肥厚型心肌病30例治療體會

摘要：目的：探討肥厚型心肌病患者臨床特點及藥物治療療效。方法：對臨床2012年6月～2013年6月收治的肥厚型心肌病患者30例臨床資料進行分析。結果：所有患者均癥狀好轉或減輕，病情平穩。結論：經臨床治療中注意休息，必要時使用鎮靜劑，心力衰竭時低鹽飲食。降低心室收縮力，改善心室順應性。防治心律失常。心力衰竭時改善心功能。對癥、支持治療。

關鍵詞：肥厚型心肌?。凰幬镏委?/p>

【中圖分類號】R542.2 【文獻標識碼】B 【文章編號】1672-8602（2014）01-0062-01

肥厚型心肌?。℉CM）為左室及（或）右室心肌肥厚，常為不對稱肥厚，以室間隔為甚。HCM分為梗阻性和非梗阻性。主要病變是心肌肥厚，心臟質量增加。起病多緩慢，大多數患者早期無癥狀或只有輕微癥狀[1]。選取臨床2012年6月～2013年6月收治的肥厚型心肌病患者30例臨床治療分析如下。

1臨床資料

1.1一般資料：本組收治的30例肥厚型心肌病患者，其中男21例，女9例。年齡39～71歲，平均年齡48歲。胸悶25例，胸痛8例，頭暈、心悸11例，有暈厥史5例，無癥狀3例。初診時誤診為冠心病6例，先天性心臟病8例，風濕性心臟病1例。心臟可聞及雜音者19例，心電圖有 ST-T改變者15例，其中出現多導聯T波倒置者2例，倒置T波開口較大是其特點；心房纖顫者2例、異常Q波者6例、QRS波群≥0.10s者9例。

1.2治療：β受體阻滯劑常選用普萘洛爾每日30 mg，倍他樂克每日25～100，氨酰心安12.5～25.0 mg，每日2次。β受體阻滯劑無效的患者，換用維拉帕米往往有效，患者的運動耐力改善尤為明顯。常用維拉帕米，每次40～80 mg，每日3次。通過改善心肌的弛張性而增進舒張期充盈。對收縮功能受到損害及心房顫動伴有室性心動過速的患者，β受體阻滯劑或異搏定治療不能轉復竇律，洋地黃治療可能更有效。心室腔擴大、射血分數降低且沒有流出道梗阻時，可給予地高辛0.125～0.25 mg，口服。肥厚型心肌?。℉CM）患者常發生心源性猝死，可能由于室性心律失常。比較有效的抗室性心律失常藥是Ⅲ類的胺碘酮和索他洛爾，可在經過選擇的患者（如心室顫動幸存者或有持續性室性心動過速的患者）中使用。胺碘酮0.2 mg，每日3次，口服；5日后0.2 mg，每日2次；5日后0.2 mg，每日1次，口服；或美托洛爾25～50 mg，每日3次，口服；或比索洛爾5 mg，每日1次，口服。在出現陣發性或持續性心房顫動時，易形成心房附壁血栓，應該使用抗凝劑治療。對這些病例建議加用華法林抗凝，并維持其凝血酶原時間國際化標準比值（INR）在2.0～3.0。

2結果

所有患者均癥狀好轉或減輕，病情平穩。病程發展緩慢，預后不定。已發現的患者應避免激烈運動、持重或屏氣。

3討論

肥厚型心肌病（HCM）是一種原發于心肌的遺傳性疾病，其基本特征是心室壁肥厚而非擴張、心室腔呈高動力狀態并且沒有導致室壁肥厚的心臟和其他全身性疾病基礎。臨床通常根據二維超聲心動圖左心室肥厚的證據可以容易并且可靠地做出診斷，但需排除高血壓、主動脈狹窄和其他全身性疾病以及運動員的心臟肥厚。

肥厚的心室肌逐漸硬化，順應性下降，心室在充盈期難以舒張。因此，心室充盈受阻，左心室充盈期壓力升高，引起左心房壓、肺靜脈壓升高，導致肺靜脈充血、呼吸困難。隨著心率加快，心室充盈時間進一步縮短[2]。舒張期心室充盈血量減少以及心室流出道受阻導致低心排血。如果乳頭肌逐漸肥厚，收縮期不能完全閉合，則導致二尖瓣關閉不全。此外，心室壁內冠狀動脈受擠壓變窄，不能為肥厚的心肌提供充分的血液和氧氣來滿足其因過度活動而日益增長的需求。肥厚型心肌病一半的病因是由于常染色體的顯性遺傳，其他病因還尚不完全清楚。

β腎上腺素能阻斷藥應用廣泛，它可減慢心率和降低收縮力，通常是有益的。雖然，運動和β腎上腺素能刺激劑已顯示能改善梗阻，但休息時階差的下降僅出現在部分梗阻不穩定的患者。部分患者癥狀的改善極顯著，可能會持續數年。普萘洛爾是一種β腎上腺受體阻滯藥，可供治療選擇。它可以減慢心率，使心肌放松，增加心室充盈量，從而減少心絞痛、暈厥、呼吸困難、心律失常的發生[3]。但是，普萘洛爾可能加重心臟失代償癥狀。由于心房顫動很可能引起全身重要器官的栓塞，所以在復律前需要先給予持續的肝素抗凝治療直至心房顫動平穩。由于心房顫動很可能引起全身重要器官的栓塞，所以在復律前需要先給予持續的肝素抗凝治療直至心房顫動平穩。鈣離子通道阻滯藥。鈣通道阻滯藥（如維拉帕米、長效硝苯地平）的有益作用，經常可觀察到癥狀的改善。休息和運動時的壓力階差均下降，似乎可以改善順應性[4]。但是，對這些藥物的使用應仔細監測。如果病人已出現心力衰竭癥狀，在無房室傳導阻滯的情況下可使用胺碘酮，此類藥物對治療心室性和室上性心律失常也很有效。此外，肥厚型心肌病病人應避免使用血管擴張藥物、利尿藥以及交感神經興奮藥。心源性猝死是最常見的死亡原因，可能是由于心律失常（其因果作用還沒有得到肯定），因此有效的抗心律失常藥物可能很重要。

參考文獻

[1]于維漢.心肌病學[M].北京：科學出版社，2006.58-99.

[2]毛煥元，曹林生.心肌病學[M].第2版.北京：人民衛生出版社，2001：1177-1181.

[3]楊昌生，楊英珍.肥厚型心肌病的診斷和治療.新醫學，2006，27（3）：153-155.

[4]徐金蘭，劉巧鳳.肥厚型心肌病的現代治療.中國綜合臨床，2001，17（6）：407-408.