結節性硬化癥患兒腦白質的MRI表現和ADC值研究

葉 巽，孫建軍

(南京軍區福州總醫院476醫院放射科，福建 福州 350002)

結節性硬化癥患兒腦白質的MRI表現和ADC值研究

葉 巽，孫建軍

(南京軍區福州總醫院476醫院放射科，福建 福州 350002)

目的探討結節性硬化癥(Tuberous sclerosis complex，TSC)患兒腦白質的MRI表現及表面彌散系數(Apparent diffusion coefficient，ADC)的測量價值。方法回顧性分析我院收治的60例結節性硬化癥患兒的MRI診斷資料及腦白質ADC值，對患兒的ADC值與病情嚴重程度進行Spearman相關性分析，同時納入30例同期健康體檢兒童作為對照。結果除1～3歲TCS患兒的小腦與顳葉及13～18歲TCS患兒的小腦外，其余年齡TCS患兒的顳葉、額區、枕區、頂區及小腦的ADC值均顯著高于對照組，差異均具有統計學意義(P＜0.05)；Spearman相關性分析顯示，TCS患兒的各部位腦白質ADC值與病情嚴重程度具有顯著的相關性(P＜0.05)。結論結節性硬化癥患兒的腦白質ADC值上升，可能與發育障礙、腦白質髓鞘受損有關，密切觀察患兒ADC值的變化，有利于判斷病情與改善預后。

兒童；腦白質；結節性硬化癥；表面彌散系數

結節性硬化癥(Tuberous sclerosis complex，TSC)是一種病發率較高的神經皮膚綜合征，嚴重損害了患者的神經系統，導致患者出現認知障礙、癲癇等癥狀[1]，而采用磁共振成像(Magnetic resonance imaging，MRI)是診斷該類患者的有效手段之一。近年來有研究發現，該類患者MRI影像學表現正常的腦白質部分亦出現病變，且該病變容易被忽視[2]。因此，加強該類患者的潛在病變的觀察，有利于提高其整體治療質量。本研究通過回顧性分析結節性硬化癥患兒的MRI診斷資料及腦白質ADC值，旨在為臨床調整治療方案提供參考依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2010年7月至2013年7月期間于我院收治的60例結節性硬化癥患兒(病例組)，均符合美國TSC協會的相關診斷標準[3]，所有患兒的臨床資料及MRI影像學資料完整，男性37例，女性23例，年齡1.1～18歲，平均(8.51±3.42)歲。將60例患兒按照年齡分為四組，分別為1～3歲組8例、4～6歲組12例、7～12歲組30例以及＞13～18歲組10例，同時納入30例同期年齡相符合的健康體檢兒童作為對照，其中男性20例，女性10例，年齡1.1～19歲，平均(8.49±3.33)歲。所有結節性硬化癥患兒與對照組健康體檢兒童在平均年齡、性別比例等方面比較差異無統計學意義(P＜0.05)，具有可比性。

1.2 方法 對病例組患兒與對照組健康體檢兒童均進行T2液體衰減反轉恢復(Fluid attenuation inversion recovery，T2FLAIR)、MR T1與MR T2加權以及MR彌散加權成像(Diffusion weighted imaging，DWI)，隨后使用隨機軟件重新建立表面彌散系數(Apparent diffusion coefficient，ADC)圖，并對顳葉、額區、枕區、頂區及小腦的ADC值進行測量，并取雙側的平均值，注意避開病灶、腦室及皮層區域。

1.3 TSC病情嚴重程度評估 由專業的神經科醫師參照Chou等[4]的評分標準對TSC患兒的病情嚴重程度進行評估，主要根據患兒是否發生癲癇、是否出現智力障礙或孤獨癥等進行評分，分數越高病情越嚴重。

1.4 統計學方法 采用SPSS13.0統計軟件進行數據分析，計量資料以均數±標準差()表示，計數資料用百分率表示，多組間比較采用F檢驗，兩組組間計量資料比較采用兩樣本t檢驗，組間計數資料的比較采用χ2檢驗，TSC病情嚴重程度與ADC值變化的相關性采用Spearman相關性分析法，均以P＜0.05為差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 TSC患兒MRI表現 共51例出現室管膜下多發結節影，T1W1與T2W2分別呈高信號(圖1)與稍低信號(圖2)，此外，患者的結節大小不一，邊界清晰，主要分布于側腦室壁；共46例患者出現皮層結節影，T1W1與T2W2分別呈稍低與稍高信號，T2Flair呈明顯高信號(圖3)，病灶主要分布于額區、枕區、頂區，而部分病灶出現囊變。60例TSC患兒的深部腦白質均未發現信號的顯著變化。

2.2 對照組與TSC患兒的ADC值對比 除1～3歲TCS患兒的小腦與顳葉及13～18歲TCS患兒的小腦外，其余年齡TCS患兒的顳葉、額區、枕區、頂區及小腦的ADC值均顯著高于對照組，差異具有統計學意義(P＜0.05)，見表1。

