心臟骨肉瘤一例

【關鍵詞】心臟腫瘤/ 診斷;心臟腫瘤/ 外科學

【中圖分類號】R-0 " "【文獻標識碼】B " "【文章編號】1671-8801（2014）11-0434-02

作者報告1例較罕見的心臟骨肉瘤。患者女性，39歲，因““左房腫瘤切除及二尖瓣置換術”后7月，咳嗽、氣促1月”于2014年6月20日入院，心臟彩超提示：左房內探及類實質不均質腫塊回聲，大小約3.2×2.47cm，其內可見鈣化，邊界尚規則，動度差，緊貼二尖瓣后瓣根部及左房后壁，舒張期阻塞二尖瓣口，致二尖瓣口機械性狹窄，某些切面不排除與二尖瓣后瓣根部粘連。患者于7月前因“左房腫瘤，二尖瓣關閉不全”于我院行“左房腫瘤切除及二尖瓣置換術”，術后病理結果示：“粘液瘤伴小灶鈣化、壞死”，術后患者復查心臟彩超未見明顯異常，順利康復出院，出院后一般情況良好，無明顯不適。1月前患者無明顯誘因出現咳嗽、氣促，活動后明顯加重，無暈厥、咯血、發熱、嘔吐等，近來患者癥狀明顯加重，至我院就診，查體：心尖搏動位于左側第五肋間鎖骨中線內1.0cm，心率86次/分，心律齊，心前區未聞及明顯病理性雜音，周圍血管征陰性，雙下肢無水腫;心臟彩超提示：“人工二尖瓣位置及功能正常，三尖瓣輕度反流，肺動脈瓣局限性反流，心包腔積液并纖維素性心包炎，心包腔（附著于臟層心包膜）異常回聲，性質待定，大小約65*60mm”，入院后完善相關檢查后于2014-07-04在全麻體外循環下行心包內腫瘤切除術。術中所見：1.心包內巨大白色腫瘤，上方至肺動脈與左心耳之間，前方至室間溝處，基底部左室側壁緊密粘連，表面有完整包膜，質地較硬，表面有少量血管供血，內部廣泛鈣化，未侵犯肺靜脈、肺門等。手術順利，術后病情平穩，術后病理結果示：腫瘤性病變，為大片梭形細胞成分，間質粘液變，多灶性幼稚骨及軟骨樣成分，免疫組化結果支持軟組織惡性腫瘤，考慮骨肉瘤，高度惡性。多次經腫瘤科會診，已完善PET-CT行全身病情評估，心臟骨肉瘤診斷明確，惡性程度高，手術未能完全清除病灶，有化療指征，但骨肉瘤本身對化療敏感性不高，已向家屬說明情況，征求同意后，建議患者及家屬出院休息一至兩周后至腫瘤科行抗腫瘤治療，隨訪。

討論：該患者在一年之內行兩次心臟腫瘤摘除術，第一次為左房粘液瘤摘除術，第二次為心包內心臟骨肉瘤摘除術。

心臟粘液瘤為心臟最常見的良性腫瘤，占心臟腫瘤的30～40%，占心臟良性腫瘤50～75%。好發于左心房，約75%，右心房次之，心室少見。最常見腫瘤單發于左心房，多個或多中心粘液瘤發生率為5%。粘液瘤好發于房隔卵圓窩區域，其次是心房后壁。粘液瘤可發生于任何年齡，但30～60歲高發，女性發病率稍高[1]。粘液瘤的病理特征雖屬良性，但腫瘤的生物行為具有低度惡性傾向，主要表現為生長迅速和浸潤性生長的特點，但通常不會向心外發展。大多數心臟粘液瘤患者手術治療可取得較好療效，此病雖被認為是良性腫瘤，但有復發或轉移可能，有潛在惡變性質，建議患者重視定期復查。

然而惡性腫瘤約占所有心臟腫瘤的1 /4， 以肉瘤最常見， 其他罕見的還有淋巴瘤（絕大部分是非霍奇金B細胞淋巴瘤）、間皮瘤等。心臟惡性腫瘤早期缺乏特異的臨床表現， 發現時往往為時已晚， 絕大多數病程在1 年之內。原發性心臟惡性腫瘤雖罕見， 但任何年齡均可發生，無性別差異;常見的影像學檢查各具特點，但是惡性腫瘤具有一定的超聲特征： 瘤體大、表面不規則、多發或彌漫性生長、分葉、無蒂、無運動、瘤體內部液化壞死等是常見征象;惡性腫瘤常伴心包積液[2]（該患者手術前心臟超聲提示：心包腔積液，大小65*60mm）。根據劉玉清[3]心臟腫瘤的分類方法， 以外科手術術中所見為金標準。心臟原發惡性腫瘤惡性度高， 常因腫瘤生長于心肌內而影響心肌收縮功能或直接侵犯相鄰組織、器官， 如心包、縱隔等， 同樣可以遠處轉移。臨床表現包括因心腔或心肌被腫瘤阻塞或侵犯引起的充血性心力衰竭、胸痛、頑固性心律失常、心包積液或心包填塞等。心臟骨肉瘤既可位于心壁內，又可位于心腔內。根據腫瘤所發生的部位不同，可引起三尖瓣口或上下腔靜脈開口阻塞現象。盡管文獻中有手術切除加放射治療心臟原發惡性腫瘤后長期存活的報道， 但總的來說， 原發惡性腫瘤預后較差， 手術后平均存活一般不超過1年[4]。對于腫瘤嚴重阻塞心腔、產生大量心包積液甚至心包填塞或腫瘤侵犯、壓迫縱隔器官時， 手術治療常可達到明顯緩解臨床癥狀的效果。

總之，臨床上應提高對心臟惡性腫瘤的認識， 充分利用現代診斷技術， 采取合理的治療手段， 爭取最大限度地緩解患者的臨床癥狀、延長患者生命。

參考文獻：

[1] 郭焰，丁偉峰，任中華.心臟粘液瘤外科治療的臨床分析[J].首都醫藥，2014.02：19.

[2] 陸敏杰，趙世華，黃連軍等. 原發性心臟心包惡性腫瘤的影像學評價[J].中國綜合臨床.2006.22（7）：640-642.

[3] 劉玉清.原發性心臟心包腫瘤影像學診斷的評價[J].中國醫學影像學志，1993，1（1）：1-5.

[4] 苗齊等. 心臟惡性腫瘤四例臨床報告[J]. 中國醫學科學院學報，1998，20（4）：316-318.