1例新生兒K—M 綜合征的臨床觀察及護理

【摘要】回顧總結了我院2014年5月收治的1例巨型K-M綜合征患兒的護理。護理重點包括：出血的觀察和護理；激素和化療藥物的用藥護理；積極預防感染；加強與家長的溝通做好心理護理。

【關鍵詞】新生兒；K—M綜合征；護理

【中圖分類號】R473.12 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）08-0437-01

血管瘤伴血小板減少綜合征，又稱巨型血管瘤病，Kasabach-Merritt綜合征（K-M綜合征）。是嬰兒血管瘤的嚴重并發癥。這類血管瘤的瘤體較大，位于肩部、軀干、大腿和后腹膜[1]。大量血液滯留在血管瘤內消耗大量血小板、凝血因子和纖維蛋白原，可導致DIC，表現為血管瘤突然迅速增大并向四周擴散，血小板減少，局部或全身有出血點或瘀斑。常發生于6個月以內的嬰兒，新生兒亦會發生。

1臨床資料

1.1一般資料

患兒女，3小時24分，體重4.7kg，出生時即發現左下肢腫脹明顯，并進行性增大，最高處30.5cm，腿圍最大時33cm（右側15cm），呈紫紅色，局部部分皮膚變黑，質硬，表面皮膚光滑，邊界較前清晰，皮溫較高，明顯累及左腳會陰及右側腹股溝。淺表B超顯示左下肢軟組織呼聲增強不均，血管瘤考慮。Plt 27×109∕L，PT 15.5S，APTT 43.2S。

1.2治療方法

甲強龍10mg∕kg沖擊治療3天，后改2mg∕kg治療。西咪替丁、洛賽克護胃，配合抗生素，止血藥應用，反復輸注血小板、血漿、紅細胞，應用人免疫球蛋白。長春新堿每周1次，劑量為0.05mg/kg。思美泰、輔酶，熊去氧膽酸護肝支持治療。

1.3結果

有效的控制了血管瘤的生長速度，治療后瘤體張力降低，質地轉軟，血小板升至正常范圍，后轉回當地醫院繼續治療，擇期手術。

2護理

2.1出血的護理及觀察

2.1.1出血的觀察：由于 K-M 綜合征是出血性疾病，故護理的重點應是出血的觀察及護理。每天觀察瘤體的顏色及質地軟硬程度，用記號筆劃定出血范圍每班用皮尺測量；每天要檢查瘤體周圍皮膚出血點、淤斑有無增減，面積有無增大。關注每日復查的血小板動態數值，做好護理記錄并重點交接班。由于長期、大劑量使用激素，易引起消化道潰瘍出血，因此要特別注意有無嘔血及黑便。嚴密觀察生命體征、面色及四肢循環情況及早發現病情變化，防止DIC發生。若出現危急值（<20×l09/L），要警惕觀察患兒身體其他部位有無出血傾向，如鼻腔出血、咯血、便血等，并注意觀察患兒的精神反應情況。

2.1.2出血的護理：各項治療護理操作要求輕、穩、準，盡量避免損傷性操作，如肌肉注射等。由于血小板值低，2-3天會復查Hb、PT、Plt經常要在橈動脈處抽血拔針時要延長按壓時間，且在按壓方法上與常規按壓有所區別，按壓時以穿刺點為中心2～3 mm范圍內用較大棉簽或棉球加壓按壓，時間應在5 mi以上，取棉球時動作要輕柔，并觀察針眼處有無再滲血，雙手要交替更換抽血，防止局部血腫形成。根據血管和血小板數值情況及時留置PICC導管或CVC導管，以減少反復穿刺。觀察PICC置管針眼處有無滲血，滲血多予明膠海綿及無菌紗布加壓止血。

2.2用藥的護理：K-M綜合征多采用綜合治療[2]（1）避免應用引起血小板減少或抑制其功能的藥物，如阿司匹林、雙嘧達莫、吲哚美辛等。（2）激素應用時要求劑量準確，適當應用胃黏膜保護劑，注意激素的副作用，如高血壓、高血糖。應激性潰瘍等。激素會抑制免疫反應降低機體防御技能因此在使用大劑量激素沖擊治療后代腫塊變軟，出血停止后應逐漸減量，不易驟停，防止復發或腎上腺皮質功能抑制癥狀 [2]。（3）大劑量人免疫球蛋白應用時要注意減慢液體速度，及時觀察有無過敏反應，如發熱、氣促、皮疹等，出現以上情況應及時報告醫生進行處理。（4）長春新堿具有抑制有絲分裂和干擾核酸合成的功能，此外還可能具有促進血小板合成和釋放的功能，但有毒副作用[3]。使用前要監測血常規、生化四項，如Hb低于70g/L，plt低于20*10 9/L時，應先輸血及血小板；肝、腎、心功能異常時應先護肝、保腎、養心。評估血管情況：化療藥液外滲可引起局部組織壞死，根據血管情況可預置PICC導管或CVC導管，以保護血管及組織，保證化療藥物的安全使用。化療后注意觀察胃腸道反應及藥物療效。

2.3預防感染

嚴格執行無菌操作，遵醫囑使用抗生素外，應保持室內空氣流通新鮮。護士應加強口腔、眼、臀及會陰部皮膚及黏膜護理。K—M綜合征患兒瘤體表面皮膚發亮，水腫明顯，張力大，板樣質地，尤其四肢血管瘤瘤體由于活動頻率高，更易受到摩擦導致出血并發感染，一旦發生要立即包扎加壓止血以保護出血瘤體。觀察PICC針眼有無滲血，有滲血及時更換敷貼避免感染。

2.4心理護理

因本病起病急，病程發展兇險，且患者多為嬰幼兒，家長均會感到無助、傷心甚至自責。所以一定要做好家長的心理工作，告知家長本病的一般特點、治療方法、轉歸及一些成功治愈的例子，并對患兒進行耐心細致的護理，對家長的各種關于病情治療護理提問及困惑要和醫生一起及時、耐心解答和溝通，以建立起家長的信心。K-M綜合征在治療過程中血小板值升高后有降低，反反復復，家長會表示難以理解，或者因為經濟問題要放棄治療，經醫護人員與家長溝通后，家長表示會堅持治療，考慮費用問題病情穩定后患兒轉至當地醫院繼續治療并定期來我院復查，擇期手術，所以心理護理在本病的護理過程中也不容忽視。

參考文獻

[1] 邵肖梅，葉鴻瑁，丘小汕. 實用新生兒學[M].北京：人民衛生出版，2011：876[2] 夏紅萍，蔡康，朱建幸.Kasabach-Merritt綜合征研究進展[J].國際兒科學雜志，2010，37（1）：72

[3] 陳新謙，金有豫.新編藥物學[M].北京：人民衛生出版社，1992：363.