11例先天性食道閉鎖的診斷與治療

摘要：目的 探討先天性食道閉鎖的診斷、手術入路及治療經驗。方法 回顧性分析近3年我院收治12例食道閉鎖診治經驗。結果 所有患兒均有喂養困難，為進食后嘔吐，90%合并吸入性肺炎，其中2例合并先天性心臟病，1例合并肛門閉鎖，1例合并孤腎畸形，其中11例行手術治療，7例患兒行胸腔內手術治療，4例行胸膜外手術。術后死亡2例，1例因肺部感染死亡，1例因吻合口瘺死亡；術后肺部感染加重和頑固性吻合口瘺等并發癥是死亡的主要原因。結論 一旦診斷，及時手術治療，術后常規送兒科ICU重癥監護，及時防治并發癥是先天性食道閉鎖手術成功的關鍵。

關鍵詞：案例；食道閉鎖；診斷與治療；研究

先天性食道閉鎖（congenital esophageal atresia，CEA）是一種特殊的疾病[1]，為新生兒食管嚴重發育畸形，在出生存活兒中發病率約1/5000。占消化道畸形的第3位。食道閉鎖與食管氣管瘺同時存在約占90%，因此患兒多合并吸入性肺炎。近年來隨著診斷技術的進步，食道閉鎖得以早期診斷，胸膜外入路手術的開展，兒科重癥監護治療技術的提高[2]，先天性食道閉鎖的治愈率逐年提高。本院自2009～2012年對收治的12例型食道閉鎖病例進行回顧性分析總結，報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料 自2009年09月～2012年12月，我院小兒外科共收治先天性食道閉鎖患兒12例，男10例，女2例，出生體重1600g～2600g， 入院日齡： 出生后12h～3d ，所有病例均在入院后6h做出正確的診斷和處理，給予上胃管，行上消化道造影診斷為食道閉鎖，無誤診。11例患兒均行手術治療，術中證實為10例為III型，1例為IV型。

1.2 臨床表現和診斷

12例患兒均經食道造影確診，氣促、發紺11例。占92%；流誕和口吐白沫10例，占83.3%；嗆咳5例，占41.6%。所有患兒均合并肺部感染，經胸片證實有較重肺部感染6例（占50%）。合并癥： 2例合并先天性心臟病（1例室間隔缺損、1例卵圓孔未閉），1例合并肛門閉鎖（并發直腸會陰瘺），1例合并孤腎畸形。12例患兒中，11例接受手術治療，1例（并發孤腎畸形）放棄治療自動出院。

1.3 手術方式及手術時間 經確診后1例患兒放棄治療，手術治療11例，7例經胸膜腔內手術， 4例經胸膜外手術，手術時間為入院后1～2d。

2結果

見表1。

隨訪6個月以上，11例手術患兒痊愈9例（81 %），死亡2例 （19%）。術后吻合口瘺5例，出現在術后4～7d，均行禁食、靜脈營養支持等治療，4例行胸腔閉式引流后治愈，1例因頑固性吻合口瘺并發胸腔內感染死亡。術后重度肺部感染7例，行三代頭孢抗炎治療，6例痊愈，1例出現呼吸循環衰竭死亡。吻合口狹窄2例，經球囊擴張后治愈。胸腔積液3例，均出現在食管吻合口瘺患兒，2例行胸腔閉式引流等治療后治愈，1例死亡3。5例術后出現吻合口瘺患兒，4例食道盲端距離>2cm，1例<2cm。

3討論

食道閉鎖患兒的死亡率國內報道為27%～43.5%， 國外報道為34%～11%。本組患兒死亡率為18.2%，術前肺炎致呼吸衰竭、術后吻合口瘺是死亡的主要原因。本組情況相同，因此提高本病存活率的關鍵是早期診斷和術后并發癥的防治[3]。

手術路徑為經胸膜和經胸膜外2種[4]，傳統方法為經胸膜操作，但因其手術過程改變患兒胸腔負壓環境，術中直接鄰近肺組織操作，加重患兒缺氧程度，7例患兒經胸膜內手術，均出現術中SPO2下降，只能解除肺部壓迫。2例患兒術后吻合口瘺引起重度肺部感染，出現呼吸衰竭死亡。經胸膜外入路雖然操作難度稍大，但這種方式對肺部影響小，近年來已逐步取代胸膜入路，本組采用這種路徑4例，效果良好，無死亡病例，1例出現食道吻合口瘺，經胸膜外引流，抗炎治療后瘺口愈合。

綜上所述，先天性食道閉鎖的早期診斷特別重要，一旦新生兒出現氣促、發紺、嘔吐，應考慮此疾病可能，避免誤診。防治吸入性肺炎是提高手術成功率的關鍵，術前術后均使用抗生素治療，術后送重癥監護室呼吸支持預防呼吸衰竭。只有這樣，才能減少食道閉鎖患兒死亡率，提高我們的診治水平。

參考文獻：

[1]楊星海.先天性食道閉鎖的治療現狀[J].臨床小兒外科雜志，2005，4 （2）：130-132.

[2]Stall C， Alembik Y， Dott B， Roth MP. Associated malformations in pafientz with esophageal atresia[J]Eur J Med Genet，2009，52（5）：287-290.

[3]韓茂棠，蔭銀蓮，馱銘慧 先天性食道閉鎖外科處理的經駐與教訓[J].中華小兒外科雜志，1988，9：76～77.

[4]Tandon RK， Khan TR， Maletha M， Rawat JD， Wakhh A， Kureel SN. A medifed method of primary esophageal anastomosis with improved outcome in cases of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula[J]Pedi～r Surg lnt，2009，25（4）：369～367.

編輯/王海靜