侵犯眼眶的淋巴瘤：1例及文獻復習

摘要：報告1例59歲女性原發于直腸的侵犯眼眶的粘膜相關性淋巴瘤病例，并復習有關粘膜相關性淋巴瘤及侵犯眼眶的相關文獻。眼眶粘膜相關性淋巴瘤發病率較低，文獻報道以原發性多見，繼發者少見，臨床癥狀有眼紅，眼干，視力下降等，原發性眼眶粘膜相關性淋巴瘤治療方式包括手術，放療，化療，而繼發性者以全身化療為主，是否手術及放療尚無統一標準。

關鍵詞：繼發性眼眶粘膜相關性淋巴瘤；B細胞淋巴瘤

1資料與方法

1.1一般資料 患者，女，59歲，患者于2013年12月31日因確診非何杰金淋巴瘤4年余，化療后1月余入我院?；颊?009年5月因便血在當地醫院行腸鏡，發現距肛門7 cm處可見一較大腫塊，約3 cm×4 cm，腸鏡下取活檢，經中南大學湘雅二醫院會診后診斷為（直腸）粘膜相關淋巴組織結外邊緣區B細胞淋巴瘤。CT檢查發現縱隔、盆腔、腹腔多個腫大淋巴結，診斷為：粘膜相關淋巴瘤（IV期）。外院予以4程\"CHOP\"，1程\"Pro-MACE\"，1程\"CTX+比柔吡星+VP-16\"（具體不詳）化療，效果欠佳。2010年10月因淋巴瘤化療后第一次入住我科。2010年10月～12月行直腸及鼻咽、口咽、咽淋巴環放療（因放射性粘膜炎未完成治療DT：40 Gy），2010年10月～2012年9月我科行9程\"長春瑞濱+阿糖胞苷+VP-16\"方案化療。2012年3月出現右眼瞼下垂，視力正常，眼眶CT檢查未見異常。2012年7月CT檢查提示雙側眼球鄰近軟組織增厚，淋巴瘤浸潤可能，見圖1；2012年11月予\"ABVD\"方案化療1程，2013年3月患者因發現眼眶腫塊至北京307醫院，行PET-CT檢查提示體部廣泛淋巴瘤浸潤，涉及雙眼眶、雙肺、雙側胸膜、氣管、食管、胃、結直腸等部分廣泛浸潤，行2程\"R-EPOCH'方案化療及美羅華靶向治療（具體不詳），療效欠佳，2013年5月～8月雙側眼眶腫塊明顯增大，右側視力明顯降低，雙眼淚液分泌增多，無疼痛，2013年8月21日我科行CT提示雙側淚腺區、眼瞼軟組織增厚、食管壁增厚、氣管周圍環繞軟組織密度影較前進展淋巴瘤較前明顯進展，鼻咽頂后壁、雙肺及雙側胸膜淋巴瘤浸潤，予\"IFO+VP-16\"化療3程，建議放療，患者拒絕，末次化療時間為2013年12月13日。每程化療后自覺雙眼視力較前好轉，腫塊較前有縮小，目前患者左眼視力尚可，右眼視力為0，為繼續化療入我院?；颊呒韧凶訉m切除術及左腎切除術、家族中母親患有子宮內膜癌，有2姐2兄，一姐姐患有卵巢癌，一哥哥患有膀胱癌，子女及愛人體健。

1.2查體 右側眼瞼突出眼眶外約3 cm，左側眼瞼突出眼眶外約1.5 cm，左眼瞼可外翻，紅腫，未見新生物，右眼瞼固定，見圖2。頸部、頜下、耳后可捫及多個腫大的淋巴結，質硬，最大約2 cm×1 cm，與周圍組織無粘連，無壓痛。

1.3輔助檢查 病檢（2010-10-21）：粘膜相關性淋巴瘤。

1.4腸鏡（2010-10-21） 直腸可見多處粘膜隆起，大者約4 cm×5 cm，考慮直腸淋巴瘤化療后進展。

1.5 CT（2010-10-21） 直腸淋巴瘤化療后，直腸管壁不均勻增厚。

1.6 CT（2011-9-16） ①右肺中葉陳舊性病灶同前；②淋巴瘤化療后，直腸、鼻咽及口咽部病灶較前明顯好轉，頸部多發小淋巴結情況同前。

1.7 CT（2012-4-18） 淋巴瘤化療后，腹腔及腹膜后多發淋巴結，雙側頸部多發增大淋巴結，食管、胃及直腸粘膜普遍增厚，均考慮淋巴瘤浸潤所致。眼眶CT掃描未見異常。

1.8腹部B超（2012-4-18） 胃壁聲像改變，淋巴瘤待排，建議造影進一步檢查。胰頭周圍多發淋巴結腫大。

1.9 CT（2012-7-17），見圖1 淋巴瘤放化療后，食管、胃壁及直腸粘膜增厚情況較前好轉，縱隔、腹腔、腹膜后及雙側腹股溝區多發淋巴結較前縮??；雙側眼球鄰近軟組織增厚，淋巴瘤浸潤可能，建議復查；鼻咽右頂后壁稍增厚情況同前，頸部腫大淋巴結較前稍進展。

