胃腸道間質瘤的臨床病理分析

摘要：目的：探討胃腸道間質瘤的臨床病理特點及免疫組化特征。 方法：觀察30例間質瘤的病理學特征，并用S-P法觀察了胃腸道間質瘤的CD117，CD34及DOG-1的情況。結果30例間質瘤中梭形細胞為主型21例（70%），上皮型6例（20%），合型3例（10%）免疫組化顯示CD117與CD34，DOG-1的陽性表達率為90.2%，83.6%，92.3%。結論：胃腸道間質瘤的良惡性取決于腫瘤的大小、部位、和核分裂。

關鍵詞：胃腸道間質瘤；臨床病理；免疫組化；CD117；CD34；DOG-1

【中圖分類號】

R249 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）07-0135-01

胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃腸道最常見的間葉組織腫瘤，可以發生在胃腸道的任何部位，過去由于診斷水平受限，一直被診斷為平滑肌瘤，平滑肌肉瘤或神經源性腫瘤，但隨著醫學發展，這一疾病漸被人熟知，主要由梭形細胞，上皮樣細胞，或多形性混合性或單一性組成，在發病機理、病理形態，生物學行為，預后及治療均與上有不同。因此，本文收集30例胃腸道間質瘤患者的臨床資料，對其臨床表現，病理特點，免疫表型等情況進行分析，以進一步提高胃腸道間質瘤的認識。

1 材料與方法

1.1 材料：收集我院2010-2013年間的存檔資料38例重新閱片，根據病理組織學特征和免疫組化結果，診斷為胃腸道間質瘤的共30例。

1.2 臨床資料：采集病歷。記錄患者年齡，性別，腫瘤大小，部位，生長方式及其它改變

2 結果

2.1 巨檢：GIST最常見于胃腸道肌層內腫塊，可向腔內或腔外生長，通常與周圍界限清楚，可有或無包膜，腔內突出使粘膜隆起，粘膜層可完好或累及，繼發潰瘍。有些向外生長，表現為漿膜下腫塊。大多數腫瘤呈膨脹性生長，腫瘤切面呈灰白色，灰紅色，可有出血壞死，變性等繼發性改變。

2.2 鏡檢：可分三型：梭形細胞型，上皮樣細胞型，混合型。梭形細胞型：呈短梭形或長桿狀，核端尖或平鈍，可出現核端空泡，并擠壓核成切跡狀。細胞多呈束狀交織排列或呈漩渦狀。上皮樣細胞型：細胞呈圓形或多角形，胞漿伊紅色或透明狀，核呈橢圓形，淡染，可見核仁。部分病例中可見細胞核位于一側的印戒狀細胞。瘤細胞呈彌漫性或巢狀排列，混合型由以上兩種細胞成分構成，兩型細胞間無移行過渡或兩型細胞混雜一起，間質可出現粘液性變性及透明樣變性，出血、壞死等。

2.3 免疫組化 免疫組化對GIST的診斷具有重要意義，目前常用CD117，CD34，GOG-1作為診斷指標^[1] 。GIST組織學類型，起源部位和生物學行為是否相同，95%的GIST都表達CD117，但新的標志物DOG-1在診斷中也特異性的高表達。CD117，CD34，GOG-1陽性均為胞質內或胞膜內出現棕黃色，平滑肌瘤，神經鞘瘤，纖維瘤等CD117，CD34，GOG-1均為（-），血管內皮（+）。

3 討論

3.1 臨床病理特點：胃腸道間質瘤多見于中老年人，60%-70%發生于胃，20%-30%發生于小腸，少數發生于結腸級直腸，食管少見。其他部位器官如闌尾，膽囊，胰腺，腹腔等發生在腸管以外的腫瘤被稱為胃腸道外間質瘤（EG），腫瘤較小者無明顯癥狀，往往在手術時無意發現，常見的癥狀是上腹不適和腹部腫塊，腹痛便血，腸梗阻。腫瘤表現為腹痛和腫塊的女性易被誤診為婦科腫瘤。GIST常見轉移部位是肝和腹腔，可為血行和種植性轉移，淋巴結轉移不常見。

3.2 診斷：以往認為GIST分為良性、潛在惡性、惡性三類，爭論很多，尚無定論。但現在以“危險程度”表述良惡性的稱謂更合理，關于GIST的共識意見提出主要根據腫瘤的大小和核分裂象計數來估計其惡性危險程度^[2]，分為極低委（GIST直徑<2cm，核分裂數<5個/50HPF）8例，低委（GIST直徑2-5cm，核分裂數<5個/50HPF）7例，中委（GIST直徑<5cm，核分裂數<6-10個/50HPF）9例，高危（GIST直徑>10cm，核分裂數>5個/50HPF）6例。其中來源于胃腸道的間質瘤24例。胃腸道外的間質瘤6例。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 平滑肌瘤：瘤細胞稀疏，長梭形，免疫組化顯示MSA，desmin，actin強陽性，CD34，CD117陰性。

3.3.2 神經鞘瘤 無包膜，瘤細胞呈梭形，常呈柵欄狀，魚群狀排列，S-100彌漫性陽性，desmin，CD34，CD117均陰性。

3.3.3 孤立性纖維瘤可表達CD34，但不表達CD117。

4 預后

目前，手術切除是GIST患者最主要和有效的治療手段，GIST預后取決于腫瘤的惡性程度和治療是否及時，早期病變和根治切除的GIST預后好，患者可獲長時間的生存，如術前或手術后腫瘤破裂，則預后較差，GIST對化療不敏感。用于治療的藥物是酪氨酸激酶受體抑制劑（格列衛），對GIST治療有獨特療效^[3]。

參考文獻

[1] 寧建文，季峰，王麗君，等.265例胃腸道間葉源性腫瘤的臨床病理特征及超聲內鏡診斷價值[J].中華消化雜志，2006.26（6）：381。

[2] 間質瘤病理專家組.中國胃腸道間質瘤病理共識意見.中華病理學雜志，2007.36（10）；704-707 ，

[3] 李玉升.楊紅鷹.王佳玉.等 惡性胃腸道間質瘤46例臨床分析[J].實用腫瘤雜志.2003.18（2）：123-125.