肝內膽管黏液性腫瘤（MPIBT）的臨床特點、診斷及不同術式的療效研究

摘要：目的 分析探討肝內膽管粘液性腫瘤的臨床特點、診斷方式，評價肝內膽管粘液性腫瘤不同術式的治療效果。方法 對我院2005年9月～2013年6月收治的5例肝內膽管粘液性腫瘤行手術治療，并對其臨床資料進行回顧性分析，其中1例既往有膽囊切除史行再次手術的患者，行左半肝根治性切除；2例左肝出現不規則形狀軟組織密度的囊性病灶，病理組織學診斷為左肝管黏液性囊腺瘤的患者中，1例行左肝葉切除，1例行囊腫部位切除加內壁毀損術；1例表現為膽總管擴張的患者行囊腫加周圍組織切除；1例行右肝葉切除術。結果 所有患者術后檢查顯示，1例為左肝膽管高分化黏液性囊腺腫瘤，1例左肝囊腺瘤，1例左肝粘液性囊腺瘤，1例表現為膽總管擴張；1例為肝右葉囊腺瘤。僅有1例與手術前的診斷一致，誤診率為80%，術后進行為期2～120個月隨訪，對術后復發患者進行再次根除性手術，最長無瘤存活時間為5年。結論 診斷醫師對少見病的學習和認知，減少誤診，術中對病變部位有清晰的把握以采取最佳術式是根除肝內膽管粘液性腫瘤的關鍵。

關鍵詞：肝內膽管黏液性腫瘤；臨床特點；診斷；不同術式；療效

肝內膽管粘液性腫瘤，多發于中年女性，少見于兒童，是一種罕見的肝臟良性腫瘤， 其發病率不足肝臟良性腫瘤的5%。由于腫瘤生長緩慢， 一般到瘤體巨大時才有可能出現右上腹不適等癥狀，需要其他檢查才能得以診斷。本研究采用腫瘤切除或腫瘤局部切除加內壁毀損術，腫瘤根治性完整切除的方法，對我院2005年9月～2013年6月收治的5例肝內膽管粘液性腫瘤患者進行手術，并且對其臨床資料進行回顧性分析，現將結果報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取2005年9月～2013年6月我院收治的5例肝內膽管粘液性腫瘤患者作為研究對象，5例患者中除1例為男性，其余均為女性，年齡19～53歲，平均年齡45.6歲。其中首次進行手術治療4例，術后復發發二次就診1例，既往有膽囊切除史。3例臨床表現為右上腹脹痛或不適，1例臨床表現為梗阻性黃疸并伴有發熱，1例臨床表現為無癥狀。病程15d～10年，均無肝炎及肝硬化病史。輔助檢查[1]顯示有1例臨床表現為梗阻性黃疸并伴有發熱的患者，血清腫瘤標志物CA19-9，CA12-5，AFP及CEA四項指標和血清生化四項指標ALT、AST、GGT和AKP均明顯升高。所有患者行CT檢查，其中顯示3例出現肝內囊性改變，1例出現動脈期及門脈期后壁及分隔明顯強化。2例左肝出現不規則形狀軟組織密度的囊性病灶，病理組織學診斷為左肝管黏液性囊腺瘤，1例表現為膽總管擴張，1例表現為左肝膽管高分化黏液性囊腺腫瘤，1例表現為肝內低密度灶，病灶動脈期輕度強化，所有患者行B超檢查，顯示3例有肝內低回聲團塊。

1.2方法 本研究中所有患者均進行手術治療，包括腫瘤切除、腫瘤局部切除加內壁毀損術、腫瘤根治性完整切除方法[2]，對我院2005年9月～2013年6月收治的5例肝內膽管粘液性腫瘤行手術治療，并對其臨床資料進行回顧性分析，其中1例既往有膽囊切除史行再次手術的患者診斷為左肝膽管高分化黏液性囊腺腫瘤，行左半肝根治性切除；2例左肝出現不規則形狀軟組織密度的囊性病灶，病理組織學診斷為左肝管黏液性囊腺瘤的患者中，1例行左肝葉切除，1例行囊腫部位切除加內壁毀損術；1例表現為膽總管擴張的患者行囊腫加周圍組織切除；1例表現為右肝內低密度灶，病灶動脈期輕度強化患者行右肝葉切除術[3]。見表1。

2 結果

所有患者術后檢查顯示[4]，1例為左肝膽管高分化黏液性囊腺腫瘤，1例左肝囊腺瘤，1例左肝粘液性囊腺瘤，1例表現為膽總管擴張；1例為肝右葉囊腺瘤。僅有1例與手術前的診斷一致，誤診率為80%，術后進行為期2～120個月隨訪，對術后復發患者進行再次根除性手術，最長無瘤存活時間為5年。見表2。

3 討論

肝內膽管粘液性腫瘤大多有完整的包膜，多房性囊內充滿灰白半透明粘稠液體或膽汁樣液體，鏡下見囊壁為纖維結締組織[5]，內襯以高分泌粘液的柱狀上皮細胞呈多級分枝乳頭狀增生，腫瘤細胞高度異形，核分裂可見，瘤細胞可突破基底膜浸潤纖維囊壁間質內或周圍肝組織。此病早期并無明顯癥狀，一般需瘤體長到巨大時才有可能出現右上腹不適等癥狀。目前患者多以超聲或CT進行檢查病變就診，肝內膽管囊腺瘤以黏液性多見，但是由于肝內膽管粘液性腫瘤的臨床表現和特點不具有特異性，因此此類病的診斷效果和準確度仍然不夠好，誤診率較高。

治療肝內膽管粘液性腫瘤最有效的方案就是手術切除[6]，本研究對我院2005年9月～2013年6月收治的5例肝內膽管粘液性腫瘤患者進行手術，針對不同的病變部位采用不同的切除方法，術后回訪結果良好，故，超聲醫師應加強對少見病的學習和認知，減少誤診，術中對病變部位有清晰的把握以采取最佳術式是根除肝內膽管粘液性腫瘤的關鍵。

參考文獻：

[1]劉玉江.肝內膽管黏液性囊腺瘤1例[J].中國醫學影像技術，2013，29（6）：935.

[2]吳偉崗.肝內膽管囊性腫瘤的診斷和治療[J].南京醫科大學學報（自然科學版），2010，30（4）：546-548.

[3]陳艷軍.肝內膽管囊性腫瘤11例[J].中國現代普通外科進展，2010，13（1）：78-80.

[4]Delis SG， et al. Intrahepatic biliary cystadenoma：a need for radical resection[J]Eur J Gastroenterol Hepatol，2008，20（1）：10-14.

[5]Paolo D P， Marco B. Cystic tumors of the liver：A practical approach[J]World J Gastroenterol，2008，14（23）：3616-3620.

[6]鄒波.肝內膽管囊性腫瘤2例診治分析[J].肝膽胰外科雜志，2007，20（2）：136-137.

編輯/哈濤