸不平，脾實質內見多發大小不等類圓形低密度影，部分突出于脾輪廓外，最大者越3.6cm×3.2cm，密度欠均勻，CT值約26～36HU，增強掃描動脈期脾內病灶CT值約28～45HU，靜脈期約30～48HU，延遲期越28～53HU，靜脈期及延遲期強化程度增高，強化范圍擴大，脾門處見小結節狀軟組織密度影，其強化方式同脾。術中探查見脾臟增大，大小約18cm×10cm×5cm，周圍血管輕度曲張，脾臟表面滿布大小不等的暗紅色結節（見圖4），腹腔內未見腫大淋巴結，肝臟未見明顯異常，遂行脾切除術。術后第一日PLT恢復正常，術后第8日患者出院。術后病理檢查，脾血管肉瘤，免疫組化染色：CD31（+），CD34（+），F8（+），FLi-1（+），AE1/AE3（-），KP-1（-），CD8（-），Vim（+）。

圖1??超聲圖像

圖2??CT圖像

圖3??CT圖像

圖4??大體標本

2?討論

國內外文獻報道的術后生存期存在差異。Neuhauser報道患者多于術后6個月內死亡，很少超過2年，6個月的存活率亦僅為20％[3]。而Hsu等[5]報道的生存期為5～62個月，中位生存時間為36個月。其中4例患者的生存期為10～62個月。存活最長的1例為62個月，這是目前國內外文獻報道的生存期最長的病例。

本病早期臨床表現缺乏特異癥狀，診斷困難，臨床主要表現有左上腹不適、微痛或脹痛、脾大、左上腹包塊、乏力、貧血、發熱、體重減輕或脾破裂等為首發癥狀而就診。有下列情況應注意PSA的發生：（1）無惡性淋巴瘤、白血病、髓樣纖維變性、微血管病變性溶血性貧血或其他造血系統疾病的脾腫大。（2）合并肝硬化應排除門靜脈高壓癥的脾腫大。（3）伴有左上腹疼痛、消瘦、乏力、納差。（4）成人脾腫大伴有貧血時，往往伴有血小板減少。（5）不明原因的腹腔內出血伴脾腫大[6-7]。

B超聲像圖特征因其組織病理學不同而不同：呈惡性血管瘤構像時，聲像圖類似于血管瘤，呈高回聲，邊界較清，內部回聲不均，但周邊可見暈圈，血流信號豐富；呈實體性腫瘤組織構像時，呈低回聲或不均質回聲區，邊界欠清，腫瘤發生囊性變時可見無回聲區，血流信號豐富。

CT檢查對脾臟血管肉瘤具有較大價值[8]：主要表現為：脾臟增大或大小正常，可表現為巨脾；脾內單發或多發邊緣模糊的類圓形或不規則形低密度影，急性出血或含鐵血黃素沉積時可見高密度影，并可伴有壞死、囊性變、纖維化或網格狀鈣化，多數病變的強化特點酷似海綿狀血管瘤，即增強早期病變呈邊緣性不規則狀明顯強化，隨著時間的延長，對比劑逐漸向病變區中央充填；少數病例可只有邊緣性強化，極少數病例可無明顯強化。肝臟、腹膜后淋巴結等遠處可發現轉移灶。

確診本病依靠病理檢查。大體病理可見脾臟實質內多發紫紅色結節，常伴出血、壞死及囊性變。瘤組織形態多樣，其組織學特點主要包括兩種最基本的組織構像，一種是惡性血管形成構像；另一種是實體性腫瘤組織構像。核分裂象多見，異型性明顯，核膜清楚。分化差的區域，內皮細胞成實性結構，幾乎不見管腔結構[9]。

免疫組織化學染色對SA的診斷有重要參考價值，提示血管分化的免疫組化檢測指標，如CD34、CD31、SMA、Vim、F8、UEA-1、CDl05、VEGFR3等至少兩項為陽性；提示組織細胞分化的免疫組化檢測指標，如CD68、CD8和S100蛋白等至少有一項為陽性[10]。

影響預后的獨立因素包括有絲分裂計數、腫瘤大小及治療方式[5，11]。脾臟切除是本病首選的治療方法，術后是否需要放化療目前尚未有統一意見。Hara等[13]在脾臟切除后應用CHOP 方案大劑量化療3 周期，隨后進行自體同源外周血干細胞移植（auto-PBSCT），患者存活6年，提示這種治療方法可能有效。也有多位學者報道使用表柔比星、環磷酰胺、紫杉醇等藥物，但療效較差[12-13]。

[參考文獻]

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（收稿日期：2014-01-27）