先天性胃壁肌層缺如并穿孔診治體會

劉培運 景登攀 趙丹

先天性胃壁肌層缺如并穿孔診治體會

劉培運 景登攀 趙丹

先天性胃壁肌層缺如并穿孔是新生兒氣腹最常見的病因, 該病死亡率高, 存活率與胃壁肌層缺損面積及就診時間早晚有很大的關系。本院新生兒外科自2009年元月~2014年元月收治24例, 現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男 16例, 女 8 例; 發 病 年 齡 1~3 d 16例、 4 ~7 d 8例；出 生 體重<1500 g 7 例、1500~2500 g 12 例、> 2500 g 5 例 ;早 產兒13例；出生時重度窒 息13例。術中發現合并腸旋轉不良8例, 梅克爾憩室2例。

1.2 臨床表現 主要臨床表現為拒奶、哭鬧、腹脹、嘔吐。腹部立位X線為大量膈下游離氣體, 大多無胃泡影或有巨大胃泡影并液平。

1.3 術中所見及治療 術中見病變均以胃大彎為中心, 為大小不等的胃壁肌層缺失, 代之以膜樣胃壁組織, 均于膜樣組織的中央區域出現穿孔或破裂。部分患兒缺損壞死部位達到食道下段。均行病變胃黏膜組織切除、胃壁修補縫合、腹腔引流術。8例合并腸旋轉不良患兒加行Ladd’s手術, 梅克爾憩室不予處理。切除的膜樣胃壁組織送病理學檢查, 提示為胃壁肌層缺損。術后均予持續胃腸減壓、抗炎、補液、靜脈營養支持治療。

2 結果

24例中, 11例存活, 隨訪6個月, 飲食及排便正常, 1例出現黏連性腸梗阻, 給予梗阻松解術, 存活率為45%。死亡原因為感染性休克及多器官功能衰竭。

3 討論

新生兒胃穿孔病因尚不清楚, 目前多認為與下列因素有關：①先天性胃壁肌層發育不良或缺如；多數學者認為是胚胎第9周, 胃壁肌層發育障礙或發育停頓導致先天性胃壁肌層缺如, 當喂奶或嘔吐, 哭鬧等引起胃內壓力增高時, 就會引起胃壁肌層缺如處粘膜穿孔破裂, 該學說有待進一步證實。②窒息缺氧或感染所致胃壁肌層壞死；本組有1例患兒胃壁肌層僅剩余胃小彎處很少的一點肌層, 大部分為壞死的黏膜,窒息感染很難解釋, 這一理論值得商榷。③胃內壓增高學說, Kneiszl［1］認為新生兒胃穿孔好發部位可能是正常肌層發育尚未完全的薄弱間隙, 在肌束之間有肌束間間隙。在胃腔的高張力作用下, 更容易發生破裂穿孔。但有幾例肌層缺如達到了食道下端, 胃內壓增高似乎無法解釋。作者認為先天發育導致胃壁肌層缺如可能性更大, 在胚胎發育過程中, 胃壁環形肌發育較早, 起始于食管下端, 逐漸向胃底大彎開始發育。至胚胎第9周時, 出現斜形肌, 隨后是縱形肌。若在此發育過程發生病變, 發育停止, 即可形成胃壁肌層缺損, 代之以膜樣組織。作者認為胃壁肌層缺如的原因應該是孕期9周胃壁發育障礙或停頓是根本原因, 而生后由于胃內壓增高導致缺乏肌層保護的黏膜破裂穿孔是發病的基礎。而感染應該是繼發于黏膜穿孔后的病變。

本病診斷并不困難, 由于胃壁肌層缺如為先天性因素所致, 故發病時間早, 本組大多在出生后3 d內發病, 4~7 d發病者也大多有家長觀察病情不細致的因素。大多數就診時有腹部高度膨隆、嘔吐、拒乳癥狀, 腹脹不明顯者多有禁食或當地胃腸減壓的病史, 認真體檢, 幾乎所有患兒都有腹壁水腫或紅腫、腹肌緊張存在, 一些患兒可有陰囊水腫或氣腫,腹部立位X線平片對診斷具有重要意義。典型表現為腹部寬大氣液面, 膈下大量游離氣體；多數胃泡影消失, 也有較大胃泡影, 胃內有寬大氣液平面。

由于該病屬危重急癥, 應在最短時間內做好術前準備,包括吸氧、保溫、抗休克、給予多巴胺改善微循環、糾正水電解質紊亂, 應用抗生素控制感染等。急診手術, 大量氣腹嚴重腹脹可導致呼吸困難, 可在劍突下方腹壁最高點給予腹腔穿刺, 抽出部分氣體, 以緩解呼吸受壓迫的癥狀。手術應切除壞死變形的胃黏膜及壞死變形的胃壁殘跡, 保證吻合口足夠的血液循環。值得注意的是, 胃壁肌層缺如患兒很多合并先天性腸旋轉不良, 術中應給予松解及復位, 即Ladd’s術。

加強術后管理可提高患兒存活率, 患兒術后一般都進入NICU, 術后呼吸機輔助, 加強呼吸道管理, 病情穩定撤去呼吸機后仍要注意呼吸道管理。為了便于管理, 患兒常規放置輻射臺或嬰兒暖箱保暖, 術后常規給予抗感染及靜脈營養支持, 為了改善循環, 術后常規給予多巴胺改善微循環。

由于該病病情危重, 死亡率很高, 文獻報道為病死率高達 45%~80%［2］, 而早期診斷, 早期手術是提高存活率唯一途徑。早期診斷就要對于可以患兒給予拍腹部立位片, 早期禁食和給予胃腸減壓, 減輕腹膜炎的程度,就能極大的提高存活率。

［1］ Kneiszl F.Some data on the aetiolgy of gastric rupture in the newborn.Biol Neonat,1962(4):201-222.

［2］ 吳瑞萍,胡亞美.實用兒科學.北京:人民衛生出版社, 1994: 1261-1262.

475000 開封市中心醫院普外科(劉培運)；開封市兒童醫院外科(景登攀 趙丹)

景登攀