新生兒右位心伴全內臟反位一例

【中圖分類號】R3 " "【文獻標識碼】B " "【文章編號】1671-8801（2014）011- 0083-02

1.病例回顧

患兒女性，30分鐘，因“娩出后青紫、呻吟伴吐泡沫30分鐘”入院。該兒為G1P1孕38+5周順產，出生時有窒息。APGAR評分1-4分5-5分 10-6分，羊水血性200ml，無胎膜早破，無臍帶繞頸，胎盤無異常。父母非近親結婚，工人，身體健康。其母24歲生育。孕早期有“感冒”病史，未服用藥物。無家族性遺傳病史。入院時查體：脈搏130次/分，呼吸60次/分，脈氧98%（吸氧狀態下），體質重3200克。新生兒貌，易激惹，哭聲不暢，呼吸促，面色及口唇青紫，雙肺呼吸音粗，可聞及濕羅音，心前區無隆起，心音有力，節律齊，各聽診區未聞及雜音。腹平軟，肝脾肋下未觸及，脊柱四肢無畸形，四肢肌張力增高，擁抱反射亢進。入院診斷新生兒窒息，新生兒缺氧缺血性腦病，新生兒肺炎。入院后查胸片提示新生兒肺炎征象，部分腸腔積氣，內臟反位。心臟彩超示鏡像右位心（動脈內徑8mm，左心房內徑9mm，室間隔厚度6mm，左心室內徑15mm，左室后壁厚度6mm，EF：69%。心臟右位：各房室腔大小正常范圍;各瓣膜回聲及開放尚可;室間隔與左室后壁厚度正常，呈異向運動，搏動尚可;主肺動脈內徑未見異常。CDFI及PDE示二尖瓣口血流E峰大于A峰及未見明顯返流征像。）。腹部彩超示內臟反位。頭顱CT示有HIE表現。住院治療11天出院，出院時患兒無不適表現。

2.討論

右位心（dextro-cardia）是最常見的心臟位置異常1。首例報道于1606年（Fabricius）。廣義而言是指心臟位于右側胸腔的總稱，狹義的右位心即先天性右位心。心臟位于右側胸腔，心尖指向右側。其病因是胚胎發育過程中全部內臟反轉，心球室襻向左前方扭曲（左位球室襻），以后心臟又向右旋轉，恰好與正常方向相反所致2。在先天性心臟病小兒中右位心約占2%。根據心房與內臟的關系可分為三類：（1）右位心伴內臟正常位，又稱孤立性右位心（isolated dextro-cardia）或右旋心。最多見，常合并其他心臟畸形;（2）右位心伴內臟不定位，發病率居第二，常伴多脾或無脾;（3）右位心伴內臟反位，又稱鏡像右位心（mirror-image dextro-cardia），又稱真正右位心。最少見，很少伴有其他心臟畸形。發病率約為0.01%3。右位心伴內臟反位主要特點是心臟和血管及腹部肝臟和胃泡影位置關系完全倒轉，但無血流動力學異常。平素無臨床表現，大多在體檢時發現。心電圖是檢出和診斷右位心的主要、簡便的方法。心電圖特點為：①I、aVL導聯的P波、QRS波群、T波均向下。②aVL中QRS波群主波方向視心臟額面向量環在肢體導聯軸上的投影而改變，猶似心臟的aVF的規律;③aVF與正常心臟位置的aVL相同;④R波自V1～V5導聯逐漸遞減，而S波相對增深，R/S比例逐漸減小4。新生兒因心電圖檢查操作困難，大多選擇超聲波或X線檢查，超聲心動圖對右位心進行分型并對其合并的心內畸形診斷的特異性大于98%。X線胸片可確定心臟和心尖位置，排除其他原因所致心臟移位，同時判斷胃泡的位置。單純的心臟位置異常，如果沒有心血管畸形，不需要治療。如果合并心血管畸形，治療取決于心臟的畸形情況5。右位心伴內臟反位合并心血管畸形發生率不超過10%，合并癥有支氣管肺炎、營養不良、心力衰竭6。約20%成人病例易患副鼻竇炎和支氣管擴張癥，稱Kartagener綜合征7。本例屬于鏡像右位心，不伴有其他畸形，無需特殊治療。右位心伴全內臟反位者，其臟器病變反映出來的臨床癥狀、體征與正常解剖位置相反，臨床應引起重視，同時做好以下幾方面工作：①對已確診的患兒家長進行健康教育，說明本病不影響任何生理活動，消除他們的顧慮;②積極治療其他并發疾病;③進行全面檢查并記錄在冊，囑家長在小兒今后就醫時務必向醫生說明本癥，以便引起醫師注意，避免誤診誤治引起不必要的糾紛。卜榮娣報道一例內臟全反位兒童生長發育屬于中上等全面發展的兒童8。查閱相關文獻，此類報道比較少見，需要更多病例參與觀測其生長發育特點。

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