重視心動過速性心肌病

【中圖分類號】R473.5 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）08-0514-02

心動過速性心肌病（tachycardia-induced cardiomyopathy，TIC）指因持續的室上性或室性快速性心律失常導致心室率過快，進而引起心臟收縮和/或舒張功能不全性心力衰竭，在恢復竇性心律或控制心室率后，可完全或部分逆轉心功能 。Fenelon等提出心動過速性心肌病可分為兩類：第1類為單純型，是指心動過速是心臟擴大、心功能不全的唯一病因，患者發病前無基礎器質性心臟病；第2類為不純型，是指已有器質性心臟病和心功能不全患者發生慢性快速性心律失常后，二者對心肌損害起雙重作用。在2008年歐洲心臟病學學會發表的“心肌病分類共識”中將心動過速性心肌病歸屬于非家族性心肌病。

1. 病因

各種類型的快速性心律失常均可導致心動過速性心肌病，室上性心律失常包括心房顫動、心房撲動、不適當性竇性心動過速、自主性房性心動過速、房室結內折返性心動過速、房室旁道折返性心動過速和自主性房室交界區性心動過速，室性心律失常包括頻發室性早搏和室性心動過速等。由于心房顫動與心房撲動發病率較高，是心動過速性心肌病最常見的原因。Simsek等報道了心臟移植患者竇性心動過速引起TIC的病例，可見只要有長期快速或紊亂的心室率均有出現TIC的可能。

2. 發病機制

TIC的確切發病機制尚不十分清楚。心肌缺血是其重要的發病機制之一，當心室率過快時，心臟舒張期明顯縮短，冠狀動脈灌注壓下降，左室舒張末壓增高，心肌氧耗明顯增加，從而導致冠狀動脈血流減少和心肌缺血。其它機制包括心肌細胞內鈣調節異常，心臟交感神經β腎上腺能反應異常，氧化應激損傷，血管緊張素酶基因多態性和心肌能量儲備減少等。

3. 臨床表現

該病缺乏特異性臨床表現，主要為各種心律失常和心臟擴大所引起的相應表現，甚至出現擴張型心肌病表現。TIC心功能不全的表現常伴有明顯的心悸，而且心悸多早于氣短出現，其它癥狀與其他原因引起的心肌病沒有特異性，可為輕中度，表現為胸悶、氣短，咳嗽、咳痰，尿少甚至不能平臥。TIC發生于正常心臟者，則對慢性心動過速的耐受性可能較好，可以無癥狀，而在器質性心臟病患者即不純TIC易產生癥狀，其呼吸困難出現時間早，且有更多的心衰臨床體征。

4. 診斷

絕大多數TIC的診斷都是回顧性的，是一個排除性診斷。目前尚沒有一個確切的診斷標準。當一個病人新出現左室功能異常和慢性或復發的心動過速（心率>100次/分），排除缺血性心肌病，滿足下述條件可以考慮TIC的診斷：1.沒有發現其他原因的非缺血性心肌病（例如：高血壓，飲酒或使用藥物，壓力等）；2.沒有左心室肥厚；3.相對正常的左室容積（左室舒張末期容積<5.5cm）；4.心動過速控制后1-6個月左室功能恢復（速率控制，心臟復律或射頻消融）；5.先前心動過速控制后左室功能恢復的病人左室射血分數的快速下降跟隨心動過速的復發。有證據表明，TIC患者心動過速控制前后NT-pro-BNP的濃度高低可幫助鑒別有否結構性心臟疾病。此外，TIC診斷需與擴張型心肌病、甲亢性心肌病、致心律失常性右室心肌病及其他類型心肌病等相鑒別。

5. 輔助檢查

TIC影像學診斷方面，主要表現為全心擴大和充血性心力衰竭。其X線表現在影像學診斷方面具有特異性，完全控制心律失常后影像學表現可無異常。超聲心動圖價格低廉，是了解左室功能障礙的存在和縮小鑒別診斷范圍的基石，被廣泛使用。放射性核素顯像可以幫助評估左室射血分數和檢測心肌缺血的存在。近來，心臟磁共振已成為檢測心肌組織的金標準，它可發現心肌病的病因，在疑似TIC患者的診斷上起著至關重要的作用。

6. 治療

臨床證據表明，將TIC患者心室率控制在正常范圍或轉復為竇律可提高左室收縮功能和逆轉心力衰竭的臨床表現。患者心功能在恢復竇性心律或控制心室率后1周內可改善，多數患者4～6周改善較明顯，并在隨后6-8個月內得以進一步改善。因此將心室率控制到正常范圍和節律控制是心動過速性心肌病治療的關鍵。目前有效的方法為藥物治療和非藥物治療。由于TIC患者有心功能不全，藥物選擇及療效有限，射頻消融治療成為很多診療中心治療快速心律失常的首選方法。

房顫是導致TIC最重要的心律失常。Sairaku等對20例房顫合并TIC進行射頻消融術后維持竇性心律或陣發性房顫的患者、32例持續性房顫合并TIC的患者、377例陣發性房顫不伴有TIC的患者和255例持續性房顫不伴有TIC的患者研究表明，控制沒有轉復竇性心律的房顫患者的心室率并不能完全治愈TIC，對其進行節律控制和射頻消融對TIC的治療有一定的優勢。TIC患者射頻消融治療后6月患者的左室舒張末內徑、左房內徑、心率較治療前明顯降低，左室射血分數明顯升高，心功能NYHA分級I級患者比例明顯增加 。對心室率控制困難的患者也可使用房室結消融加心室起搏術，薈萃分析顯示在術后最初一月，左室射血分數便顯著提高。而采用生理的雙室起搏對心功能改善作用更好。射頻消融術可予肺靜脈隔離進行節律控制和轉復竇律。有研究對比了肺靜脈隔離術和房室結消融加雙心室起搏術對房顫合并心衰的療效，觀察到術后6月肺靜脈隔離術組左室射血分數及6分鐘步行距離明顯改善，而且房室結消融加雙心室起搏術組30%患者陣發性房顫發展為持續性房顫。因此射頻消融術予節律轉復是最合理的治療TIC并房顫的方法。

已有長期隨訪研究表明，TIC患者經治療后即使心功能恢復正常，但左室舒張末內徑仍有增大趨勢，提示仍有左室重構，發生心力衰竭和致命性心律失常的心臟基礎仍持續存在，需要密切的長期隨訪，血管緊張素轉化酶抑制劑和β受體阻滯劑仍應長期應用。