子宮及宮旁動靜脈畸形診治

摘要：子宮及宮旁動靜脈畸形是一種少見的子宮疾病，主要臨床表現是不規則陰道出血，月經過多，間斷性陰道大出血。盆腔動脈造影術是診斷子宮及宮旁動靜脈畸形的金標準。超選擇子宮動脈栓塞術是治療子宮及宮旁動靜脈畸形的首選治療，對于多次子宮動脈栓塞治療失敗而陰道大出血的難治性患者，采用結扎子宮動脈血管后行子宮病灶切除術、同時對子宮旁病灶行消除術治療，達到治療疾病又保留子宮的滿意效果。

關鍵詞：子宮動靜脈畸形；子宮動脈造影術；子宮動脈栓塞術；子宮病灶切除術

動靜脈畸形是一種紆回彎曲、極不規則而有搏動性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成。動靜脈畸形可發生在全身各臟器， 最常見于腦部，盆腔較少發生。子宮及宮旁的動靜脈畸形是一種少見的婦科疾患， 首例子宮動靜脈畸形由Dubreuil 和Loubat 于1926 年報道[1]。以往文獻報道中有各種名稱， 包括靜脈曲張性動脈瘤、葡萄狀動脈瘤、動靜脈連通的動脈瘤、動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、動靜脈瘺等， 主要是由于其血管內徑變化較大而產生不同的解釋， 目前為多數人所接受的是子宮動靜脈畸形這一診斷名稱[1-3]。子宮及宮旁動靜脈畸形是導致陰道大出血少見卻嚴重的原因之一，近來受到臨床醫生的關注。現綜述如下。

1分型與發病原因

1.1先天性子宮動靜脈畸形 胚胎期原始的血管結構發育異常或者停止發育所致，常有多條血管交通，且常累及其他鄰近器官[4]。有學者認為， 母體接觸己烯雌酚與后代盆腔動靜脈畸形的發生有關。

1.2后天性子宮動靜脈畸形 主要與創傷（ 包括手術、分娩、各種流產、刮宮） 、感染、腫瘤（尤其是滋養細胞腫瘤）等有關[2，3]， 常為單根動靜脈相通， 并不累及周圍組織[4]。

2病理解剖學特點

動靜脈畸形由增殖的動脈和靜脈管壁相連形成瘺， 有時混有類似毛細血管的管壁， 并可連通至鄰近的器官， 管腔大的， 以往被稱為靜脈曲張性動脈瘤， 有時由于靜脈腔內的壓力升高， 使靜脈的管壁增厚， 動脈和靜脈的管腔很難區分； 有的管腔很小且不一致， 如同海綿狀血管瘤[2]。

3臨床表現

典型的子宮動靜脈畸形主要癥狀是陰道大量出血，包括月經過多或不規則陰道出血。行刮宮術后陰道出血加重，嚴重時可出現失血性休克危及生命。文獻報道，約有30%的患者需要輸血治療[4]。子宮動靜脈畸形有時在子宮病變部位可捫及搏動感和血流震顫感。宮旁動靜脈畸形由于病變的位置和程度不同， 主訴多種多樣，如：盆腔跳痛、漲感，下腹脹痛，髖部和大腿痛，性交痛，直腸痛，血尿等。陰道檢查可發現宮旁搏動感和有血流震顫感的包塊， 并呈典型的\" 貓喘樣\"或\"血流漩渦樣\"[2，5]。Ozaki 等[6]報道巨大的盆腔動靜脈畸形可有心率、心輸出量、血容量及心臟大小的改變， 甚至可導致高輸出量性心衰。

4超聲診斷

B超二維聲像圖表現為宮旁、子宮肌層內蜂窩狀、扭曲管狀、囊性腫物樣無回聲區。彩色多普勒超聲檢查病灶區內充滿血流信號， 在同一掃描平面上，可見并行的不同起源、不同流向的血流， 紅、藍、黃、白色信號相間， 呈\"五彩鑲嵌\"樣。經陰道彩色多普勒超聲診斷率較高。多普勒頻譜顯示低阻高速血流，靜脈血流動脈化頻譜[7]。

