自身免疫性胰腺炎的CT征象分析

摘要：目的 探討自身免疫性胰腺炎（AIP）的CT表現特征，提高對本病的認識水平。方法 回顧性分析8例經臨床、實驗室檢查及激素治療有效的AIP患者的CT資料。分析胰腺病變區的形態、密度、胰管及胰周的異常影像學表現。結果 其中6例為男性，2例為女性，年齡53～80歲，平均66.5歲。7例AIP表現為胰腺彌漫性腫大，呈\"蠟腸樣改變\" ，1例為胰腺局限性腫大。CT平掃病變區呈等密度5例，呈稍低密度3例；增強掃描病變區胰腺實質在動脈期強化減弱，靜脈期病變仍保持相對低密度或為等密度；延遲期可有明顯強化。4例在腫大胰腺周圍出現增厚的包膜樣低密度影。結論 AIP的CT表現具有一定的特征性，對臨床治療有重要價值。

關鍵詞：自身免疫性胰腺炎；體層攝影術，X線計算機

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatifls，AIP）是一種自身免疫介導的特殊類型的慢性胰腺炎。其典型影像學表現包括胰腺臘腸樣腫大、胰管不規則硬化狹窄、假包膜結構等征象[1-3]。但因其臨床表現缺乏特異性，易于胰腺腫瘤或慢性胰腺炎相混淆，本文回顧性分析了8例經臨床、手術或病理確診AIP患者的影像學資料，探討其CT特征，以期提高對AIP的認識。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集我院經臨床、實驗室檢查及激素治療有效的AIP患者8例，其中男7例，女1例，年齡42～68歲，平均56.4歲。大多數無明顯特異癥狀，由B超體檢偶然發現；所有病例無肝炎病史，AFP陰性，其它各種腫瘤標志物檢查均為陰性。臨床表現 ：6 例有皮膚黃染，2 例有輕度腹痛、乏力等癥狀。8例患者血清學標志如免疫球蛋白G（IgG4）以及抗核抗體水平升高。

1.2方法 采用PHILIPS-Brilliance-64排螺旋CT掃描。患者禁食12h以上，掃描前口服陰性對比劑800～1000ml。增強對比劑為碘海醇300mg/ml，劑量為90～120ml，注射速率為2.5～3.0ml/s，分別于注射開始后25～30s （動脈期），65～70s（門靜脈期），3～4 min（平衡期）進行掃描。

1.3診斷標準 AIP診斷標準（2002年日本胰腺協會）：①影像檢查胰腺彌漫性增大，主胰管管壁不規則增厚引起胰管彌漫性狹窄（長度超過整個胰腺的1/3）；②實驗室檢查血清球蛋白和/或IgG異常升高或出現自身護體；③病理學檢查伴有大量淋巴細胞漿細胞浸潤的纖維化改變。如果出現①+②+③或①+②、①+③可確認[4]。2008年日本與韓國學者新增第4條可選擇標準[5]：對激素治療有效，復查好轉可作為診斷標準。

2 結果

2.1胰腺形態 8例患者均表現為胰腺形態腫大，其在7例表現為胰腺彌漫性腫大，呈臘腸樣外觀，輪廓光滑；1例為胰頭及胰體部局限性腫大，胰尾略有萎縮。

2.2 CT掃描 CT平掃檢查示病變區密度較正常胰腺略為減低的5例，呈等密度的3例。動態增強掃描動脈期病變區胰腺強化較正常胰腺強化減低，邊界清楚；靜脈期病變仍保持相對低密度（3例）或為等密度（5例）；延遲期可有明顯強化（5例）。

2.3胰膽管情況 主胰管呈彌漫狹窄或部分狹窄，本組1例胰頭部胰管輕度狹窄；3例胰管彌漫性不規則狹窄。膽管根據受累情況可有不同程度狹窄，本組2例膽總管下端輕度狹窄，以水平上方膽管輕度擴張。

2.4胰周情況 胰周可見膠囊狀低密度邊框，表現為病變區胰周線條樣結構；CT平掃呈低密度，增強掃描延遲圖像上，膠囊狀低密度邊框可表現為輕度延遲強化，本組共有4例出現。

3 討論

自身免疫性胰腺炎（AIP）由Sarles在1961年首先報道[6]，當時稱為高丙球蛋白血癥性胰腺炎。1995年Yoshida等提出AIP[7]這一命名，被廣泛接受。AIP是一種特殊類型的慢性胰腺炎。其病因及發病機制不明，多數認為是一種自身免疫性疾病，常伴有類風濕性關節炎，干燥綜合征、潰瘍性結腸炎等病。臨床多無明顯癥狀或僅有輕微癥狀；無痛性阻塞性黃疸（不伴瘙癢）是其常見表現，約占63%[8]。中老年男性常見，發病年齡為32～76歲，平均56歲；男性多于女性。IgG4常明顯升高，與疾病活動性密切相關。Hamano等報道血清IgG4濃度升高在診斷該病時的準確度、靈敏度和特異度分別為97%、95%和97%[9]。

