【中圖分類號(hào)】R726.12 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949(2014)08-0591-02
先天性膈疝是胎兒胸腔和腹腔之間穹窿形的膈在胚胎發(fā)育過(guò)程中,某一部分發(fā)育停止或未連接、未融合而形成缺損,導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔的一種先天畸形。由于腹腔內(nèi)容物疝入胸腔壓迫心臟和肺,產(chǎn)后新生兒常出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,導(dǎo)致心肺功能不全而致圍生兒死亡。超聲檢查能較準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)胎兒先天性膈疝,為臨床提供準(zhǔn)確的影像學(xué)信息。我院近年來(lái)在超聲檢查中漏診5例,現(xiàn)分析如下:
1臨床資料
病例資料來(lái)源于2012年1月至2014年4月來(lái)我院進(jìn)行產(chǎn)前彩色多普勒超聲檢查的26552例中晚期孕婦。孕周15-40周,孕婦年齡18-45歲。
2儀器與方法
使用儀器為VolusonE8、GE-V730、ALOKA5彩色多普勒超聲診斷儀,凸陣探頭,探頭頻率3.5-5MHz,儀器條件調(diào)整至產(chǎn)科條件的最佳狀態(tài)。按產(chǎn)科常規(guī)對(duì)胎兒進(jìn)行掃查,檢查胎兒頭部、脊柱、四肢、胸腹腔內(nèi)臟器、胎盤(pán)、羊水、臍帶等。對(duì)疑診胸部畸形的部位重點(diǎn)觀察胸廓形態(tài)、大小、是否對(duì)稱,肺的回聲強(qiáng)度,心臟位置、大小、心臟軸等,膈肌低回聲帶是否完整,胸腹腔比例是否正常。同時(shí)注意觀察有無(wú)其他器官系統(tǒng)的異常。
3結(jié)果
漏診胎兒先天性膈疝5例。其中左側(cè)膈疝3例,右側(cè)膈疝2例。1例在孕19周時(shí)超聲檢查未發(fā)現(xiàn)異常,孕26周超聲檢查時(shí)腹圍切面上未發(fā)現(xiàn)胃泡回聲,四腔心切面發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔內(nèi)可見(jiàn)一小的囊狀無(wú)回聲,動(dòng)態(tài)觀察可見(jiàn)充盈后變大的胃泡,心臟稍向右前方移位; 1例在孕28周超聲檢查時(shí)未見(jiàn)明顯異常,孕36周超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟右側(cè)見(jiàn)不均質(zhì)回聲及液性回聲,實(shí)時(shí)觀察可見(jiàn)蠕動(dòng),診斷為腸管疝入胸腔。2例均經(jīng)引產(chǎn)后尸檢證實(shí)。其余漏診3例均未在我院進(jìn)行超聲檢查,在孕足月有宮縮來(lái)院分娩時(shí)行超聲檢查,未發(fā)現(xiàn)異常,產(chǎn)后嬰兒呼吸困難,皮膚發(fā)紺,進(jìn)一步檢查診斷為先天性膈疝。
4討論
先天性膈疝發(fā)生的基礎(chǔ)是妊娠8-10周來(lái)自胸骨后部、肋骨部和腰椎部的肌肉匯合形成橫膈,若橫膈局部發(fā)育障礙,導(dǎo)致膈肌部分缺損或完全缺如,腹腔臟器從膈肌薄弱處或缺口處疝入胸腔,大的膈疝沒(méi)有腹膜囊,胸腹腔可互相暢通[1]。先天性膈疝導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔,胎兒出生后可造成呼吸困難,其死亡率極高,約為50%[2]。膈疝可以是交通性的,由于腹腔內(nèi)壓力不同,疝入物可回納腹腔。超聲檢查時(shí)可出現(xiàn)某一次檢查時(shí)出現(xiàn),下一次檢查消失的征象。腹腔臟器進(jìn)入胸腔后,造成患側(cè)胸腔內(nèi)的肺受壓,縱膈被推向?qū)?cè),腹腔臟器疝入越早越多,縱膈推移越明顯,肺發(fā)育受損就越嚴(yán)重,產(chǎn)后呼吸衰竭發(fā)生率就越高。先天性膈疝是導(dǎo)致圍生兒病死的主要原因之一,因此產(chǎn)前診斷非常重要。