5影像學診斷

5.1 CT CT平掃無特異性， 應用64 層多層螺旋CT 采用容積成像（VR） 、最大密度投影（MIP） 及多平面重組（MPR） 等技術三維重組、血管成像（CTA） 能清晰顯示骨盆、髂總動脈、髂外動脈、髂內動脈、子宮動脈，能確定畸形血管團的位置、大小、 供血動脈、 引流靜脈的情況，而且能顯示畸形血管與周圍血管、骨盆的立體空間圖像。所以多層螺旋CT血管成像技術能準確診斷子宮及宮旁動靜脈畸形，能根據多層螺旋CT血管成像技術顯示的立體空間圖像制定治療方案、評價治療效果。

5.2 MRI 安全、無輻射， 具有良好的軟組織對比度，由于血管流空效應， MRI 平掃顯示子宮旁組織、子宮肌層、子宮腔內膜區域局限性或彌漫性的蚯蚓狀空腔，與周圍結構有明確界限， 可以與其他疾病鑒別。利用時飛法（TOF）、相位對比法（PC）、對比增強（CE-MRA）等技術進行血管成像，見血管蜿蜒蛇行，可以三維確定病變大小、范圍和累及器官。以1.5T、3.0T為代表的高場強及超高場強MR 設備及快速掃描序列的應用，使動態增強MRI 可以發現靜脈提前成像，評價畸形血管血流，與血管造影對比有相關性，對于確定介入栓塞治療方案有積極作用[8]。

5.3動脈造影 在子宮及宮旁動靜脈畸形診斷中有重要意義， 目前認為是較經典的診斷標準，可以與血管腫瘤鑒別[2]。血管造影可見患側髂總和髂內動脈粗大、盤旋、曲折，血管畸形部位造影劑呈團塊狀，靜脈血管早顯影，晚消退。其典型表現如下[9]：①雙側子宮動脈明顯增粗， 走行迂曲；②病變部位血管增多， 可見管狀或囊狀擴張，血流量異常增大；③動脈期可見靜脈提早顯影；④活動性出血時可見對比劑外溢。動脈造影可以確定病變大小、供血動脈、引流靜脈以及與盆腔正常血管的關系，是子宮及宮旁動靜脈畸形診斷的\"金標準\"[10，11]。

6病理診斷

多數子宮動靜脈畸形可在子宮切除標本中發現， 但是并非所有的子宮動靜脈畸形都可以通過病理檢查證實，楊雋鈞、向陽等[5]收治的15例子宮動靜脈畸形患者中4例子宮切除僅有2例患者病理檢查證實存在子宮動靜脈畸形。因此認為，病理檢查陰性并不能除外動靜脈畸形的存在。

7治療

子宮及宮旁動靜脈畸形的治療主要根據臨床表現及患者對生育的要求采取不同治療方案。

7.1保守治療 大多數無癥狀的盆腔動靜脈畸形可采用保守治療， 且無嚴重出血的危險。保守治療包括①將Foley 球囊放入宮腔內壓迫正在出血的位置。當發生子宮大出血無條件行介入治療或手術治療時、當子宮大出血情況緊急準備介入治療或手術治療前，可采用宮腔內球囊壓迫止血，需間隔3～4h減壓1次，防止子宮內膜壞死。②促子宮內膜增殖止血，靜脈應用雌激素。③促子宮肌收縮，減少血竇出血，如：麥角新堿、縮宮素、前列腺素類。