AIP的影像學表現頗具特征性。根據累及范圍可分為三型：局限性腫塊型、局限性胰管縮窄型和彌漫型，以彌漫型最常見。其CT表現為：①胰腺彌漫性增大，邊緣鋸齒樣結構消失，呈\"蠟腸樣改變\"，發生率約為56%～100%。本組共有7例為此表現。胰腺局限性增大，主要發生在胰頭，也可見于胰體、尾，多發團塊也有報道；本組1例表現為胰頭體部局限性腫大。胰腺腫大與其病理改變密切相關，此時由于大量淋巴細胞及纖維組織增生，致病變區胰腺腫大，外緣平直，失去正常胰腺之\"羽毛狀\"外觀，而呈現為\"蠟腸樣改變\"；②CT平掃呈低密度或等密度，這與正常的胰腺組織不同程度地被浸潤的淋巴細胞及纖維化組織替代相關；本組5例呈略低密度；3例密度變化不明顯，呈等密度；③增強掃描動脈期病變強化程度減低，強化一般相對均勻，呈相對低密度；靜脈期病變仍保持相對低密度（3例）或為等密度（5例）；延遲期可有明顯強化，這與病變區不同程度的腺體破壞、閉塞性靜脈炎及纖維化有關[10]，本組共有5例出現延遲明顯 強化；④主胰管呈彌漫狹窄或部分狹窄。其病理基礎是胰管管壁的淋巴細胞浸潤和纖維化。在CT上，主胰管可能像一個無擴張的小導管，尤其是在胰腺增大部分，可能看起來更窄[10]；本組1例胰頭部胰管輕度狹窄；3例胰管彌漫性不規則狹窄；⑤胰周改變：約有12%～80%的AIP可見膠囊狀低密度邊框，亦稱為假包膜結構，在延遲圖像上，膠囊狀低密度邊框可表現為輕度延遲強化。在組織學上表現為胰腺周圍的淋巴細胞浸潤和纖維化，本組4例出現此典型表現；⑥與其它類型的慢性胰腺炎不同，AIP通常無實質內鈣化和假囊腫表現，本組無1例出現鈣化及假囊腫；⑦AIP可造成靜脈（尤其是脾靜脈）狹窄或閉塞，但相對于胰腺癌，對胰腺大血管的侵犯少見，故胰周血管無侵犯、無包繞，多數病例無明顯腫大淋巴結；⑧胰外表現：胰頭受侵的病例，常見膽總管狹窄，可由腫大胰頭壓迫或炎性細胞浸潤致管壁增厚引起，狹窄段一般較光整，狹窄段以上膽管不同程度擴張；本組2例出現膽總管下端輕度狹窄，其水平上方膽管輕度擴張。

AIP的臨床表現缺乏特征性，需要與常見的慢性胰腺炎、胰腺癌及胰腺淋巴瘤等進行鑒別。但其影像表現具有一定的特征性，當臨床發現無急性胰腺炎臨床癥狀的阻塞性黃疸患者的CT圖像上出現伴有胰周輕度浸潤的胰腺彌漫性腫大時，AIP可作為潛在診斷考慮。因此，提高對 AIP 的影像學特征的認識，并結合臨床及實驗室檢查，對該病的診斷具有重大意義。

參考文獻：

[1]Chari ST， Smyrk TC， Levy MJ， et al. Diagnosis of autoimmune pancreatitis the M ago Clinic experience.[J].Clin Gastroen terol H epatol，2006，4：1010-1016.

[2]Fink e lberg DL， Sahani D， Deshpande V，et al. autoimmune pancreatitis[J]. 2006，355： 2670-2676.

[3]劉全達，周寧新.自身免疫性胰腺炎診治的研究進展[J]. 中華醫學雜志，2007，87：1438-1440.

[4]Japan Pancreas Society. Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis[J].J Jpn Pancreas Soc 2002，17：585-587.

[5]Otsuki M.Chung JB，Okazaki K，et al.Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis：consensus of the Japan-Korea Symposium On Autoimmune Pancreatitis[J].J Gastroenterol，2008，43：403-408.

[6]Sarles H， Sarles JC， Muratore R， et al. Chronic inflammatory sclerosis of the pancreas-An autonomous pancreatic disease[J]. Am J Dig Dis，1961，6：688-698.

[7]Yoshida K， Toki F， Takeuchi T， et al. Chronic pancreatitis caused by an autoimmune pancreatitis[J].Dig Dis Sci，1995，40：1561-1568.

[8]Kim KP， Kim MH， Song MH， et al. Autoimmune chronic pancreatitis[J].Am J Gastuoenterol ，2004，99：1615-1616.

[9]Hamano H， Kawa S， Horiuchi A， et al. High serum IgG4 concentuations in patients with sclerosing pancreatitis[J].N Engl J Med，2001，344：732-738.

[10]Sahani DV，Kalva SP，Farrell J，et al.Autoimmune pancreatitis：imaging features[J].Radiology，2004，233：345-352.

編輯/哈濤