對稱性梗阻性肥厚型心肌病1例

苑翠珍 張婧 王毅

? 病例報告 ?

對稱性梗阻性肥厚型心肌病1例

苑翠珍 張婧 王毅

1 病例資料

患者女性，12歲，因體檢發現心臟雜音2年，超聲心動提示梗阻性肥厚型心肌病9 d入院。患者2年前體檢發現心臟雜音。9 d前來京旅游時為明確病因，就診于北京兒童醫院，查超聲心動提示陽性所見符合梗阻性肥厚型心肌病。后患者就診于安貞醫院，復查超聲心動提示對稱性梗阻性肥厚型心肌病，左室流出道梗阻（重度），左室流出道壓差143 mmHg，少量心包腔積液。行24 h動態心電圖提示：竇性心律，偶發房早。患者為進一步診治，收入我院心內科。入院查體：除胸骨左緣可聞及收縮期噴射樣雜音外余均正常。心電圖（圖1）示：竇性心律，電軸不偏，左室肥厚，ST-T改變。常規檢查，血尿便、生化、電解質、DIC全項未見明顯異常，胸片示心臟增大，左室增大可能，胸廓前凸。考慮患者肥厚型心肌病（梗阻性）診斷明確，入院后給予倍他樂克緩釋片治療。因患者存在重度左室流出道梗阻，左室流出道壓差143 mmHg，治療左室流出道梗阻應植入雙腔起搏器，縮短房室間期，使室間隔較早收縮以減輕流出道梗阻，但是肥厚型梗阻性心肌病又是室顫、室速高發人群，為同時預防惡心室性心律失常而植入雙腔ICD治療。術后1 w超聲心動顯示左室流出道壓差145 mmHg，術后1個月超聲心動提示左室流出道壓差約90～100 mmHg，術后4個月復查左室流出道壓差66 mmHg。

圖1 入院時心電圖（顯示左心室肥大，懷疑急性前壁心肌梗塞）

2 討論

HCM為常染色體顯性遺傳，在10個編碼心肌肌原纖維(粗絲或細絲的組成成分具有收縮、構型或調節功能)蛋白的基因中任何1個發生突變均可引起HCM[1]。……