多發性硬化伴周圍神經異常25例臨床分析

多發性硬化（Multiople Sclerosis MS）是一種臨床上較為常見的病變，其臨床特點是中樞神經系統白質脫髓鞘改變[1]。為了進一步探討多發性硬化的機理，本文就多發性硬化伴周圍神經異常25例進行臨床分析，現報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料 選取2011年11月～2013年11月我院所收治的25例多發性硬化伴周圍神經異常患者，平均年齡46.6歲，40～65歲，女13例，男12例，平均病程為3年9個月，病程為3個月～13年。本組患者平均發作2次，最多發作6次。排除合并淀粉樣變性、膠原病、副腫瘤綜合征、糖尿病神經損害、酒精中毒。

1.2實驗檢查 由我院電生理室派專人來對患者進行四肢肌電圖檢查。檢查內容包括：潛伏期、運動單位電壓、運動神經傳導速度、感覺等。異常標準為：正常值±2.5SD。將病變周圍神經的部分組織進行切除，經過染色和特殊處理后，其微細結構在電子顯微鏡下進行觀察。

1.3統計處理 全部數據使用 SPSS 13.0 軟件處理，統計結果均配t檢驗，以檢驗差異顯著性。

2結果

2.1臨床表現 本組患者都或多或少出現感覺功能障礙、局部肌肉無力或者全身肌肉無力的情況。本組患者中6例（24%）雙下肢無力，19例（76%）四肢無力；14例（56%）四肢麻木，1例（4%）單肢麻木，6例（24%）雙下肢麻木，4例（16%）雙上肢麻木；7例（28%）伴吞咽困難，13例（52%）伴雙側面癱，5例（20%）伴吞咽困難、呼吸困難。體征：本組患者都或多或少出現肌無力的情況，腱反射消失或減弱，肌張力減低，5例（20%）患者出現雙側核下性面癱，8例（32%）患者出現肌肉萎縮，12例（48%）患者出現感覺障礙。

2.2肌電圖 行神經肌電圖檢查，本組患者都或多或少出現神經源性損害表現。主要表現有：1例（4%）遠瑞潛伏期延長，2例（8%）運動NCV減慢波幅減低，13例（52%）感覺神經傳導速度和運動神經傳導速度都減慢，3例（12%）波幅降低、感覺運動NCV減慢，2例（8%）感覺NCV減慢，4例（16%）運動NCV減慢。提示：周圍神經既有軸索變性，又會出現髓鞘脫失。

2.3神經肌活檢 行神經肌活檢，本組患者都出現了薄髓纖維、周圍神經髓鞘脫失的情況，3例出現髓鞘脫失+小血管周圍散在單核細胞增多，25例出現節段性髓鞘脫失，7例出現再生纖維蔥樣改變+髓鞘脫失，7例出現軸索變性+髓鞘脫失，8例出現髓鞘脫失+肌萎縮，見表1。

3討論

Hasson等人在1963年在尸檢MS病例中發現了多發性硬化伴周圍神經異常的情況，但是一直以來醫學界并沒有對此進行定論。近年來隨著不斷深入研究，多發性硬化患者中伴有周圍神經異常發比例眾說紛紜，從1.6%到63.7%。據報道[2]，多發性硬化伴周圍神經異常患者都或多或少出現感覺功能障礙、局部肌肉無力或者全身肌肉無力的情況，甚至還有些患者會出現吞咽困難、呼吸困難等發三叉神經損害表現。

Minagar等[3]神經活檢了感覺傳導速度正常、神經傳導速度正常、且沒有周圍神經病的多發性硬化（MS）患者，發現50%髓鞘變薄，受檢纖維異常率高。Lassnan等[4]報道1例急性MS患者（無周圍神經病表現），除了出現遠瑞潛伏期延長、輕度腓神經NCV減慢的情況之外，其他NCV正常，但是廣泛神經根脫髓鞘卻在活檢中得以發現。本組患者都或多或少出現肌無力的情況，腱反射消失或減弱，肌張力減低，這說明多發性硬化伴周圍神經異常患者的圍周神經受累、脊髓前角受累[5]。

筆者提出了以下幾個診斷要點：①多發性硬化（Multiople Sclerosis MS）的診斷務必要基于世界衛生組織頒布的診斷標準：②多發性硬化伴周圍神經異常患者會出現腱反射減低、無力、肢體麻木等周圍神經損害的表現；③行神經肌電圖檢查，本組患者都或多或少出現神經源性損害表現；④行神經肌活檢，本組患者都出現了薄髓纖維、周圍神經髓鞘脫失的情況。

目前國內外醫學界還沒有統一多發性硬化伴周圍神經異常的發病機制，但可以基本判斷，與自身免疫存在著一定的聯系[6]。有學者認為[7]髓鞘性蛋白的膠原與免疫特性類似，由于血神經屏障受損或者血腦屏障，會出現中樞神經髓鞘脫失的情況，也會出現免疫反應，范圍廣泛則會導致出現薄髓纖維、周圍神經髓鞘脫失的情況，這些損害會隨著時間的延長而逐漸加重，最終出現華勒變性。總之，多發性硬化伴周圍神經異常發病機制較為復雜，但經過神經電生理證實及臨床證實，有些患者早期就已經出現了軸索損害異常的情況，值得重視。

參考文獻：

[1]Poser CM， Paty DW， Scheinberg L，et al. New diagnostic criteria for multiple sclerosis： guidelines for research protocols[J]. Ann Neurol， 1983，13：227-231.

[2]于強，汪昕.多發生硬化伴周圍神經病臨床分析[J].中國臨床神經科學，2002，10（1）：62-63.

[3]Minagar A，Sherenata WA，Glossopharyngeal neuralgia and MS[J].Neurology， 2000，54（12）：1368-1370.

[4]Lassnan H，Schnaberth G，et al.In flammatory demyelinating polyradiculitis in a patients with MS[J].Arch Nourol，2001，38（2）：99-102.

[5]王維治.神經病理學[M].北京：人民衛生出版社，2001：192.

[6]屈新輝，張昆南，等.多發性硬化周圍神經損害的臨床與神經電生理分析[J].實用臨床醫學 2008，9（1）：17-20.

[7]李軍，沈志梅，朱艷，等.多發性硬化周圍神經損害的臨床與電生理研究[J].臨床神經病學雜志，2006，19（5）：333-334.

編輯/肖慧