1.10 CT（2012-11-19） ①淋巴瘤放化療后；食管、胃壁粘膜增厚大致同前，直腸粘膜增厚較前改善，縱隔、腹腔、腹膜后及雙側腹股溝區多發淋巴結大致同前；②雙側淚腺區軟組織增厚大致同前。

1.11 PET-CT（2013-3北京307醫院） 體部廣泛淋巴瘤浸潤，涉及雙眼眶、雙肺、雙側胸膜、氣管、食管、胃、結直腸等部分廣泛浸潤。

1.12 CT（2013-12-4），見圖3 淋巴瘤放化療后：雙側淚腺區、眼瞼軟組織增厚、食管壁增厚、氣管周圍環繞軟組織密度影較前進展；鼻咽頂后壁增厚，雙肺多發小結節灶，雙側胸膜增厚：淋巴瘤所致？

2討論

粘膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）是最常見的累及淋巴結外器官的B細胞性非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的8%[1]。1994年經修改后的REAL分類法[2]將其確定為來自邊緣帶B 細胞NHL，該種淋巴瘤細胞侵犯粘膜上皮，形成特征性淋巴上皮病變，屬低度惡性小淋巴細胞，凡全身有粘膜上皮或有分泌導管的粘膜部位均可發生，其中以累及胃腸道粘膜上皮最為常見，其次為肺、甲狀腺、腮腺、唾液腺、眼附屬器、乳腺、肝、腎、子宮、前列腺和膀朧等部位均可發生[3]。原發于眼眶的粘膜相關淋巴組織淋巴瘤多見，繼發者很少報道，發生在眼部的MALTL最常見的是發現單側或雙眼眼球突出，出現眼紅，眼干，視力下降等癥狀，體檢發現：一側或兩側眼瞼腫脹、下垂、可捫及無痛性硬質腫物；眼球突出，并向一側移位，球結膜水腫，因病變浸潤性增生，波及視神經和眼外肌時，常發生視力減退，眼球運動受限，甚至眼球固定，如結膜下侵犯，可透過結膜看到粉色魚肉樣腫物。惡性程度較高的腫瘤發展較快，眼瞼浸潤變硬，遮住眼球，與眶內腫物連為一體?？魞葠盒粤馨土鲇袝r伴有其他部位淋巴腺腫大。原發于眼眶的此瘤往往為局灶性，以手術切除或局部放療為主，對病變較廣泛的邊緣帶淋巴瘤往往采用全身化療方案。對位于眼眶內局限性的腫瘤，采用的方法主要根據腫瘤所在的位置、大小、深度、與周圍正常組織的關系來制定手術方案。局限性病變放射治療可以得到95%～100%的控制，照射劑量25～35 Gy，約10～15個療程，該治療劑量對于大多數腫瘤來說是較低且安全的，低劑量的照射加上局部遮蔽晶狀體和黃斑區[4]。繼發性的眼眶粘膜相關性淋巴瘤有待進一步的統計。該病人目前經化療后，眼眶腫塊較前有縮小，目前化療治療中。

參考文獻：

[1]Isaacson PG，Du MQ.MALT lymphoma：from morphology to molecules[J].Nat Rev Cancer，2004，4（8）：644-653.

[2]NL Harris， ES Jaffe， H Stein，et al.A revised European-American classification of lymphoid neoplasms：A proposal from the International Lymphoma Study Group[J].Blood，1994，84： 1361-1392.

[3]Thieblemont C， Bastion Y， Berger F，et al. Mucosa-associated lymphoid tissue gastrointestinal and nongastrointestinal lymphoma behavior： analysis of 108 patients[J].J Clin Oncol，1997，15（4）：1624-1630.

[4]張彩霞，魏銳利，蔡季平.眼眶粘膜相關性淋巴組織淋巴瘤組織學與影像學相關性分析[J].眼科學報，2004，（02）.

編輯/張燕