嬰幼兒法洛氏四聯癥的根治性外科治療現狀

摘要：法洛四聯癥在心胸外科學中是比較常見的一種先天性心臟病。近年來，在法洛四聯癥外科治療領域的深入研究也越來越多。約占先心病的10%左右[1]。主要包括：肺動脈口狹窄、室間隔缺損、右心室肥厚以及主動脈騎跨。肢端發紺、杵狀指或趾是較為常見的癥狀[2]，由于外科手術治療、全身麻醉、心肌的保護、術后治療的水平不斷的提高，手術效果日益提高預后也越來越好[3]。對嬰幼兒法洛四聯癥根治術的經驗、手術時機選擇、手術方法及術后管理[4]做一綜述。

關鍵詞：外科治療；嬰幼兒；法洛氏四聯癥

1 診治年齡

目前國內外學者持不同觀點，平均年齡各有不同；有的學者認為（6.24±3.35）歲；平均體重（19.88±6.48）kg[5]；有的認為6個月～3歲，體重5.7～15kg[1]；還有的認為年齡在（13±7個月）或6～12個月[6]；體重（9±5）kg[7]。所有患兒均通過彩色多普勒超聲心動圖確診。多普勒顯示室間隔水平向左分流信號，連續性中斷。右心室增大、室壁肥厚，流出道及左肺動脈瓣或左主干狹窄，升主動脈內徑增寬，騎跨于室間隔上方。根據醫療水平的不斷提高，雖然年齡的說法各自不同，但診治法洛四聯癥的年齡是越來越小[8]。

2 早期診治及意義

法洛氏四聯癥（Tetralogy of Fallot）一般是右向左分流，體循環阻力忽然降低、右心室漏斗部肌肉收縮可導致肺循環血流迅速減少，引起缺氧發作。所以大部分患者表現為剛生下來的時就有呼吸困難。紫紺出現在出生后3～6個月。喂養困難，生長遲緩，唇、結膜和肢端紫紺，杵狀趾或指。多數患兒明顯的特征性姿態-蹲踞現象，蹲踞時體循環阻力上升，右向左分流減少，發紺減輕，缺氧癥狀緩解。根據以上臨床表現不難診斷法洛四聯癥。早期的根治性治療能夠降低右心室流出道心肌肥厚、舒張、收縮障礙以及各種心律失常，這樣就能在早期保護左心室的系統功能，降低外科手術治療后的左心室功能障礙的發生機率。早期的根治性手術，能更好的避免再手術的必要，更降低了許多貧困家庭的住院費用。國內外心外科專家認為對無癥狀或癥狀較輕者，傾向于1歲左右行根治性外科手術治療，以減少繼發性的心肌損害。一些學者也認為有癥狀的新生兒和嬰兒應早期行根治術，而6～12個月患兒手術死亡率大大降低[9]。另有一些國外學者認為：法洛四聯癥最常見的癥狀是紫紺，早期修復的好處是減少缺氧，這樣就可以減少對重要器官以及患者認知及心理的不利影響[10]；緩解右心室流出道梗阻，也避免了繼發的右心室肥厚，能維持心室的收縮和舒張時的比率；世界各地大型中心認為，年齡在6～9個月至5歲[11]進行手術，最佳手術修復時機仍存在爭議性。我覺得早期實行手術可以降低其死亡幾率，年齡越大缺氧越嚴重，缺氧對其他器官的功能產生了負面作用，所以我認為需早期行法洛四聯癥根治術的手術為宜。而且根治性手術的適應癥在于肺動脈發育良好，McGoon比值大于等于1.20或者NaKata指數大于等于150mm2/m2。（McGoon比值是指心包折返處兩側肺動脈直徑之和除以膈肌平面降主動脈直徑，正常值大于2.0；NaKata指數是指心包折返兩側肺動脈橫截面積之和除以體表面積，正常值大于等于300mm2/m2）。左心室發育正常，左心室舒張末期容量指數大于等于30ml/㎡。對滿足上述的患兒應實施根治手術。對無癥狀或癥狀較輕的患兒，目前傾向于1歲左右行擇期根治術，以減少繼發性心肌損害[12]。

3 外科治療的觀念及方法

大部分外科醫師認為氣管插管，靜脈復合麻醉后進行，患者取平臥位，取正中開胸切口，常規給予心肌表面降溫或者采用中度低溫體外循環下施行矯治手術。給予上、下腔靜脈和主動脈插管來建立體外循環，手術當中可通過側支循環回流變化調整溫度及流量；可輸注晶體液予以心肌保護。在心臟停跳動以后，經右心室流出道肺動脈瓣環做一長約1.5cm的縱行手術切口，如果并發肺動脈瓣環、分支及主干狹窄，需予以肺動脈遠端延長手術切口[13]，這樣可以觀察肺動脈瓣、右心室流出道情況，松解壁、隔束后，若有肥厚的壁、隔束影響手術，給予切除。探查室間隔缺損的情況，常規應用自體心包做成室間隔缺損的補片，用針將修整好的心包補片縫上墊片后4-0滑線行連續縫合，加寬右心室的流出道或者肺動脈[14]。根據肺動脈瓣環及肺總動脈及分支發育情況，考慮手術中是否行擴大至左、右肺動脈。關胸前，嚴格給予電凝止血，常規行心包引流及胸腔閉式引流，手術結束后使用魚精蛋白抗凝[15]。

