【摘要】急性播散性腦脊髓炎,是一種免疫介導的中樞神經系統的特發或急性炎癥的髓鞘病變。其臨床表現呈現多樣性,且具有復發性病程。目前,對于該疾病的發生原因及發病的病理機制尚未弄清楚,還需進一步的研究分析,其病理理論研究有一定的限度,診斷的標準沒有統一性,進行準確的鑒別和診斷具有較大的難度。本文根據目前對急性播散性腦脊髓炎的臨床資料和相關信息進行全面性分析。
【關鍵詞】急性散播性腦脊髓炎;臨床癥狀;診斷分析
【中圖分類號】R722.12 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949(2014)09-0181-02
急性播散性腦脊髓炎,也簡稱為ADEM,它是一種免疫介導、臨床現象多樣化的中樞神經系統白質的急發性炎癥的脫髓鞘性病變。一般是在病毒感染或者接種疫苗之后的一段時間內發生,常見性前驅事件主要體現在非特異性的感染性病癥方面,但其臨床的癥狀表現都極為相似,在臨床診斷中易出現誤診或者漏診情況。現將急性播散性腦脊髓炎的的臨床發病機制、臨床表現及特點等進行分析研究。
1病因及發病機制
目前,在醫學研究中其病因多偏向于與病毒感染或者疫苗的使用存在很大的關聯。但是真正明確的原因仍未弄清楚。以該疾病的臨床表現為基礎,運用組織病理學與ADEM的臨床相似性建立研究模型,當前的研究認為存在這兩種類型的發病機制:(1)分子模擬性理論的機制,微生物或者說疫苗等的蛋白質因與人體內的髓鞘蛋白質中的某些肽物質類的結構有著一定的形式性,使得在一塊分享共同性的抗原,導致人體自身免疫的反應;(2)炎癥瀑布性反應理論機制,也就算由于微生物或者說疫苗引起人體的神經組織出現損傷,使得封閉性的抗原通過那些受損的血腦屏障逸出至外部四周的循環性系統,進而引起人體自身的免疫性能反應,再反轉過來對中樞神經系統引起一定程度的傷害[1]。
2病理性表現
急性播散性腦脊髓炎的病理特點體現在廣泛累積中樞神經系統四周小靜脈范圍性的炎癥性脫髓鞘,在急性階段呈現炎性細胞的浸潤而形成血管套,大部分是的細胞是呈單核型,另外,有的時候是中性粒細胞以及滿載的脂質的吞噬型細胞,在病程較晚的時候呈現出星形的細胞增殖性特點或者膠質在的形成。雖然說急性播散性腦脊髓炎與MS在某些病理學方面存在很大的相似性,比如:多灶性脫髓鞘伴淋巴細胞等,但是急性播散性腦脊髓炎的病變范圍僅在于靜脈的四周,而MS是融合特性的脫髓鞘病變。
3臨床特性分析
3.1流行性病理學
急性播散性腦脊髓炎的發病概率較小,大約在8/1000000左右,兒童和青壯年階段的人群好發,其中兒童的發病概率男性高于女性,而青壯年則相反,女性發病為多。兒童的發病呈現季相變化特性,冬季和春季兩季為發病高峰,多診斷認為和上呼吸道的感染的高發病概率存在關系。另外,有66.7%的兒童和50%的青壯年存在前驅性感染或者接種疫苗的臨床表現,在之后幾天他們會出現不同程度的神經系統性癥狀,潛伏期平均時間是9天左右,在所有的急性播散性腦脊髓炎的病例中接種疫苗后出現該病癥概率的是5.5%左右。
3.2臨床具體表現
發病的臨床表現為急性、亞急性及超急性,或者在潛伏期內逐步的發展但又隱藏性發病。急性播散性腦脊髓炎的臨床癥狀主要表現在:腦病、虛性腦膜炎、高熱、癲癇等癥狀,部分的患者會出現腦膜的受損,出現頭痛、眩暈、嘔吐等癥狀;同時,還伴有全身性乏力、惡心等非特異性的癥狀表現;高位的頸段脊髓波及到人體腦干時會出現呼吸困難或者衰竭的現象。它的多灶性中樞神經的損傷表現主要在于炎癥脫髓脊鞘的累及部位的嚴重程度[2]。
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現以及電生理檢查的提升可累及周圍性神經系統,但到如今,沒有具體的研究臨床報告。該病癥的臨床表現情況與患者的年齡有著密切的關聯,比如,兒童患者則常出現虛性腦膜炎、持續的高熱及眩暈頭痛等;而青壯年則會呈現不同程度的精神疾病;而成年人則主要是運動機制和觸覺出現障礙。急性播散性脊髓炎主要局限在中樞神經系統的某些部分,比如:脊髓、視覺神經、小腦等,在不同部位會引起不同的臨床表現。
3.3病程分析
到目前為止,出現了復發變異性的急性播散性腦脊髓炎,打破了一貫認為的單項性病程。主要是:RDEM和MDEM兩種。其中,RDEM就是指新的事件距離第一次發病超過了3個月,并且停止完整性的激素藥物治療有1個月;MDEM則是和RDEM在相同的前提下,出現的臨床癥狀、體征及影像學檢查皆出現涉及新的解剖區域的現象,并有多發性癥狀和腦病表現。當前,還沒有研究表明急性播散性腦脊髓炎單項性病程的發病時間[3]。
4診斷與臨床治療
急性播散性腦脊髓炎一般是根據臨床特點進行診斷和鑒別的,典型病癥則根據前驅性感染事件,進行急性或者亞急性的中樞神經多灶性彌漫性損害,在結合輔助性的檢查數據和結果進行診斷。當前,對于該疾病還沒有特殊有效的臨床治療方式,根據其臨床表現和特點,多進行免疫抑制和免疫調節性治療,并要進行長期性預后處理,由于該疾病的自限性特性,運用藥物治療要格外嚴謹,特別對于潑尼松龍等藥物的謹慎使用。同時,在得到確診后半年內不得進行疫苗免疫或者其他方式的免疫。
5總結
從文中可看成,急性播散性腦脊髓炎是臨床表現復雜,發病原因有待明確的免疫性介導中樞神經系統的炎性疾病。急性播散性腦脊髓炎的病理、臨床診斷標準還需要進一步的研究,同時還需要明確該疾病及其變異型和MS的相互關系,深入研究免疫系統機理,進而發現該疾病的特殊性和生物性,進而促進臨床治療實踐。
參考文獻
[1]刁澤園.急性播散性腦脊髓炎臨床特征分析[D].重慶醫科大學.2010,23,(6):112-114
[2]吳平等.急性播散性腦脊髓炎臨床分析[J].中華醫院感染學雜志.2013,11,(21):67-68
[3]王衛平.基于急性播散性腦脊髓炎臨床分析[J].華西醫學.2010 ,11,(25):21-22