肝膽管囊腺瘤合并先天性膽管擴張癥1例

李恩亮 馮 潛 鄔林泉

·病例報告與分析·

肝膽管囊腺瘤合并先天性膽管擴張癥1例

李恩亮 馮 潛 鄔林泉

囊腺瘤 膽管腫瘤 先天性膽管擴張癥

患者女，64歲，因發熱（最高體溫39.2℃）伴鞏膜黃染，于2013年2月入本院治療。患者病史近三年反復右上腹陣發性疼痛，且多次因“胰腺炎及膽管炎”在當地醫院行抗炎治療。既往乙肝小三陽病史15年。查體：鞏膜輕度黃染，右上腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，未觸及包塊。肝功能檢查：總膽紅素28.12 μmol/L，谷草轉氨酶72.69 μ/L，谷丙轉氨酶119.40 μ/L，堿性磷酸酶553.60 μ/L；甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原及其他實驗室檢查結果均正常。腹部磁共振平掃及膽胰管成像提示：膽總管明顯擴張，擴張的左側肝內膽管壁可見乳頭狀病灶突向腔內（圖1）。初步診斷為先天性膽管擴張癥（考慮合并肝膽管囊腺瘤）。

圖1 磁共振平掃及膽胰管成像結果Figure 1 Magnetic Resonance Cholangiopancreatography

手術探查：肝總管、膽總管擴張，明顯充血水腫，左右肝管均擴張，以左肝管為甚。遂于全麻下行左半肝切除（包括膽總管囊腫完整切除），右側膽管空腸Roux-en-Y吻合術。大體標本：11.2 cm×8.0 cm×3.5 cm左肝組織一塊，膽總管呈5.0 cm× 9.1 cm囊狀擴張，左肝管多處囊狀擴張，膽管黏膜可見多處黏液瘤樣病灶，質軟，病變累及肝總管、膽總管上段及左葉膽管，膽汁呈膠凍樣。術后病理可見囊內襯柱狀黏液上皮細胞，呈乳頭狀及腺樣排列，部分上皮重度異型性增生，囊壁纖維結締組織致密（圖2），考慮為肝膽管囊腺瘤（黏液型）合并先天性膽管擴張癥。患者術后肝功能恢復正常水平。隨訪一年，CT未見復發。

小結 肝膽管囊腺瘤合并先天性膽管擴張癥臨床少見，查閱國內外文獻未見詳細報道。肝膽管囊腺瘤是一種多發于肝內膽管的多房囊性腫瘤，具有潛在惡性。盡管其病因學不明，但較多學者認為先天變異的膽道造成梗阻是其病因之一［1］。本病例可能是由于擴張的膽管囊壁在炎癥，膽汁的儲留，胰液返流的持續刺激作用下，引起膽管炎癥和黏膜破壞，膽管上皮細胞過度增生、間變、異型增生所致。

圖2 光鏡檢查 （H&E×100）Figure 2 Microscopic evaluation（H&E×100）

肝膽管囊腺瘤臨床表現無特異性，但本例患者出現黃疸且膽管炎、胰腺炎反復發作，可能系膠凍樣膽汁流動不暢，流出受阻并發感染所致。彩超、CT、MRI可以通過對囊內成熟結節，囊壁厚度、乳頭樣突起和囊內分隔來觀察其特點。當影像學資料發現囊內壁贅生物形成，囊內出血，囊內間隔增厚等表現時多考慮為囊腺癌［2］。肝膽管囊腺瘤組織學上為內襯分泌黏液的立方或柱狀上皮的多腔囊性病變，細胞的基質類似卵巢［3］。

手術是本病最有效的治療手段，其根治性的治療原則是切除病灶，解除梗阻，通暢引流。此外筆者曾遇到1例左肝膽管囊腺瘤的患者，左肝外葉切除術后“T”管引流出膠凍樣膽汁，時常出現膽管炎的癥狀，MRI提示左肝內葉膽管殘留腫瘤，遂于3個月后再次行左肝內葉切除，術中膽道鏡探查未發現其他膽管病變，術后恢復良好。因此，臨床醫生準確判斷手術時機和切除范圍十分重要。

1 Florman SS,Slakey DP.Giant biliary cystadenoma：case report and literature review[J].Am Surg,2001,67(8)：727-732.

2 Yang ZZ,Li Y,Liu J,et al.Giant biliary cystadenoma complicated with polycystic liver：A case report[J].World J Gastroenterol,2013, 19(37)：6310-6314.

3 Yi B,Cheng QB,Jiang XQ,et al.A special growth manner of intrahepatic biliary cystadenoma[J].World J Gastroenterol,2009,15 (48)：6134-6136.

（2014-04-20收稿）

（2014-07-06修回）

（本文編輯：周曉穎）

10.3969/j.issn.1000-8179.20140294

南昌大學第二附屬醫院肝膽外科（南昌市330006）

鄔林泉 Wulqnc@163.com

李恩亮 專業方向為肝膽胰外科。

E-mail：lienliang521@126.com