椎管內粒細胞肉瘤1例報告

1臨床資料

男性，53歲，主因“右上肢麻木1月加重伴右側頸肩疼痛10d”入院。患者于入院前1月出現右上肢麻木，騎助動車時右手拇指及示指明顯麻木、疼痛。癥狀逐漸加重，于入院前10d累及右上肢及右側頸肩部，持續針刺樣疼痛，改變體位后加重，程度較重。入院前5d，出現右上肢乏力，上抬不能，持物困難，并行走不穩，雙下肢乏力，走路踩棉花感。行頸椎MRI：頸4~5、頸5~6、頸6~7椎間盤突出伴椎管狹窄（圖1示），擬診“頸椎病（混合型）”收入院。

入院后患者右側頸肩疼痛明顯加重，程度劇烈，平臥明顯，并四肢乏力迅速加重，右上肢及雙下肢不能抬起，左上肢勉強抬離床面。同時二便障礙。查體：神清，語利，顱神經（－），右上肢及雙下肢肌力1級，左上肢肌力3級，右側腱反射（＋），左側腱反射（＋），T2平面以下針刺覺及振動覺明顯減退，雙側病理征（＋）。

行腰穿檢查：初壓150mmH2O，壓腹后升至200mmH2O，末壓65mmH2O。腦脊液淺黃色透明，細胞數正常，蛋白>3000mg/l，糖及氯化物正常，病理見少量淋巴細胞。給以止痛治療后行增強頸椎MRI檢查，示：頸6、7椎體及右側附件信號異常伴頸3-胸2右側椎旁較大軟組織團塊病灶，考慮惡性腫瘤可能（圖2示）。

追問病史，患者慢性粒細胞性白血病病史4年，使用“羥基脲”治療，近期血常規正常。染色體：42～46.XY.ph（CD6）。骨穿：骨髓增生活躍，中性粒細胞增生活躍，原粒1.5％。基因檢測：CR-ABL1融和基因（P210型）陽性。腫塊細針抽吸活檢：CD34-，TdT-，CD117-，MPO+，CD56-，可見較多分化差細胞，考慮為粒細胞肉瘤。明確診斷后給以局部放療及化療，因經濟原因未適用伊馬替尼。療效欠佳，后患者及家屬放棄治療自動出院，出院時高熱，四肢癱瘓，尿便障礙。

2討論

粒細胞肉瘤是由粒系幼稚細胞在髓外增生和浸潤所形成的腫瘤性包塊。由Burns于1811年首次描述，Davery于1988年提出了髓外髓系腫瘤的概念，其中包括孤立性粒細胞肉瘤（Granulocytic sarcoma，GS），和白血病髓外浸潤。粒細胞肉瘤可發生于進展中AML，也可以是緩解期AML復發、CML急變期，少數為非白血病性孤立性GS。

粒細胞肉瘤可出現于皮膚、淋巴結、眼眶、副鼻竇、骨骼及骨膜，少數出現于縱隔、小腸、中樞神經系統，由粒細胞肉瘤致脊髓壓迫癥更為罕見[1]。Seok[2]等總結了32例椎管內粒細胞肉瘤患者，病灶累及脊髓各個節段，其中胸椎16例最為多見，其余病灶出現在腰椎、骶部、頸椎，病灶可以同時累及多節段脊髓。

脊髓粒細胞肉瘤的臨床表現與壓迫的位置及進展程度有關，常以壓迫部位神經根痛為首發癥狀，其疼痛多為針刺樣、刀割樣、撕裂樣，咳嗽、噴嚏時腦脊液壓力波動，可加重，另外特定體位如平臥時神經根受牽拉時疼痛加重。可以出現壓迫平面以下傳導束性感覺減退、癱瘓、尿便障礙。

目前報道的脊髓粒細胞肉瘤累及部位主要有以下4種：椎管內硬膜外，椎間孔內硬膜外，神經根增粗型及椎體前型。發病機制尚不十分清楚，考慮原始粒細胞由髓內沿哈弗斯管遷徙至骨外[3]，首先聚集于硬膜或蛛網膜下腔較易形成椎管內硬膜外或椎間孔內硬膜外型腫塊，若首先聚集于椎旁淋巴結，沿椎骨骨膜播散則形成椎體前型腫塊，而神經根增粗型可能為原始粒細胞沉積于神經束內所致。

增強核磁共振為懷疑脊髓粒細胞肉瘤的首選檢查。病灶在T1加權為等信號或稍低信號，T2加權為稍高信號，增強后可有強化，在Seok等的研究中病例多為（31/32）均勻強化，本例增強后見中度不均勻強化，中央見不規則不強化區。確診需要病理檢查，髓過氧化物酶（MPO）是識別粒細胞肉瘤最有幫助的標志物[4]。

本病預后差，Seok[2]等報道中1年總生存率為41%，中位生存期僅為9個月。本病確診困難，易漏診、誤診，懷疑本病的患者應首選增強MRI檢查，早期行手術切除減壓治療及局部化療可能改善預后。對于CML伴發GS的患者可以嘗試伊馬替尼及骨髓移植治療。

參考文獻：

[1]Balleari E，Panarello S，Capello E，et al.Granulocyticsarcoma:an unusual cause of spinal cord compression[J].Int J Clin Oncol，2007，12:234–237.

[2]Seok JH，Park J，Kim SK，Choi JE，Kim CC，Granulocytic Sarcoma of the Spine:MRI and Clinical Review[J].AJR Am J Roentgenol，2010，194(3).

[3]Fritz J，Vogel W，Bares R，et al.Radiologic spectrumof extramedullary relapse of myelogenous leukemia in adults[J].AJR，2007，189:209–218.

[4]侯震波，石懷銀，梁霄，等.粒細胞肉瘤十例臨床病理學分析[J].中華病理學雜志，2012，41(5):331-334.

編輯/王敏