先天性面橫裂62例整復體會

朱光輝等

面橫裂是一種比較少見的口腔頜面部先天畸形，常伴有耳及面部發育不良。自1996～2013年，我院共收治45例，采用上唇粘膜肌肉瓣聯合皮膚“Z”字成形術修復35例，上唇粘膜肌肉瓣聯合皮膚直線法修復10例。其中14例施行口輪匝肌復位術，均獲得了滿意的效果，現報道如下。

1 臨床資料

本組45例（男30例，女15例），單側39例，其中右側23例，左側16例；雙側6例。年齡5個月～28歲。39例單側面橫裂患兒中，34例存在2種或2種以上伴隨畸形。畸形包括單側副耳23例，雙側副耳5例，外耳畸形4例，多生耳畸形1例，同側上、下頜骨及嚼肌發育不良8例，同側顴骨發育不良2例，雙側唇裂1例，腭裂2例，同側上頜裂1例，雙側外眥裂1例，同側腮腺缺如2例，第一鰓瘺1例，TessierIII號面裂1例，眼球缺失1例，頰部皮膚凹溝2例，同側頰部皮膚向口腔內移位1例。6例雙側面橫裂中，除3例為單純的面裂外，其余3例均有伴隨畸形。其中雙側副耳1例，雙側面斜裂伴牙齦增生1例，左眼球皮樣囊腫1例。本組45例中僅7例可以追問出妊娠早期外傷、病毒感染及服藥史，無1例有家族多發史。

2 手術方法

2.1麻醉：嬰幼兒采用氣管插管靜脈復合麻醉，能夠配合手術的兒童及成人采用局部浸潤麻醉。

2.2手術設計：單側面橫裂以健側口角位置為參考，標記健側口角點a，健、患側唇峰點b、c，在患側上唇的唇紅皮膚交界處定點d，使上唇a-b的距離與c-d距離相等，在下唇對應位置定點d，裂隙終端皮膚定點e，使點d-e和d-e的距離相等，在d-e連線上，距離d點5～6mm處定點f。唇、頰黏膜色澤及紋理的不同可作為校正口角位置是否準確的方法。采用“Z”成形術修復者，在毗鄰口角處設計中軸及臂長不超過1cm、夾角為60°對偶三角皮瓣。雙側面橫裂以瞳孔垂線與口裂水平線的交點為新口角的位置。

2.3手術操作：沿裂隙側皮膚黏膜交界處的皮膚處切開fe、de線，在黏膜下分離，并翻轉作為口腔黏膜襯里，再沿df線全層切開上唇紅，形成長5～6mm，寬4～5mm，含有部分口輪匝肌的唇紅黏膜肌肉瓣，修整翻轉的口腔黏膜后4-0可吸收線間斷縫合。解剖分離裂隙下部的口輪匝肌，形成肌肉瓣。在皮下潛行分離顯露斷開的頰肌，先行d-d點縫合，確定新口角位置，將裂隙下部的口輪匝肌瓣貼附在上唇紅粘膜肌肉瓣的外側，可吸收線間斷縫合1～2針，重建口角肌肉連續性；再間斷縫合裂開的頰肌，如采用直線縫合法則分層縫合皮下組織及皮膚；如采用“Z”成形術，則按照設計切開皮膚全層后，兩個三角瓣交叉換位后縫合。最后，處理口角的紅唇粘膜，在下紅唇口角區切除3～4mm的紅唇粘膜，用上唇紅粘膜肌肉瓣覆蓋，修整多余粘膜組織后間斷縫合。

1.4術后處理：術后進流質飲食，定期清潔傷口。避免大張口，嬰幼兒采用跨傷口的蝶形粘膏減張固定，限制哭鬧時大張口。術后7天拆線。

2 結果

所有病例傷口均I期愈合，無傷口裂開及張口無受限。術后雙側口角基本對稱，張口時新口角圓滑自然。僅1例患兒在術后3個月，于面部皮膚切口瘢痕處出現膿腫，為皮下縫線排異所致，經切開搔刮、去除線結、引流后傷口愈合（如圖1～5）。