7.2超選擇子宮動脈栓塞術治療 對于保守治療無效的子宮及宮旁動靜脈畸形患者， 首選超選擇子宮動脈栓塞術治療。子宮動脈栓塞術是一種能保留子宮的有效止血的治療方法。盆腔動脈造影能很快明確是否有動靜脈畸形及出血部位，選擇性動脈栓塞術可以準確阻斷出血部位的血供，及時止血，具有手術時間短、創傷小、恢復快、止血效果肯定等優點。即使在休克、DIC 情況下也可以在抗休克、糾正凝血功能障礙的同時進行治療。子宮有雙側子宮動脈及豐富的血管交通支，當栓塞一側的子宮動脈時，血管交通支開放，對側的子宮動脈提供供血，所以一般需栓塞雙側子宮動脈。根據畸形血管的直徑、需栓塞血管的時間、患者的經濟條件選擇不同的栓塞劑。不同栓塞劑各有優劣：傳統的栓塞劑有液體栓塞劑如無水酒精和魚肝油酸鈉，固體栓塞劑如聚乙烯泡沫（PVA）和明膠海綿及鋼圈，液體栓塞劑多用于末梢栓塞，固體栓塞劑多用于主干栓塞；液體栓塞劑不透X線無法適時觀察，當栓塞過量反流時可產生嚴重后果，而固體栓塞劑不能達到末梢栓塞，影響療效。目前采用\"超低壓流控法\"緩慢注射平陽霉素碘油乳劑子宮動脈栓塞治療，術中術后疼痛輕微、療效佳，但其栓塞劑量難以掌握；用聚乙烯醇作栓塞劑，效果好，但價格昂貴；用真絲線段加40%碘化油作栓塞劑，效果好，并發癥少，真絲線段價格便宜，可根據畸形效果直徑確定真絲線段的長短；明膠海綿是中效栓塞劑，取材方便，易栓塞；鋼圈是長效栓塞劑，適于栓塞較大的動靜脈畸形，能栓塞主干不能栓塞末梢，術后側枝循環很快形成不致造成局部缺血壞死，有效率可達50%～80%。動脈栓塞在惡性滋養細胞瘤所致的動靜脈畸形的治療中， 主要用于控制腫瘤破裂出血， 阻斷腫瘤血運， 因栓塞劑含有甲氨蝶呤等抗癌物質， 可起緩釋藥物的作用。動脈栓塞在治療先天性動靜脈血管畸形的治療中，可分次栓塞多條畸形血管交通支，可提高治療效果。Simonetti 等[12]研究表明栓塞術不會造成放射性卵巢功能損害或衰竭， 對患者的月經及妊娠無明顯不良影響，術后妊娠也不會發生胎盤血流障礙。Maleux 等[13]報道17 例后天性動靜脈畸形患者栓塞后僅有1 例復發行子宮切除， 余隨訪1～36 個月， 有6 例患者妊娠分娩， 據此認為經導管栓塞子宮動脈是治療后天性動靜脈畸形的一種安全、高效方法。選擇性動脈栓塞術近期效果肯定，但當血管過于迂曲時，栓塞效果可能不理想，由于鄰近的動脈分支的再通，有再次出血的危險。

7.3手術治療 對于保守治療失敗、超選擇性動脈栓塞術治療失敗、反復陰道大出血的子宮及宮旁動靜脈畸形患者，選擇手術治療。 手術切除效果肯定， 但其創傷性大， 術后恢復慢。手術治療包括①髂內動脈結扎的方法。對于有生育要求、病情較輕的患者，可采用髂內動脈結扎術。髂內動脈結扎術可以保留子宮，但其缺點是結扎后髂內動脈遠端管腔并沒有閉鎖，血流可以通過其余交通支進入髂內動脈未閉鎖的管腔直至子宮動脈，再次發生出血。而隨著選擇性盆腔動脈造影及栓塞技術的發展與應用，髂內動脈結扎術已基本放棄。②子宮及宮旁病灶切除術。對于有生育要求、病灶范圍大、伴有宮旁動靜脈畸形、介入治療失敗或介入治療禁忌的患者，可采用結扎子宮血管、子宮肌層病灶切除術、宮旁血管消除術等手術方式[14]。陳淑琴等[15]成功治療2例難治性子宮及宮旁動靜脈畸形，其臨床經驗是：①在切除子宮肌層畸形血管病灶前，加行子宮動脈阻斷術，可以提高治療效果和手術安全性。②手術同時性盆腔周圍增生性充盈的血管病灶消除術，可以減少術后復發。③子宮切除術。對于年齡較大、無生育要求、病灶彌漫、隨訪條件差、藥物治療或介入治療失敗的患者， 可考慮切除子宮。建議先行栓塞后， 再行手術， 且栓塞后越快手術越好。妊娠合并子宮及宮旁動靜脈畸形時， 陰道分娩時包塊可增大， 破裂和出血危險性增加， 建議剖宮產。