先天性膈疝的發(fā)病率為1/10000-4.5/10000[3],大多發(fā)生于左側(cè)。這是由于左側(cè)膈肌閉鎖晚于右側(cè)的緣故。左側(cè)膈疝胸腔疝入物多為胃和小腸,右側(cè)多為肝臟。縱膈移位和心臟位置異常是診斷和發(fā)現(xiàn)膈疝的重要依據(jù)和線索。理論上胸腔矢狀切面及冠狀切面可以顯示正常膈肌弧形薄低回聲帶回聲中斷或消失,是診斷膈疝的直接依據(jù),但是在臨床工作中,大部分病例很難得到確診,也成為胎兒胸部最容易漏誤診的畸形之一。這是因?yàn)樵谀壳暗膬x器條件下,超聲評(píng)價(jià)膈肌的完整性非常困難,即使較大的膈肌缺損,用目前最好的超聲診斷儀,如果超聲檢查當(dāng)時(shí)沒(méi)有腹腔臟器疝入胸腔,超聲也無(wú)法檢出。這也是臨床膈疝漏診率較高的主要原因。本研究漏診先天性膈疝5例,考慮漏診原因主要是孕中期腹腔內(nèi)容物未疝入胸腔時(shí),超聲很難發(fā)現(xiàn)膈肌缺損處,要到中孕晚期直至晚孕期腹腔壓力增高,腹腔內(nèi)容物疝入胸腔才能發(fā)現(xiàn)。還有可能是交通性疝在腹腔內(nèi)壓力小時(shí),疝內(nèi)容物可以自行回復(fù)到腹腔內(nèi)。腹腔壓力增大時(shí),重又回到胸腔。在進(jìn)行超聲檢查時(shí),胸腔內(nèi)未見(jiàn)疝入的腹腔臟器,以致漏診。本組病例中有兩例在孕19周及28周檢查時(shí)未發(fā)現(xiàn)明顯異常,而分別在孕26周及36周時(shí)發(fā)現(xiàn)了膈疝的存在。另外3例由于孕周過(guò)大,胎兒體位受限,羊水原因,骨骼聲影的遮擋以及孕婦宮縮較頻繁,均可影響超聲檢查,以至于在產(chǎn)前未發(fā)現(xiàn)膈疝的存在。因此強(qiáng)調(diào)孕婦在孕22-28周進(jìn)行一次系統(tǒng)的超聲篩查,是十分有必要和有意義的。
為了提高檢出率,降低漏診率。首先要在標(biāo)準(zhǔn)平面量取腹圍,注意胃泡的位置和肝左右支門(mén)靜脈的匯合支的位置和走向。右側(cè)膈疝較易發(fā)生肝疝入胸腔,肝和肺的回聲比較相近,不容易區(qū)分,特別是只有肝臟上移,胃泡在正常位置,腸管也在腹腔內(nèi)時(shí),是最容易漏診的。超聲對(duì)疝入胸腔的肝顯示有一定難度,應(yīng)該有意識(shí)的去尋找,胃的位置后移是肝疝入胸腔內(nèi)的一個(gè)很好地標(biāo)志。另外膽囊和有時(shí)伴隨肝臟疝入胸腔的少量腹水也是診斷右側(cè)膈疝時(shí)肝臟疝入胸腔的線索之一。可用彩色多普勒血流顯像追蹤顯示肝門(mén)靜脈,如果門(mén)靜脈超過(guò)膈肌水平,可明確診斷。其次仔細(xì)觀察橫膈的連續(xù)性和完整性,在胎兒呼吸樣運(yùn)動(dòng)時(shí),注意胃泡位置是否上下滑動(dòng),觀察腹內(nèi)容物與胸內(nèi)容物的運(yùn)動(dòng),也有助于膈疝的診斷。當(dāng)發(fā)現(xiàn)心臟在胸腔的位置改變,羊水過(guò)多,心臟旁發(fā)現(xiàn)蠕動(dòng)的腸管,以及腹圍小于孕周時(shí),都應(yīng)仔細(xì)掃查,排除膈疝的可能。胸腔內(nèi)有腹腔內(nèi)容物和心臟、縱膈的移位是診斷膈疝的主要超聲特征。左側(cè)膈疝探測(cè)相對(duì)容易,主要是因?yàn)槌錆M液體的胃疝入胸腔并鄰近左心房,容易被發(fā)現(xiàn)。
產(chǎn)前超聲對(duì)于先天性膈疝的診斷有較高的診斷準(zhǔn)確性,全面、細(xì)致的產(chǎn)前超聲檢查可對(duì)胎兒先天性膈疝做出較明確的診斷,并對(duì)疾病的預(yù)后評(píng)估有重要的臨床意義,掌握其影像特征及鑒別診斷要點(diǎn),可減少漏誤診。產(chǎn)前超聲篩查胎兒畸形簡(jiǎn)便易行,可進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察,亦可反復(fù)查看,診斷準(zhǔn)確率高,對(duì)降低出生缺陷,提高人口質(zhì)量,具有重要價(jià)值。
參考文獻(xiàn)
[1] 陶桂梅,嚴(yán)劍波,張美喜.產(chǎn)前超聲診斷胎兒先天性膈疝[J].臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志,2010,12(2):129-130.
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[3] 李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[MJ].北京:人民軍醫(yī)出版社,2004.251-256.