4 討論

面橫裂又稱口角裂、大口畸形或巨口癥，是一種比較少見的先天畸形[1-2]，發病率為1/15萬～1/30萬，臨床上常以口裂不對稱和流涎而就診。多發生于單側，少數可見雙側畸形。男性多于女性。臨床表現為一側或兩側口角至耳前區的全層水平裂開。輕度畸形僅表現為口角輕度裂開，極少數皮膚或黏膜正常，僅肌肉裂開，臨床表現為頰部深溝樣畸形；嚴重者整個面頰部裂開達耳前。面橫裂單獨出現極少見，常伴發其它部位的畸形存在，大多數情況下，面橫裂作為某些綜合征的一種伴隨畸形，如第一、二鰓弓綜面橫裂合征、Goldenhar綜合征、Treacher-Collins綜合征和Ablepherons巨口綜合征。本組39例單側面橫裂中，34例伴有面部多發畸形；6雙側面橫裂中，3例伴有面部多發畸形。

面橫裂的發生系由胚胎時期上頜突與下頜突部分或全部未融合所致。面橫裂的發病原因尚不清楚，可能與遺傳因素及環境因素有關。本組45例中，僅7例可以追問出妊娠早期外傷、病毒感染及服藥史，無1例有家族多發史。目前面橫裂尚無統一的命名和分類，Harkins（1962）[3]根據面部的解剖形態將面橫裂歸為口耳裂。Tessier（1977）[3]將其列為7號面裂。張力平（1994）[4]等將面橫裂分為3種類型：①合并有全身綜合征的面橫裂。面橫裂作為某些綜合征的表現之一，如第一、二鰓弓綜合征，Goldenhar綜合征，Treacher-collins綜合征，Halleman-Streijif綜合征，Ablepherons巨口綜合征等。除伴有面橫裂外，常伴有該綜合征特有的其它全身畸形；②只伴有輕度耳畸形，而無其他部位畸形的面橫裂，稱為第一鰓弓綜合征；③不伴有其他畸形的雙側面橫裂，命名為特發性雙側對稱性不完全面橫裂。大多數情況下，面橫裂是作為某些綜合征的一種伴隨畸形出現，極少情況下，面橫裂作為一種單獨畸形存在，即不伴有耳、眼及頜骨畸形[5]。

面橫裂修復的目的是恢復口角的位置和形態，一般在出生后3個月即可施行手術。早期手術不僅可使面頰部畸形在生長發育期得到矯正，而且流涎改善，恢復吸吮、語言等功能、預防牙頜畸形及心理傷害[6]。先天性面橫裂的手術方法較多，較常采用的方法是皮膚直線縫合法和皮膚“Z”成形術。目前對于采用直線縫合，還是采用皮膚“Z”成形術存在爭議[7]。直線縫合法是傳統而簡便的方法，適用于裂隙較短者，“Z”成形術適用于比較嚴重的病例[8]。目前有關直線縫合法修復面橫裂的文獻報道較少，多數學者認為直線法修復面橫裂后，術后瘢痕攣縮可導致兩側口角不對稱，而采用“Z”成形術修復裂隙可避免直線瘢痕牽拉口角。張勇等[9]通過觀察直線法修復面橫裂的效果，發現手術后瘢痕收縮及口角移位不明顯。并提出預防直線瘢痕攣縮牽拉口角移位的操作要點，即新口角定位時，患側口角到唇峰的距離，比健側短1mm左右，為術后瘢痕攣縮預留空間；良好確切的肌功能重建，有效恢復形態和控制瘢痕收縮。皮膚直線縫合法與“Z”成形術相比獲得的術后瘢痕明顯減輕[10]。雖然，“Z”成形術能延長頰部組織的長度并預防瘢痕收縮，但增加了術后瘢痕是其缺點。通過采用越過口角的粘膜瓣及口輪匝肌環的重建能夠有效對抗皮膚瘢痕的收縮[11]。目前認為面橫裂畸形的口輪匝肌和頰肌完整性的修復與重建是手術成功的關鍵[12-13]。手術中將移位附著的口輪匝肌解剖分離后，在新口角位置交叉重疊縫合，恢復口輪匝肌的解剖位置和生理功能。本組有14例采用了口輪匝肌重建，術中將上唇的唇粘膜-口輪匝肌瓣轉移至下唇后，將裂隙下部的口輪匝肌瓣貼附在上唇紅黏膜肌肉瓣的外側，交叉重疊縫合，重建口角肌肉連續性。對于裂隙較長的病例，采用“Z”成形術修復裂隙時，在近口角處設計一個“Z”形切口，三角瓣的邊長不超過1cm，三角瓣交叉換位縫合后，其余的傷口直接縫合。如此，即預防了瘢痕攣縮對口角的牽拉，又可減少口角瘢痕對外形的影響。

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[收稿日期]2014-05-03 [修回日期]2014-06-09

編輯/何志斌