綜上所述，隨著影像設備、技術發展，子宮及宮旁動靜脈畸形診斷明確；隨著超選擇性動脈栓塞導管、栓塞材料、插管技術、栓塞經驗的提高，超選擇性動脈栓塞術是治療子宮及宮旁動靜脈畸形的首選治療。對于難治性子宮及宮旁動靜脈畸形：病灶廣泛、伴宮旁動靜脈畸形、超選擇性動脈栓塞術治療失敗、反復陰道大出血、患者要求保留子宮、保留生育，建議采用結扎子宮動脈血管后行子宮病灶切除術、同時對宮旁病灶行消除術治療。此兩種治療方法，均能治療疾病同時兼顧保留子宮，得以保留生育能力、提高生活質量，符合子宮及宮旁動靜脈畸形患者（多見于育齡婦女）要求，今后需進一步提高介入治療技術及研發保留子宮、保留生育的手術治療方式。

參考文獻：

[1]Fl eming H， Ostor AG， Pickel H， et al. Arteriovenous malformat ions of the uterus[J]. Obst et Gynecol， 1989， 73： 209-214.

[2]Ramin KD， Ramin SM， Webb LS， et al. Antepartum diagnosis of pelvic arteriovenou malformation[J]. Obstet Gynecol， 1996， 88： 647-650.

[3]Flynn MK， Levine D.The noninvasive diagnosis and management of auterine arteriovenous malformation[J].Obstet Gynecol， 1996， 88（ 4 pt 2） ：650～652.

[4]Matthew KH， Jon WH， Paul S， et al. Arteriovenous malformations of the uterus： an uncommon cause of vaginal bleeding[J]. Obst et Gynecol Surg， 1997， 52： 736-740.

[5]楊雋鈞，向陽，萬希潤，等.子宮動靜脈瘺致陰道大出血的臨床分析[J].中華婦產科雜志，2004，12：797-800.

[6]Ozaki K， Oda H， Hatada K， et al. Highly vascular pelvic tumor causing high- output heart failure because of massive arteriovenous shunting[J].Circ J， 2003， 67（6）：554-555.

[7]羅紅纓，肖雅麗，顏林淋，等.經腹聯合經陰道彩色多普勒超聲對剖宮產后子宮切口早期妊娠絨毛植入的診斷價值[J].中國臨床醫學影像雜志，2009，20：374-376

[8]Nasu K， Fujisawa K， Yoshimatsu J， et al. Uterine arteriovenous malformation： ultrasonographic， magnetic resonance and radiological findings[J].Gynecol Obstet Invest， 2002， 53（3）： 191- 194.

[9]陳奇，邱水波，周汝明，等.子宮動靜脈瘺---附2 例報告及文獻復習[J].罕少疾病雜志，2004，11（4）：42～44.

[10]Ahn HY， Park IY， Lee G， et al. Uterine arteriovenous malformation [J].Arch Gynecol Obstet， 2005， 271（2）： 172-175.

[11]Grivell RM， Reid KM， Mellor A. Uterine arteriovenous malformation： a viewof the current literature[J].Obstet Gynecol Surv， 2005， 60（11）：761-767.

[12]Simonetti G， Romanini C， Pocek M， et al. Radiologia interventistica -Uterine arteries embolization for management of uterine myoma[J].Radiol Medica，2001，101：157-164.

[13]Meng S， Qiao M， Scobie K， et al. Evolution of magnetic resonance imaging changes associated with cerebral hypoxia- Ischemia and a relatively selective white matter injury in neonatal rats [J].Pediatr Res， 2006， 59（4）： 554-559.

[14]Corusic A，Barisic D，Lovric H，et al.Successful laparoscopic bipolar coagulation of a large arteriovenous malformation due to invasive trohoblastic disease：a case report[J].J Minim Invasive Gynecol，2009，16：368-371.

[15]陳淑琴，姜紅葉，李錦波，等.子宮肌層病灶切除聯合子宮動脈阻斷術治療難治性子宮動靜脈畸形二例報告并文獻復習[J].中華婦產科雜志，2013，48（3）：206-220.

編輯/申磊