2.3 TSC病情嚴重程度與ADC值變化的相關性 Spearman相關性分析顯示，TCS患兒的顳葉、額區、枕區、頂區及小腦等各部位的腦白質ADC值與病情嚴重程度具有顯著相關性(P＜0.05)，見表2。

圖1 T1W1呈高信號

圖2 T2W2呈稍低信號

圖3 T2Flair呈明顯高信號

表1 對照組與TSC患兒的ADC值對比（×10-6mm-2/s，）

表1 對照組與TSC患兒的ADC值對比（×10-6mm-2/s，）

注：與對照組比較，aP＜0.05。

aa

表2 TSC病情嚴重程度與ADC值變化的相關性（×10-6mm-2/s，）

表2 TSC病情嚴重程度與ADC值變化的相關性（×10-6mm-2/s，）

TSC病情嚴重程度的評分1分(n=15) 2分(n=25) 3分(n=20) r值P值顳葉33.61±6.78 44.51±9.12 59.41±4.25 0.367 0.008額區34.21±5.68 40.01±10.28 56.78±8.38 0.321 0.021枕區34.29±10.28 42.87±12.14 49.78±8.82 0.446 0.001頂區31.32±7.85 48.82±13.25 62.32±6.78 0.245 0.080小腦37.41±8.62 42.44±10.84 45.62±10.02 0.230 0.046

3 討 論

結節性硬化癥是一種顯性遺傳性疾病，由TSC1與TSC2基因發生突變進而引起一些蛋白產物缺乏，最終導致腎臟、心臟、肺及腦等器官損傷[5]。該類患者具有較高的發病率與病死率，患者在臨床上主要表現為中樞神經系統受累。隨著影像學技術的不斷發展，使得結節性硬化癥的早期診斷質量隨之提高，但目前臨床上對結節性硬化癥的影像學研究主要集中于室管膜下結節、星形細胞瘤以及其他并發癥狀等方面[6]，而對該類患者的腦白質隱匿性病變的研究仍較少見。近年來國外有研究發現，結節性硬化癥的腦白質發現結節性硬化癥改變，且呈現內水分子彌散特性特征，可能是由于腦白質纖維髓鞘結構受損而致[7-8]。而不同年齡的兒童的腦白質髓鞘化程度具有差異性，故其ADC值可能隨之存在差異。在本研究中，1～3歲、4～6歲、7～12歲以及13～18歲的結節性硬化癥患兒的ADC值均在不同程度上高于對照組健康體檢兒童，這與高雅麗等[9]的報道結果相符，說明對結節性硬化癥患兒的ADC值進行測量，能夠有效發現腦白質存在的隱匿性病灶，其可能成為今后結節性硬化癥的影像學評估指標。

DWI成像能夠對腦白質內水分子彌散特性特征進行反映，而ADC值是DWI成像技術的量化指標，通過觀察ADC值的變化，從而判斷組織內水分子彌散速度[10]。此外，ADC值還與腦白質髓鞘化程度密切相關，年齡越小的患者，則其腦白質髓鞘化程度較低，ADC值也越高，在本研究中的TSC患兒的顳葉、額區、枕區、頂區及小腦的ADC值，總體上隨年齡的上升而降低，這進一步證實了ADC值與腦白質髓鞘化程度有關。但ADC值變化的因素具有多樣性，神經元和膠質細胞肥大、膠質增生等腦白質內結構異常亦有可能導致ADC值的上升[11]，這可能是導致本研究中1～3歲TCS患兒的小腦與顳葉及13～18歲TCS患兒的小腦等的ADC值與對照組健康體檢兒童的差異不顯著的原因，有待進一步研究。

本研究對患兒是否發生癲癇、是否出現智力障礙或孤獨癥等進行病情嚴重程度評估，并對評估結果與ADC值變化進行Spearman相關性分析后發現，TCS患兒的顳葉、額區、枕區、頂區及小腦等各部位的腦白質ADC值與病情嚴重程度具有顯著的相關性，這與相關文獻[9]報道結果相符，說明對結節性硬化癥患兒的ADC值進行測量，能夠在一定程度上反映該類患者的病情發展情況。究其原因，可能是因為ADC變化的病理基礎是髓鞘結構的不完整性，它通過影響神經傳導方向及傳導速度，最終導致TSC患兒發生認知功能異常[2]。

綜上所述，結節性硬化癥患兒的腦白質ADC值上升，可能與發育障礙、腦白質髓鞘受損有關，密切觀察患兒ADC值的變化，有利于判斷病情與改善預后。

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Study on ADC values and MRI of brain white matter in children with tuberous sclerosis complex.

YE Xun,SUN Jian-jun.
Department of Radiology,the 476 Hospital Affiliated to Fuzhou General Hospital of Nanjing Military Area Command,Fuzhou 350002,Fujian,CHINA

ObjectiveTo explore the measurement value of apparent diffusion coefficient(ADC)and MRI of brain white matter in children with tuberous sclerosis complex(TSC).MethodsThe MRI diagnostic data and ADC values of 60 children with TSC in our hospital were analyzed retrospectively.The severity of illness and ADC values were analyzed by Spearman correlation analysis,and 30 health children were selected as controls at the same period.ResultsExcept for the temporal lobe and cerebellum of 1～3 years old children with TCS and cerebellum of 12～18 years old children with TSC,the ADC values of temporal lobe,frontal region,occipital region,parietal region and cerebellum in children at other ages with TSC were significantly higher than those in control group.There were statistically significant differences(P＜0.05).The Spearman correlation analysis showed that there was a significant correlation between ADC values of children with TCS and severity of illness(P＜0.05).Conclusion Increasing in theADC values of brain white matter in children with TSC may be related to developmental disorders and cerebral white matter myelin injury.Close observation in the changes ofADC values can be helpful for judging condition and improving the prognosis.

Children;Brain white matter;Tuberous sclerosis complex;Apparent diffusion coefficient

R726

A

1003—6350（2014）14—2085—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.14.0808

2013-11-24)

孫建軍。E-mail：sunjjunj@163.com