小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥的診治進展

摘要：小腦扁桃體下疝是一種先天發育異常的疾病，常伴有脊髓空洞的癥狀。小腦扁桃體下疝并脊髓空洞的治療方法主要是采用手術治療，但手術治療的方式有多樣性，在選擇手術方式方面具有很大的爭議。本文就小腦扁桃體下疝以及脊髓空洞的發病原理進行闡述，探究分析手術治療方案，并對其治療效果進行分析，對未來在治療小腦扁桃體下疝并脊髓空洞方面進行展望。希望研發出更加先進、科學的治療技術。

關鍵詞：小腦；扁桃體下疝；脊髓空洞；診治進展

小腦扁桃體下疝指的是小腦扁桃體由舌狀延伸到頸椎椎管以及枕骨大孔內，延髓以及第四腦室也隨之下移到枕骨大孔內，小腦扁桃體往往受到枕骨大孔內部的壓迫，使得局部或者整體組織以及脊髓受到限制，以致造成脊髓空洞癥[1]。患有此癥的患者通常會出現雙上肢麻木、臀部以及雙肩疼痛、運動乏力、四肢感覺受阻、視覺和聽覺以及其他感覺分離、頭痛、嘔吐以及大小便障礙等現象，嚴重者會造成大面積癱瘓。在對小腦扁桃體下疝并脊髓空洞進行治療時，通常會采用后顱窩減壓術以及顱后窩重建術等。

1小腦扁桃體下疝并脊髓空洞發病的原理

1.1小腦扁桃體下疝發病的原理 由于小腦扁桃體下疝的發病學說較多，其中，現行的學說認為小腦扁桃體下疝是由于胚胎中的胚層枕骨部位體節發育不良，造成枕骨發育比較滯后，然而小腦腦干正常發育過后，后顱窩就會比較擁擠，進而就會下移到椎管內。該病的明顯特征主要表現為病者的后顱窩容積明顯比正常人的要小。相關醫學研究者對患者和正常人的幕上、下容積進行比較，小腦扁桃體下疝的患者其容積明顯小于正常人[2]。對該病正常的幕上、下容積比患者來說，顱后窩減壓術對其治療效果不明顯。

1.2脊髓空洞發病的原理 小腦扁桃體的患者大多伴有脊髓空洞的合并癥。小腦扁桃體伴有脊髓空洞癥的發病原理還沒有明確的定論，現行認為造成脊髓空洞的主要因素是枕骨大孔內部空間發生狹窄性病變。以下有幾種學說對脊髓空洞進行說明：①漏出學說認為脊髓的腦脊液回流受阻后，通過血管周圍的間隙以及神經根軸，經過脊髓進入到中央管中心，從而導致脊髓空洞。②水錘效應學說中認為第四腦室脊髓液在正常循環中受阻，形成腦脊液梯度以及腦脊液沖擊脊髓中央管，并不斷擴大，隨之形成空洞。這一觀點已被證實，以及受到廣泛學者的認可。③脊髓微管學說認為脊髓在發育的過程中，會殘留微管，到成年的時候就會形成空洞。這一觀點也得到相關證實[3]。④顱-脊壓力分離學說認為經常性的噴嚏以及咳嗽等會導致顱內靜脈壓迅速升高，促使腦脊液在中央管擴張的情況下形成空洞。部分學者認為對該病患者可以通過對小腦扁桃體進行切除，以及對小腦扁桃體下疝并脊髓空洞進行脊髓中央管口松解術治療。導致脊髓中央管內液體積聚以及空洞的形成可能是由于脊髓中央管中的淡黃薄膜引起的，然而脊髓中央管中的淡黃薄膜是由于脊髓中央管口受阻、扁桃體壓迫以及蛛網膜增生和毛細血管增生這三者綜合影響造成的[4]。由此，部分學者認為治療小腦扁桃體下疝并脊髓空洞的根本以及有效地方法就是切除小腦扁桃體以及采用脊髓中央管口松解術。但由于患者病情、體質以及薄膜等不同，手術方法也就不同，這一觀點過于片面。

2影像學診斷

2.1診斷標準 磁共振成像（MRI）是顯示和診斷小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥的最簡單、最有效的方法。小腦扁桃體下疝的主要病理特點為小腦扁桃體下疝到椎管內。在MRI矢狀面中，將小腦扁桃體疝入枕骨大孔平面的距離一般定為5mm以下，并將此作為病理改變的標準。正常的界限為3～5mm。根據相關學者將成人小腦扁桃體下疝以MRI所示進行分型：小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥為A型；無脊髓空洞癥為B型。對其進行分型有利于根據不同類型的病癥采取不同的方案治療。

2.2磁共振成像 對小腦扁桃體的位置和大小進行觀察的最佳方式為T1WI，小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥在磁共振成像中主要表現為：①枕大池變小。②合并腦積水。③合并脊髓空洞或者顱頸區畸形。④后顱窩變小。⑤腦干明顯延長、延髓延長至頸椎管中。⑥第四腦室下移、消失、變形或部分不同程度擴張。⑦小腦扁桃體變尖或者向下延伸。

