Brugada綜合征1例

俞曉珍

●病例分析

Brugada綜合征1例

俞曉珍

患者男性，43歲。因午睡后意識不清8h入院。患者既往體健，無高血壓及冠心病史，家屬無猝死史。入院體檢：血壓98/70mmHg，心率100次/ min，體溫34.2℃，呼吸23次/min，深度昏迷，瞳孔左右等大3mm，對光反射無，疼痛刺激無，無心界擴大，各瓣膜聽診區未聞及雜音。實驗室檢查心肌酶及電解質正常，心臟彩超及頭顱MRI均正常。急診心電圖（圖1）示：心率97次/min，V1～V3呈下斜型抬高，J波或ST段頂點≥2 mm，T波倒置伴右束支傳導阻滯圖形，呈典型的Ⅰ型Brugada樣波。心電圖診斷：竇性心律，Brugada樣心電圖改變。患者入院次日的心電圖（圖2）示V1ST段抬高較前低，V2呈馬鞍型抬高，V3ST段基本正常。患者數日后病情惡化，家屬放棄治療，自動出院。

圖1 患者入院時的心電圖。

圖2 患者入院次日的心電圖。

討論Brugada綜合征是一種遺傳性心臟離子通道疾病，其臨床特征為：（1）心臟結構正常；（2）特征性右胸導聯（V1～V3）ST段呈下斜型或馬鞍形抬高，伴或不伴右束支傳導阻滯；（3）致命性室性快速性心律失常（室性心動過速或心室顫動）發作引起反復暈厥和猝死。

Brugada綜合征最具特征的臨床表現是其標志性的心電圖改變，即右胸導聯（V1～V3）J點和ST段抬高（表1）。此外其異常心電圖還具有以下特點[1-2]：（1）間歇性：在不同次的心電圖記錄中，患者該Brugada波時有時無；（2）多變性：指同一患者不同時間的心電圖在上述Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型間自行或在各種外界因素的影響下相互轉變；（3）隱匿性：雖然攜帶SCN5A基因突變，但一般情況下Brugada波不出現，鈉通道阻滯劑可揭示心電圖改變；（4）非經典部位：已有下壁導聯異常心電圖Brugada綜合征的報道。……