4 術后的治療

術后嚴格控制入量，常規應用多巴胺微量泵持續泵入治療，這樣可以有效的控制血壓。若有低心排的患兒可給予適量的腎上腺素控制低心排量綜合征的發生。拔出氣管插管前需要潮氣量、呼/吸比等指標在正常范圍內在進行拔管，不能盲目脫機或拔管，如盲目脫機或拔管，有可能拔管后患者氧飽和度持續下降，必要時有可能會急行二次或多次插管，會導致各種嚴重術后并發癥，甚至死亡的可能。術后心率保持在相對較高的水平，約140次/min，這樣能提高心排出量，如果心率偏低的患兒可采用腎上腺素提高心率，避免低心排量綜合征的出現[16]。手術以后CVP 應維持在1.176-1.372kPa，如CVP升高至1.372 kPa以上，血壓仍低，肢端冰冷，應考慮心肌收縮力不足或下降，可考慮增加多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、去甲腎上腺素等藥物的用量。拔除氣管插管后仍需行輔助排痰（如人工拍背、霧化吸入、吸痰器吸痰等），呼吸道護理至少3次/d，防止肺部感染、肺不張等并發癥的發生[6]。術后如病情為重者，可轉入ICU繼續治療，轉入后可適當給予正壓通氣在呼吸末的時候，呼吸機輔助呼吸至氧飽和度、呼吸比、潮氣量等平穩后再脫機，同樣要嚴格控制出入量等措施可以有效的降低術后并發癥[17]。因手術患者為嬰幼兒，對疼痛的耐受能力差，術后需鎮靜鎮痛，可防止患者煩躁不安，降低氧耗量。術后予以強心、利尿藥物半年，使心臟功能逐漸恢復正常[5]。

5 討論

法洛氏四聯癥（Tetralogy of Fallot）是嬰幼兒最常見的先天性心臟病，如不及時治療，約25%在1歲內死亡。隨著嬰幼兒深低溫體外循環、麻醉、手術的逐漸成熟，法洛氏四聯癥（Tetralogy of Fallot）一期根治手術的術后低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損以及死亡率逐漸下降，現在有不少醫療機構已經逐漸開始給予低齡患兒施行一期根治手術。一期根治術不但能夠降低患兒的死亡，更能避免長期慢性缺氧所致的紅細胞增多、體-肺循環側支血管增多，同時減少心臟、肺、腎臟及腦組織等身體重要的器官的損傷。但對于小部分肺動脈發育極差、McGoon比小于1.2的重癥兒童一期修復病死率仍較高，應考慮分期手術[18]。由于麻醉技術、體外循環、術后監護、處理姑息、根治手術并發癥的技術的日益提高，一期根治的比率也逐漸增多，近年，在手術的最佳時機選擇方面，不同醫院或醫療機構仍有爭議，早期手術治療可以防止心血管長期缺氧、紫紺，可以降低心臟、肺、腎臟、腦組織等臟器損傷，降低因左心室壓力過高所致的右心室壓力超負荷、右心室心肌肥厚。避免右心室壓力超負荷，降低了充血性心力衰竭發生[19]。對于滿足適應癥的患兒應實施一期根治手術，無癥狀或癥狀較輕的患兒傾向于12月以后行擇期根治術，以減少繼發性心肌損害[12]。根據國外一些結果表明6個月以下進行早期修復是安全的，而且此年齡對中期血流動力學影響較小，建議無癥狀的患者可以于3～6個月的年齡進行修復，此類患者在3～6個月時期手術死亡率低[16]。還有的人發現在2～3個月的時候使用血管活性藥物治療后，如以后行手術治療，那術后器官功能障礙的發生率較高，呼吸機的持續時間以及ICU停留時間將延長。但是維持幼年時間生活具有良好的短期的效果[20]。法洛氏四聯癥（Tetralogy of Fallot）一期根治術對外科醫師的技術、全身麻醉下體外循環管理和術后的治療的要求較高[21]。臨床實踐證明在法洛氏四聯癥（Tetralogy of Fallot）一期根治術已經獲得了不少醫院的認可，大部分醫院或醫療機構需要在能夠實施單純先天性心臟病、后天性心臟病麻醉、體外循環、術后監護以及擁有足夠經驗的基礎下才能逐漸開展。在外科技術方面，滿意的畸形矯治是手術成功的關鍵。呼吸衰竭，低心排綜合征、III°房室傳導阻滯仍是法洛氏四聯癥（Tetralogy of Fallot）的重要死亡因素。提高早期診斷和術后并發癥的治療技術，可以顯著降低死亡率[17]。目前國內外很多醫療機構都不同程度的提升了術前、術中等環節的技術水平，重視術后的監護，使得法洛四聯癥的外科治療越來越好，治療后的兒童和沒有患病的兒童生活質量差別不明顯。有一些兒童留下的問題需再行外科治療或服藥物緩解。相信根據全世界醫學的發展，這些問題會得到解決。

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編輯/哈濤