兒童頸胸段脊柱裂伴脊膜膨出一例

關鍵詞：兒童；脊柱裂

【中圖分類號】R720.5 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）07-0004-01

患兒，男，4歲，頸部活動受限入院，出生時背部即可見局部隆起，查體：背部皮膚隆起、觸之韌，無紅腫、破潰，無竇道，無血管擴張及色素沉著，頸椎生理曲線存在，足未見異常。MRI檢查：C6-T3水平局部椎弓板未愈合，皮下可見囊狀長T1、T2信號，病變與蛛網膜下隙相通。椎管變細，脊髓完整性尚可。CT斷層掃描及三維重建顯示：C6-T3棘突及部分椎弓板缺如，同水平椎管向背側開放，椎管內容物呈團塊狀軟組織密度影向外膨出，未與外界相通。同時可見C6、C7右側兩椎板上下融合，導致其與同水平左側椎板不等高。T4棘突出現(xiàn)分叉現(xiàn)象。三維重建后測量顯示，椎管開放部位橫徑C6-T3依次為：7.35、10.52、22.05、23.28、14.37mm，最大處在T2。

討論：脊柱裂又稱椎管閉合不全，屬先天性畸形。病因多為遺傳因素，脊柱在胚胎發(fā)育過程中，致畸因素影響神經管發(fā)育致其閉合不全，從而導致椎管關閉不全^[1]。也有報道為胚胎期成軟骨中心或成骨中心發(fā)育障礙，以致雙側椎弓未融合而形成致寬窄不一的裂隙^[2]。畸形通常跨越3-6個椎骨，最常見位置為腰骶部，其次胸腰段，頸胸段罕見，發(fā)生率僅為2% ^[3]。

臨床常將脊柱裂分為隱性與顯性兩種。前者好發(fā)腰骶部，只有椎管骨性結構的閉合不全，常無臨床癥狀或只有輕微癥狀，而顯性脊柱裂不僅累及骨骼，同時伴有脊膜和（或）脊髓膨出。脊柱裂的主要臨床表現(xiàn)與其病理分型有一定的相關性，當脊髓受牽連時，在囊內與神經根發(fā)生擠壓、粘連或膨出，易產生神經癥狀與繼發(fā)畸形，因好發(fā)部位在腰骶部，最常見的臨床表現(xiàn)為不同程度兩下肢癱瘓，大、小便失禁，足畸形等。若病變進一步嚴重，小腦或延髓受牽扯向下突入椎管，可發(fā)生小腦扁桃體疝而導致死亡。若脊柱裂與骨軟骨瘤、骨贅等其他病變共同發(fā)生，更易出現(xiàn)脊髓受壓癥狀，如放射痛、運動缺陷、感覺障礙等^[4]，此時臨床癥狀與發(fā)病部位也密切相關，畸形對應的脊髓水平越高，出現(xiàn)癱瘓的范圍也越廣。本病例脊髓完整性較好，故臨床癥狀輕；但畸形發(fā)生部位較高，又伴有脊膜膨出，囊內充滿腦脊液，若腦脊液循環(huán)障礙發(fā)生腦積水，預后不樂觀，治療應盡早手術。

參考文獻

[1] 李勝利，顧莉莉，文華軒.胎兒開放性與閉合性脊柱裂的產前診斷及分類[J].中華醫(yī)學超聲雜志，電子版，2011，8（8）：1632-1646.

[2] 王亦舟，阮狄克.隱性脊柱裂及腰骶常見伴發(fā)畸形[J].海軍總醫(yī)院學報，2007，20（3）：167-169.

[3] 賈寧陽，陳雄生 主編.脊柱外科影像診斷學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：110-112.

[4] Ali Ender Ofluoglu， Anas Abdallah， Akin Gokcedag. Solitary Osteochondroma Arising from Cervical Spina Bifida Occulta[J]. Case Reports in Orthopedics， Volume 2013，Article ID 509745：1-3.