3手術治療方案

3.1手術治療的原則 由于小腦扁桃體下疝是先天形成的，合并脊髓空洞是后天形成的，其治療原則就是對蛛網膜下腔阻塞情況進行解決，使得腦脊液能夠通暢循環。枕骨內生軟骨發育不良既是始動環節 ，又是小腦扁桃體下疝發病學上的重要環節[5]。小腦扁桃體下疝并脊髓空洞的主要發病環節是顱頸部位蛛網膜下腔過于狹窄以及顱后窩容積較小。顱頸部位蛛網膜下腔狹窄到一定程度的時候，腦脊液循環就會受到阻塞，從而形成空洞，對該病進行放射性以及保守治療，其治療效果不明顯，對該病的主要治療方式是手術治療。

3.2手術治療的關鍵 外科手術治療小腦扁桃體下疝并脊髓空洞效果不佳，治標不治本。手術的關鍵是根據不同的患者選擇合適的手術方法來擴大顱后窩的容積，對小腦扁桃體下疝進行解決，解除脊髓空洞內的液體對脊髓以及腦干的壓迫，從而改善脊髓血液以及腦脊液的循環狀態。

3.3手術方式的比較 目前比較常用的手術治療方案有后顱窩重建術、以及顱后窩減壓術等。①顱后窩減壓術的主要目的是對腦脊部位的腦脊液進行改善，促使腦脊液的正常循環，消除其對周圍組織以及顱神經的壓迫，從根本上消除后顱窩狹小的狀態。顱后窩減壓術能夠很好的解決環枕筋膜以及硬腦膜壓迫的情況，并在此情況下能夠確保蛛網膜下腔的完整性。單純的使用顱后窩減壓術進行治療，由于其治療感染率較低、損傷較小等優勢，其經常作為首選的治療方案，但其穩定性較低，容易造成小腦下垂引起的頭痛、脊髓空洞復發以及神經功能紊亂等。因此，大多數學者對這種治療方案進行改善，在顱后窩重建手術中取得一定的成果。②顱后窩重建手術是針對小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥患者進行顱后窩減壓以及硬腦膜擴大修補的手術。顱后窩重建手術這種治療方案并發癥復發率較低，治療感染率較低，能夠有效地擴大患者的后顱窩空間，消除壓迫，擴大蛛網膜下腔，有效的解除蛛網膜下腔粘連，確保硬腦膜固定，能夠使得枕大孔區脊髓液正常循環。這種治療方案在治療小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥的時候，是常用的治療方案。由于現今的手術減壓程度以及范圍的大小還未統一，大多術學者認為只要對枕骨大孔區內的壓迫進行徹底解決，以及恢復腦脊液的正常循環就是測量減壓的唯一正確的標準。對于通常的小腦扁桃體下疝并脊髓空洞的治療，運用后顱窩擴大重建手術就可以對空洞進行縮小，但遇到復雜的、特殊的病情時，就要采用多種治療方案。范滌，宋振全等[6] 對100例患有小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥的患者分別給予后顱窩重建術治療和顱后窩減壓術治療，結果顯示，行后顱窩重建術的患者總有效率是93.37%。行顱后窩減壓術總有效率是87.65%，后顱窩重建術有效率明顯高于顱后窩減壓術治療效果，表明后顱窩重建術在治療小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥疾病較顱后窩減壓手術方式效果更佳。

4結語

通過多數學者以及臨床治療效果分析，后顱窩重建術是最佳的治療方案。顱后窩減壓術相對于后顱窩重建術，其治療效果相對較低，通過對患者進行后顱窩重建術治療，并對患者治療后進行隨訪，治療效果明顯轉好，復發率有所下降，有效率持續上升。針對小腦扁桃體下疝并脊髓空洞的發病原理不夠清楚明了，以致手術治療方式多樣性，以及治療效果不同。相關學者就要做好研究發病原理的工作，只有明確其發病原理，才能對癥下藥，研究出更加合適治療的方案，促進對該病的治療。

參考文獻：

[1]薛慶澄， 段國升，王忠誠.神經外科手術學研究分析[M].武漢：湖北科學技術出版社，2010.

[2]蔣大介，楊國源 ，李樹，等.小腦扁體下疝畸形并脊髓空洞癥的手術治療方案[J].上海科學技術出版社，2010，24（02）：387-388.

[3]朱誠， 楊樹源.實用神經外科手術技巧研究[M].天津：天津科學技術出版社，2011.

[4]張玉琪，王忠誠，馬振宇，等.小腦扁桃體切除并脊髓中央管口松解術治療合并脊空洞的Chiari畸形[J].中華神經外科雜志，2011，25⑶：215-217.

[5]壽記新，馬林.Chiari畸形合并脊髓空洞癥的外科治療分析[J].中國實用神經疾病志，2011，10⑶：99-100.

[6]宋振全， 范滌， 潘冬生， 等. 后顱窩擴大重建術治療 Chiari 畸形合并脊髓空洞癥[J].中國微侵襲神經外科雜志， 2012， 93（04）：151-153.編輯/許言