慢性粒細胞白血病的血細胞形態(tài)學診斷分析

摘要：慢性粒細胞白血病（CML）是一種造血干細胞的惡性克隆及骨質增殖類疾病，主要特點是包含已成熟及未成熟各階段的外周血粒細胞過多生成，血象及骨髓象是CML診斷的重要參考依據(jù)，CML患者血象顯示中WBC升高明顯，RBC和Hb初期階段正常，而加速、急變時期會出現(xiàn)驟降情況，PLT與慢性期為正常范圍或稍微升高，但急變期也會出現(xiàn)驟降情況，骨髓象在急變期時，原粒與早期幼粒細胞則超過30%，同時PH染色體呈現(xiàn)陽性，白細胞不斷上升，呈現(xiàn)典型血象及骨髓象變化，患者NAP中性粒細胞的活性逐步減弱或呈現(xiàn)陰性、PH染色體為陽性，同時BCR-ABL基因融合，由此可以確定為CML的診斷結果。

關鍵詞：慢性粒細胞白血病；細胞形態(tài)學；血液學；進展研究

【中圖分類號】

R249 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）07-0258-01

CML是一種造血干細胞的惡性克隆及骨質增殖類疾病[[1]，病理為慢性期-加速期-急變期。該病發(fā)病率約為萬分之一，占成年人白血病比重的15-20%左右，可發(fā)病于任何年齡段，其中40-50歲為高發(fā)人群，男性發(fā)病率略高于女性^[2]。本文以血液檢驗等相關資料作為闡述對象，對CML血細胞形態(tài)展開綜述。

1 CML的檢測診斷方法

CML檢測診斷除了對患者詢問病史以外，還需白細胞分類記數(shù)、外周血細胞記數(shù)，骨髓穿刺法涂版記數(shù)、生化檢查、骨髓活檢、熒光原位雜交、染色體本核型分析及BCR/ABL基因檢測等診斷方法。

2 CML診斷和鑒別診斷

2.1 血象

2.1.1 白細胞計數(shù)量明顯升高，初期為（10-50）×109·L-1，最高可達到1000×109·L-1，同時中性粒細胞迅速增殖，并呈現(xiàn)出各個階段的粒細胞，主要包含15-40左右的中幼粒細胞及20-40%的晚期幼粒細胞，早幼粒細胞和原始粒細胞在5%以下，加速及急變期原細胞開始增殖，分葉與桿狀核粒細胞也同時升高，嗜堿粒細胞可升高到10-20%，嗜酸粒細胞則升到5-10%，NAP活性減弱或呈陰性，此外少數(shù)非典型CML病患的單核細胞可增殖10-20%，原始及幼稚單核僅為少數(shù)，多數(shù)為成熟的單核細胞，隨著病情不斷發(fā)展，原始粒細胞會持續(xù)增殖，加速期超過10%，急變期可超過20%。

2.1.2 血紅蛋白與紅細胞早期多為正常，少數(shù)稍微下降，但隨病情進展，初期多數(shù)患者的Hb為90-100g/L，主要為正細胞及正色素貧血，分類偶見核紅細胞、多染紅細胞及點彩紅細胞，如果患者Hb、RBC突然降低，則表明可能存在急變。

2.1.3 初診病例中血小板增殖通常為35-50%，僅有小部分患者的PLT為正常范圍或稍微增殖，此外PLT形態(tài)正常，但會出現(xiàn)中等以及較大的血小板出現(xiàn)，極個別患者外周血內生成巨核細胞，如果PLT不斷增殖突然降低，或者持續(xù)偏低突然增殖都表明存在急變的可能，具體見下表。

2.2 骨髓象

2.2.1 粒細胞系統(tǒng)比率迅速增殖，其中以中幼、晚幼及中性桿狀細胞為主要增殖對象，原始粒細胞小于10%，大部分幼粒細胞會伴有核漿發(fā)育異常，并很可能出現(xiàn)分裂相。嗜酸及嗜堿粒細胞開始增殖，嗜酸粒細胞可達5%-15%間，嗜堿粒細胞可達3%-10%間，并多為成熟粒細胞。此外淋巴細胞與單核細胞的比例降低，少部分患者的粒系病態(tài)造血顯著明顯，嗜酸及嗜堿粒細胞比例正常，而單核細胞比例增加，且形態(tài)異常。

2.2.2 紅細胞系統(tǒng)在早期仍然增殖，但低于粒細胞，晚期紅細胞系統(tǒng)因受到抑制而發(fā)生降低。

2.2.3 巨核細胞明顯增多，超過300-1200個/片。同時血小板大多呈堆或片狀。

2.2.4 NAP活性減弱或呈陰性，治療過程中可有效增加其活性，而復發(fā)時再次降低。

2.3 骨髓活檢：

加速期階段原粒及早幼粒細胞的數(shù)值大約處于慢性期和急變期之間，急變期階段原粒及早幼粒細胞超過30%，具體見表2。

3 討論

CML是一種造血干細胞的惡性克隆及骨質增殖類疾病^[1]。主要以包含已成熟及未成熟各階段的外周血粒細胞過多生成為主要臨床特點，這其中嗜酸粒細胞與嗜堿粒細胞增殖比重約為95%，非典型CML在4%-5%間。集結在患者骨髓中的CML不但會阻礙正常造血功能，還會通過血液擴散至全身，同時伴有貧血、感染、出血以及器官浸潤等癥狀產生^[3]。臨床中主要以血象及骨髓象是CML診斷的重要參考依據(jù)，CML患者血象顯示中WBC升高明顯，RBC和Hb初期階段正常，而加速、急變時期會出現(xiàn)驟降情況，PLT與慢性期為正常范圍或稍微升高，但急變期也會出現(xiàn)驟降情況，骨髓象在急變期時，原粒與早期幼粒細胞則超過30%，同時PH染色體呈現(xiàn)陽性，白細胞不斷上升，呈現(xiàn)典型血象及骨髓象變化，患者NAP中性粒細胞的活性逐步減弱或呈現(xiàn)陰性、PH染色體為陽性，同時BCR-ABL基因融合，由此可以確定為CML的診斷結果。總而言之，血象及骨髓象作為CML診斷的主要參考依據(jù)具有重要臨床意義。

參考文獻

[1] 葛群芳，陳建斌，楊澤松，等.慢性粒細胞自血病合并自身免疫性溶血性貧血1例分析[J].中國誤診學雜志，2012， 8（12）：1747.

[2] 張琳，張魯芳.慢性中性粒細胞自血病臨床分析[J].實用診斷與療雜志，2013， 17（04）：300.

[3] 周政文.連海燕.骨髓話檢判斷慢性粒細胞自血病預后32例分析[J]中國誤診學雜志，2012，8 （19）：4705.